Тешка болест ланац

Тешка болест ланац (БТЦ) - Ретка болест. Белиеве, да је на основу имуноглобулина синтезе аномалија, изазвана соматске мутације ћелија са губитком дио њених структурних гена, одговоран за синтезу тешких ланаца. Као резултат тога, само фрагмента излучених тешких ланаца различитих класа БТЦ припадају групи туморске Б-лимфопролиферативни болест са различитим клиничким манифестацијама и морфолошких. Различают БТЦ-γ, -а, -м и -С.

Тешки ланац дисеасе-γ

Овај облик болести је описан у Франклин 1963 град, стога се назива Френклин болест. Она се јавља код особа млађих од 40 године.

Клиничка слика болести подсјећа малигних процеса лимфопролиферативни. Најчешћи симптом је локализован или генерализовати лимфаденопатију, слезина, јетра.

Поред прогресивне анемије, примећено код пацијената са тромбоцитопенију и леукопенија са релативном лимпхоцитосис. Међу лимфоцита постоје и атипични облика и плазма ћелијама. Често (око 30 % случајеви) наблиудаиетсиа еозинофилииа. Ми описати два случаја: БТЦ-гама са сликом плазма ћелија леукемије.

Тумор пролиферација у коштаној сржи су ретко посматра. Ако неки ћелије чине већину лимфоцита и плазма ћелија, али такође може да открије Еозинофилни Гранулоцити и ретикуларна ћелије. ЕРС нормална или повећана. П нагиб серума открива цхангеабли. Садржај Пиг серума благо. Фрее лаки ланци (ʙелок Бенз-Дƶонса) се налазе ни у серуму, Аудио у урину. Болест може да лагано јавити, са спонтаним ремисијама (бенигна форма). Трајање пре него 5 године.

Тешки ланац дисеасе-α

Болесну децу и особе млађе од 40 године.

Болест карактерише лезија подслузокожни (ламина проприа) слузокожи танког црева и абдоминалне лимфних чворова, масивне инфилтрације пласмоцитес, лимфних незреле ћелије ретикулуму, иммунобласт, макрофага и базофили ткива са симптомима тешког малапсорпције (дијареја, целијакија, хипокалцемијом, хипокалемија). Коштане сржи није утицала. М градијент и без протеинурија.

Ова болест утиче на систем ИгА-луче ћелије. Такође описане у интестиналном и пулмонарне верзији БТЦ-ниво а, што је веома ретка и јавља се са медијастиналних и хиларна лимфних чворова.

Постоје две фазе БТЦ-ниво а:

• Бенигни, на којој ћелија подлози садржај зреле лимфоците и плазма ћелије;
• фаза, наставља са атипију ћелијском саставу и прогресивног раста тумора.

Тешка болест ланац-μ

Тешка болест је ретка ланац-μ.

Према клиничким и хематолошке сликом подсећа хронична лимфоцитна леукемија, протиче без пораста периферним лимфних жлезда, али са хепатоспленомегалија. Понекад пацијенти могу појавити остеолитичке лезије и патолошких прелома. У коштаној сржи, осим лимфног инфилтрације, шупљих плазме ћелије се налазе.

Електрофореза серума може да детектује хипогаммаглобулинемиа, и у урину - Бенце-Џонс протеина.

У различитим извођењима, тежак ланац обољење серума електрофореза открива исту дифузно блур зоне γ-, А-глобулинов.

Се детектује Бенце-Џонс протеина у урину само када редак облик μ. Дакле, за дијагнозу разних облика БТЦ користи у серуму иммуноелецтропхоресис (или концентрисана УРИНАРНИ) протеини са моноспецифичним антисера против тешких (И-, А-, М-) и светло (Кс-, Ламбда) ланци.

Када БТЦ протеини од интереса не реагују са антисерума лаких ланаца, пошто БТЦ-ниво а и гама-БТЦ у ћелијама тумора синтези лаког ланца ван мреже, и на μ облику лаких ланаца синтетисани, али се не везује за Х-ланце остатака.