Анемија, повезана са фолне киселине недостатком

Без обзира на разлог фолна киселина недостатак анемија се карактерише појавом у коштане сржи мегалобластс, интрамедуларна уништавање еритхрокариоцитес, патситопениеи, мацроцитосис и хиперцхромиа црвених крвних зрнаца и понекад - ментални поремећаји.

Фолиеваиа (птероилглутаминоваиа) киселина (витамин Б₉) Састоји се из три компоненте:

• птеридин прстен;
• П-аминобензоеве киселине (заједно чине птероиевуиу киселину);
• глутаминска киселина.

Молекуларна тежина фолне киселине - 441. Фолна киселина је активан у облику деривата тетрахидрофолних киселине. Садржај Фолна киселина у различитим облицима у људском телу је око 5-10 мг. Акције у супротности са њеном пријему у телу може бити потрошен преко 4 у месецу.

Дневних потреба фолне киселине је 100-200 микрограма, Трудноћа, хемолитичка анемија, повећава много пута.

Укупан износ фолне киселине у исхрани са пуном снагом 500-600 микрограма дневно. Фолата - фолати садржане значајним количинама у јетри, квасац, спанаћ, месо. Много 50 % фолна киселина, у храни, Може се уништен када се кува.

Фолна киселина апсорбује се у горњем танком цреву. Способност црева да апсорбује фолне киселине је много већа од дневних потреба.

Фолна киселина учествује у синтези пиримидин и пурин базе, заједно са Метхилцобаламин - синтезом уридинмонофосфата тимидинм нофосфата. Фолата Коензими Више укључене у бројним реакција. Посебно, Тетрахидрофолат учествује у синтези од глутаминске киселине хистидина.

Етиологија и патогенеза анемије током фолне киселине недостатка

Фолна киселина недостатак, као и дефицит кобаламина, То доводи до развоја анемије мегалобластних.

Малапсорпције од фолата примећено у појединаца, ресекција танког црева, посебно јејунуму, као и дугорочно узимање антиконвулзанти као што дифенилхидантоином (дифенина) и фенобарбитал (луминалног). Узимање фолне киселине се прекида када су спру и целијакија. Фолна киселина недостатак, као и дефицит кобаламина, уочени на синдром слепа петља. Описани ретким случајевима наследних поремећаја фолне киселине транспорта преко цревима зид у цереброспиналну течност. Апсорпција других супстанци без патње.

Фолна киселина недостатак код новорођенчади примећено у прематуритета, кршење цревне апсорпције, Фед козје млеко, која садржи малу количину фолне киселине.

Значајан малапсорпције фолне киселине може јавити код пацијената, алкохоличари.

Повећана конзумирање фолне киселине током трудноће Може довести до недостатка фолне киселине, Међутим, у развијеним земљама данас је ретка. Фолна киселина недостатак код трудница се налази у малом снагом, присуство хемолитичке анемије, користити пре трудноће велики број алкохолних пића.

Клиничке манифестације недостатком фолата

Фолна киселина Недостатак код деце и младих жена. Истовремено, болесници жале на опште слабости, вртоглавица. За разлику од недостатка кобаламин бол језик ретко приметио. Парестезије, и друге знаке жичаре миелосис несталих. Сцлера често иктерицхност.

За разлику на дефицит недостатка Кобаламин фолне киселине ретко се разматра гистаминоупорнаиа Акхил, гастратропхиа, иако је смањење гастричне секреције често.

За недостатком фолата, као и за недостатак кобаламина, карактерише појавом на периферне крви мацроцитосис, мегалоцитов и мегалобластс, присуство хиперцхромиц анемије, смањење броја ретикулоцита, тромбоцити и леукопенија са неутрофилних прелазак на лево и десно. У коштане сржи - мегалобластс.

Промене у нервном систему се разликују од манифестацијама на Б₁₂-анемије.

Доказао, да особе са епилепсијом, Фолна киселина недостатак доводи до честих напада, њиховој већој тежини. Ово је посебно важно због чињенице, да узимање антиконвулзиве може изазвати малапсорпције од фолата. Према литератури, код особа са недостатком шизофренија фолне киселине доводи до погоршања болести, тежим симптоми и мање ефикасно лечење.

Диференцијална дијагноза недостатка кобаламин и фолне киселине

За диференцијалне дијагнозе недостатка кобаламин и фолне киселине се користи метод радиоимуноесеј за одређивање фолне киселине у серуму, а посебно у еритроцитима. Садржај кобаламина је одређена методом микробиолошком. Као тест организам користи као Стрептоцоццус фаецалис и Лацтобациллис цасеи. Нормално, садржај фолне киселине у крвном серуму опсега, Према ауторима, користећи различите методе истраживања, од 3 у 25 нг / мл, и еритроцита - од 100 у 425 нг / мл.

У фолне киселине недостатак опада као ниво серума, и у еритроцитима. Ат недостатак колабаминов фолна киселина садржај у крвном серуму често расте, и еритроцити понекад може бити смањена, иако пада, по правилу, мали.

За дијагнозу фолне киселине дефицијенције се такође користи Метод оптерећења хистидин (15 господин), онда дефинисати садржај киселине у урину формиминглутаминовои. Нормално, већина облика глутаминске киселине хистидин. Са излазном урин 1-18 мг формиминглутаминовои киселине. При недостатак фолне киселине за 8 сати након увођења у телу ослобађа из урина 20 у 1500 мг формиминглутаминовои киселина. Значајан број формиминглутаминовои киселине излучује у урину након давања хистидина људима, третиран са метотрексатом. У недостатку кобаламина, цироза јетре уринарна екскреција киселине повећава формиминглутаминовои, у мањој мери, него са дефицитом фолне киселине. Нормални нивои уринарног метхилмалониц повећања садржаја киселина формиминглутаминовои киселине хистидин након пријема доказе о недостатак фолне киселине, уместо кобаламина.

То помаже да се направи разлика ове две државе и радионуклида студију. У недостатку кобаламина, повезана са кршењем лучења својствене фактор, поремећена апсорпција обележеног цијанокобаламин, Недостатак фолне киселине, буде правилно апсорбован.

При недостатак фолне киселине, његово увођење у тело води до већим садржајем ретикулоцита, док ињекције цианокобаламин (деривати) неефикасан. Фолна киселина недостатак Метхилцобаламин повећава ниво ретикулоцита.

Дефинисање индекса сегментације неутрофили

Тачка броја неутрофила, са 4 сегмент и још (ин алл 200 ћелија). Одредити проценат ћелија, са 5 сегменти и више у односу на износ од ћелија, са 4 сегмент. Индекс одређује формулом:

ИС=(КС (5 анд море))/КС(4);

где ИЦ - индекс сегментације;

КС (5 анд море) - Број сегментираним неутрофила (од 200 ћелија), у којима број сегмената једнак 5 или више;

КС (4) - Број сегментираним неутрофила, у којима број сегмената једнак 4.

Нормално, ово Индекс се креће 2,5 у 25 %. Где, када прелази 30 % (осцилације 120%), Можете разговарати о хиперсегментатион неутрофила. Је запажено недостатак фолне киселине, метилкоʙаламина, и уремија.

Одређивање Метилмалонска Киселина у урину од Гиордио и Плауд

Реагенси.

1. Јоноизмењивачке смоле Довек-Зк4 (хлорид образац, 200-400 Плетиво). Смола је испрана са пет запремине дестиловане воде 3 пута, је суспендован у два тома дестиловане воде и чувати на тамном посуду на 4 ° Ц.

2. Раствор пара-нитроанилина 0,075 % припремљен растварањем 37,5 мг реагенс 500 Јр 0,2 М раствор хлороводоничне киселине. Чувати на тамном пот, Остало је стабилан током неколико месеци на собној температури.

3.Ацетатни пуфер (пХ вредност 4,3) направљен од 1 М натријум ацетата и 1 М раствор сирћетне киселине.

4.Диазореактив: 4 Јр 0,5 % натријум нитрат раствор је помешан са 15 мЛ пара-нитроанилин. Смеша је постављена у фрижидеру на 4 ° Ц и охлади раствор је додат 4 Јр 0,2 М натријум ацетат. Реагенс стабилно на температурама 4 ° Ц за један дан.

5.Нормалан 0,05 М раствор Метилмалонска Киселина: 295 мг Метилмалонска Киселина је растворено у 50 мл воде.

Метод

Урин је сакупљена у флашу стакла и замрзнуте до студије. Да би се испитао део пуњења урина (20- 25 Јр), отопљени, тсентрифугируиут, и супернатант је сакупљен слабим раствор натријум хидроксид или хлороводоничном киселином да се подеси пХ 6,5.

Хроматографско висина стуба 20 цм и пречника 1 СМ је испуњен смоле Довек-Зк4. Смола слој треба да буде у 3 видети. Се пропушта кроз смолу 5 мл урина, испрана дестилованом водом (2 × 50 мл на стопи од не више од 15 мл 1 са). Метилмалонска Киселина може бити елуиран из ове смоле 20 Јр 0,1 М раствор хлороводоничне киселине. Следећа 2 мЛ елуата помешано је са 3 Јр 1 М ацетатни пуфер пХ 4,3 у епрувети с стакленим чепом (15×2видети). У смешу је додат 3 мл хладне диазореактива, при чему се пХ подигнута на 4,0. Смеша је загревана у воденом купатилу на температури 94 ° Ц. 3 мин и 2 Јр 3 М раствор натријум хидроксида. Епрувета је затим уклоњен из воденог купатилу, затварачем и садржај меша. Смеша се охлади на собној температури током 10 мин и на фотометрируиут 620 Нм у кивету с дужина пролаза кроз 1 видети.

Као контрола, смеше, који се састоји од 2 Јр 0,1 М раствор хлороводоничне киселине, 3 мл и диазореактива 3 мл ацетатни пуфер. Метилмалонска Киселина стандардно решење сачињавају исте компоненти и 0,02 Јр 0,05 М раствор Метилмалонска Киселина. Апсорбанца ових решења су измерени под истим условима.

Садржај Метилмалонска Киселина (мг) по јединици запремине урина (1 Ја) дефинисани формулом:

(Е_Проба-Е_{контрола})/(Е_{стандардни}-Е_{контрола})*А *((1000*Т.)/П)

где Е - апсорбанца различитих узорака;

А - количина Метилмалонска Киселина у стандардном епрувети, Јр;

1000 - Износ урина, узима за истраживање, Јр;

Т - износ хлороводоничне киселине, узима за елуције, Јр;

П - број елуата, узима за истраживање, Јр.

Под горњим условима, формула може бити поједностављена на следећи начин::

(Е_Проба-Е_{контрола})/(Е_{стандардни}-Е_{контрола})*236

Где, када је количина Метилмалонска Киселина у урину већа од 300 мг / л, треба поново-помешан са ацетатни пуфер елуат и диазореактивом, већ 2 мл елуата је сврсисходно да се 4- 10 пута мањи и довести волумен 2 Јр 0,1 М раствора хлороводоничне киселине. Обрачун треба да узме у обзир разводњавања.

Обично дневно са урина излаз 0,6-4,7 мг Метилмалонска Киселина. На недостатак овог витамина дневно лучења киселине достигне метхилмалониц 294 мг. Нормално, рецепција 10 г валин не повећава клиренс Метилмалонска Киселина, недостатак кобаламин повећава лучење Метилмалонска Киселина.

Одређивање Метилмалонска Киселина у урину по Зелена

Реагенси.

1. Етар.
2. Етанол.
3. Раствор хлороводоничне киселине 0,1 П.
4. Амонијум сулфат.
5. Јака база смола деатсидит ФР (200 мрежа, хлорид образац).
6. Раствор натријум нитрата 0,5 % (тежина / запремина).
7. Раствор пара-нитроанилина (750 мг растворен у 1 Ја 0,2 М раствор хлороводоничне киселине).
8. Натријум ацетат 0,2 П.
9. Ацетатни пуфер 1 П, пХ вредност 4,3: помешан 1 М натријум ацетат раствор и 1 М раствор сирћетне киселине у размери 16,35:33,9.
10. Водени раствор натријум хидроксида 3 П.

А. Стандардни раствор Метилмалонска Киселина: 100 мг растворен у 100 мл воде, чува у фрижидеру.

Б. Рад стандард Метилмалонска Киселина: Стандардни раствор разблажена у 20 време 0,1 М раствора хлороводоничне киселине (1 мЛ стандардни и 19 мл хлороводоничне киселине). Овај износ еквивалентан Метилмалонска Киселина 100 мг Метилмалонска Киселина 1 Ја урин тест услови.

За припрему мешовитог диазореактива 4 Јр 0,5 % натријум нитрат решење и 15 мЛ пара-нитроанилин. Смеша је постављена у ледено купатило и додати 4 Јр 0,2 М натријум ацетат.

Метод.

Урин је сакупљен за један дан, измерена његова запремина и 10 мЛ подкислиаиут 1 М раствор сумпорне киселине до пХ 2,0 или мало испод. Амонијум сулфат је додат до засићења. Смеша је стављена у левак за одвајање и екстрахован три пута са етром и етанолу у односу 3:1. Да би се спречило стварање емулзије екстрактанта смеше се користи у вишку.

Екстракт је прошао кроз мали колони (1 – 1,5 цм у пречнику), завршен 5 мл смоле. Колона је испрана 50 мЛ дестилована вода. Метилмалонска Киселина елуирају 0,1 М раствора хлороводоничне киселине. После елуирања селецтед 2 мЛ елуат, В је додат мл ацетатна пуфера, анд 3 мЛ диазореактива.

После мешања, Епрувета је стављена у воденом купатилу на температури 95 ° Ц 3 м. Затим дода 2 Јр 3 М натријум хидроксид и једанпут затворени цеви запушач да минимизира контакт са ваздухом. После хлађења, абсорбција се мери на таласној дужини 620 им. За празнина уместо коришћења елуат 2 Јр 0,1 М раствор хлороводоничне киселине, а за стандардни раствор - 2 мл радног стандарда.