Агранулоцитоза

Иммунныи агранулоцитоза

Ову болест карактерише оштром смањења или одсуства у периферних крвних леукоцита граинед.

Тренутно, агранулоцитоза конвенционално сматрати смањење гранулоцита до 0,75 Т у 1 Л или леукоцита за 1 Т у 1 Ја.

Жене трпе највише агранулоцитозе, од мушкараца, Деца мање, од одраслих.

На механизам ослобађања ова два облика имуног агранулоцитозе:

• Гаптеновыи агранулоцитоза;
• Аутоиммуннии агранулоцитоза.

Гаптеновыи агранулоцитоза

Болест је узрокована појавом антитела против гранулоцита. Антиген-антитело реакција одвија у присуству хаптен, чија је улога често врши лекове.

Антигранулотситарние антитела испољавају своје дејство у периферној крви на почетку, резултирало смрћу зрелих неутрофила, а тада млади гранулоцита, док гранулоцитне бројем прогенитор ћелија у коштаној сржи.

У срцу развоја овог облика агранулоцитозе је хиперергиц реакција тела као одговор на пријему лека.

Развитиу гаптенового агранулоцитоза може да допринесе разних дрога: аминазин (хлорпромазин), амидопирин, антидијабетичке лекови на бази сулфонамида, антипирин, атсетилсалитсиловаиа Цхислотх, барбитурати, бутадион, индометацин, Изониазид, инсектицид, клозапин, левазол, левомицетин, бисептол (триметаприн), фенацетин, пиполфен, Диацарбум итд.

Развој клинички лек агранулоцитозе може да варира у зависности од позива лека. Медицински агранулоцитоза се одликује акутним почетком у грозници горе да 38-39 ° Ц, изглед ангине, стоматитис, у неким случајевима развоја Кандидијаза оралне мукозе, грло, једњак. У тежим случајевима,, Понекад током рецидива, агранулоцитоза ослозхниаетсиа некротицхескои энтеропатиеи.

Промене у периферној крви и брзина њиховог развоја су директно зависна од озбиљности болести. Типична брзо нарастаиусцхаиа леукопениа (1-2 Ф у 1 Ја) смањењем броја неутрофила у периферној крви, до њиховог потпуног нестанка. Може постојати монотситопенииа. Број еозинофилним гранулоцита може бити нормална. У цитоплазми преосталих појединачних неутрофилних гранулоцита се налази токсогеннаиа граин. Фагоцитне активности неутрофила је смањена, Кинетика гее оштећен.

Цитохемијских студије може да открије смањење садржаја гликогена у неутрофилних гранулоцита. Размазног веома мали број ћелија, они су углавном заступа лимфоцита (релативна лимпхоцитосис). Понекад детектован у периферним крвним ћелијама и појединачних ретикуларна пласмоцитес. Анемија и тромбоцитопенија се поштују. У неким случајевима, то може бити благо смањење броја тромбоцита; хеморагичне синдром у хаптен агранулоцитозе не догоди. У тешкој болести могу да се развијају анемију.

На излазу из гранулоцитосис често јавља леукемоид реакцију са бројем леукоцита у крви пре периферне 30 Т у 1 Ја и још много тога, изглед високе ћелија, промиелоцитес итд. Овај образац је краткорочна, може се уочити за неколико сати. Следећа, као опоравка пацијента, нормализовани крвна слика.

Промене у коштаној сржи треба да исцрпљивања њеног ћелијског састава, због наглог пада броја гранулоцита. Први Фаде Стаб и сегментирано образац, и метамиелоцитес и миелоцитес Резервисано, а број недавних повећава значајно, који се појављују ћелија у митози. Таква мијелоцитну сржи ускоро заменити промијелоцитна; гранулоцитна број ћелија у овим случајевима су представљени пре свега промиелоцитес. У истом периоду у периферне крви открива изражену леукопениа.

Са повећањем озбиљности болести коштана срж истроши не само гранулоцитима (нестају и промиелоцитес), али еритхрокариоцитес и клица ћелије мегакариоцита. Грудна кост ПУНКТАТА наћи у малом броју плазма ћелија и ретикуларна, макрофага, липофаги, изоловани гранулоцити, еритро- кариотсити и мегакариоцита. Ово коштане сржи може ни да потпуног опоравка, али даље прогресија болести може да развије панмиелофтиз.

За Патхоморпхологи агранулоцитоза карактерише недостатак разграничења осовине на периферији некротизирајућег површина. Не постоје знаци запаљења, упркос присуству богатог бактеријске флоре, Не леукоцита реакција и Фестеринг. На граници са некротичних области малог броја моноцита, лимфоцити и плазма ћелијама.

Трајање дроге имуног агранулоцитозе 1,5-2 недеље, понекад.

Аутоиммуннии агранулоцитоза

Аутоиммуне агранулоцитоза ин системских болести везивног ткива, леукемију и друге болести развија полако и карактерише продужени курсу.

Цитостатицхеская болезнь

Болест је први пут описао А. И. Воробјев у 1965 господин. Она настаје као последица дејства на организам моћних нарко цитотоксичних или зрачења фактора природе, узрокујући смрт деле ћелија коштане сржи, епител алиментарног канала, кожа. Она могу утицати на јетру.

Основана, да се оштећење нормалних ћелија коштане сржи захтевају велике дозе цитотоксичних лекова, Штета од леукемије ћелија, посебно у терминалном периоду. Цитотоксични лекови (меркаптопурина, Цицлопхоспхан, тиоТЭФ, винкристин, рубомицин ет ал.), као и изложеност пацијената, Посебно укупна, Оне су често узрок болести са цитотоксични агранулоцитозе.

Чак и пре почетка клиничких знакова болести код пацијената са смањеним белих крвних зрнаца, Тромбоцита и ретикулоцита. Леукопенија може развити озбиљну - до 0.5-1.0 Г 1 Ја. Број неутрофила смањује оштро, до њиховог потпуног нестанка. Могу постојати, и анемија. Иако тромбоцитопенијом, крварење је ријетко.

У коштане сржи ПУНКТАТА нагло смањен број не само гранулоцитима, и мегакариоцита ћелије и бактерије еритрокариотситарного. Резервисано лимфоидне, ретикулиарные и плазматицхеские ћелије.

Против позадини изречених промена у периферној крви и коштане сржи појављују грозницу, Упала грла, стоматитис, Понекад крварење десни, крварење из носа, крварење у кожу. У другим случајевима, она утицало само слузокоже усне шупљине и фаринкса.

Разлог за пораз од слузокоже у миелотокиц агранулоцитозе слаби одбрамбени систем организма, у вези са којим је могуће да изврши патогена. Штавише, цитотоксични лекови утичу на све пролиферацијом ћелије, укључујући слузнице алиментарног канала. Ове промене слузнице може да траје од једне до две недеље до месец дана или више. Под утицајем цитостатика, а посебно након терапије зрачењем, може развити некротично ентеропатије, да, како и агранулоцитоза, компликује ток леукемије и њен третман.

Унаприједити стање пацијента претходи појавом великог броја коштане сржи бласт ћелија и промиелоцитес. У периферне крви пронађени метамиелоцитес, миелоциты, монотситы и плазматицхеские ћелије.