Болест Валденстромова
Парапротеинемиц хемобластосес, карактерише неопластичним пролиферацију лимфоидних ћелија и плазме, продуцирующих ИгМ, Познат је као Морбус Валденстром.
На основу морфолошких подлогу тумор, Ова болест може бити третирано као хронични леукемија, Б-ћелија порекла. Ретко. Мушкарци пате три пута чешће него жене.
Облици болести Валденстром
Постоје без симптома, споро прогресивна и прогресивна форма болести.
Са без симптома облик болести Валденстром клиничких и морфолошке знаци болести су одсутни. Број ИгМ порастао на 2 %. Овај облик макроглобулинемију може касније ићи на симптоматично. Са споро прогресивна форма клиничке манифестације су полако расте, је животни век таквих пацијената више 5 године. Прогресивно облик болести Валденстром одликује брзим растом клиничких манифестација, строг, очекивано трајање живота у овом случају о 2,5 године.
Манифестација болести Валденстром
На почетку болести се појављују астенију, губитак од меса, замагљен вид, могу постојати отицања. Често приметио крварење, посебно слузокоже. Промене у кости, како је у мијеломе, су ретки.
Повећање у јетри, слезине и лимфним чворовима - карактеристични Клиничке манифестације болести Валденстром За разлику од мијелома. Ово повећање је због тумора израслина лимфоцитних ћелија, у чему, по правилу, утиче на коштану срж, и понекад других органа и ткива.
Слика болест крви Валденстромова
Посебан знак болести Валденстром - Акумулација серума произвела ћелије тумора хигх-лимфоидног. Молекул се састоји од ИгМ 10 тешких ланаца ¶, и 10 легких цепеи и к Д, типа И или ИИ са релативном молекулску тежину од око 1*106. На елецтропхореграм мацроглобулинс налазе између гама- анд а-фракције у облику бистрог хомогеног М-градијентом. Један број пацијената (15-20 %) нискомолекулски наћи у урину Бенце-Јонес протеина.
У периферној крви се повећавао анемија, патогенеза није потпуно јасно (замена хематопоетских елемената тумора мозга, губитак крви, и други.), често - леукопенија са релативном лимпхоцитосис. Број леукоцита може бити нормална и повишени.
У леукограм доминирају лимфоцити и лимфоцитних ћелија, често се повећава број моноцита. Како болест напредује расте тромбоцитопенију. ЕРС увек нагло порастао, осим у случајевима криоглобулинемија. У коштаној сржи лимпхоцитосис се утврђује, достизање 60-98 %.
Међу лимфоцита често доминирају велике ћелије са генерацијама плазматизированнои тситоплазиеи, и моноцитоид тип ћелија, сличан виротситами у инфективни МО- нонуклеозе. У неким случајевима, ћелије имају цитоплазма Процесс, Позивајући се у њиховом морфологију ћелија на хаири целл леукемиа. Број плазма ћелија може да достигне 15-20 %.
Цитогенетска анализа коштане сржи и периферне крви открива повреду броју хромозома (због појаве великих хромозома). Неки аутори сматрају да је то маркер болести Валденстром (Е-хромозом). Међутим, В-хромозом није увек откривена и специфичност није доказано.
Главни синдром болест Валденстромова хиперпротеинемиа због наглог повећања вискозности крви, успоравање протока крви, тромбоза, Стаси и руптура малих крвних судова. Тромбоцити, умотана у маси протеина, искварити, узнемирен тромбоцита формирање. Вишак мацроглобулинс омета згрушавање крви у различитим фазама. Вискозност крви се повећава у већој мери, него код мултиплог мијелома. Она такође има недостатак синдром антитела, због истих узрочних фактора, која у вишеструком мијелому.
Дијагноза болести Валденстром
У дијагностици несекретируиусхтеи миеломы, Поред ових клинике, структура и присуство глобулини хипогаммаглобулинемиа, обрачунава резултате Коонс одговор на туморским ћелијама, у којој против имуноглобулина у серуму идентификована релевантне параиммуноглобулини.
Откривање ИгМ Тип моноклоновои гипермакроглобулинемии (најмање 10-15 % Укупна серума протеина) у позадини клиничкој слици болести и морфолошких промена индикативне од болести Валденстром.
Значајну помоћ у откривању и идентификација може имати макроглобулинемију аналитичко ултрацентрифугирање протеини сурутке, омогућавајући одредила количина и молекуларне тежине мацроглобулинс.
Метод имуно са моноспецифичним антисера мање поуздан, макроглобулин јер често остаје на месту апликације. Пред иммуноелецтропхоресис је обично електрофореза серуму и урину. Серум болест Валденстромова између гама- и бета-глобулин изложба М градијент, у урину у присуству Бенце Јонес припремио изоловани феномен глобулинурии.