Krvné doštičky - Typy a funkcie krvných doštičiek – Trombocitopoэz
Megakaryocytov a krvné doštičky
Obrie polyploidných buniek v kostnej dreni - megakariocitы - Živlom, z, ktorá sa vytvorila krvné doštičky - krvných doštičiek.
Slúži ako zdroj prekurzorov buniek mielopoэza, otáčanie v divízii a zrenia do unipotentní, citlivé bunky trombotsitopoetinu (UCHTK). Ďalšie dozrievania buniek tejto rady je nasledovné: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (bazofilné megakaryocyte Aj stupeň vyspelosti) > zrnitý megakaryocyte II stupeň vyspelosti > Plate-megakaryocyte III stupeň vyspelosti.
Za normálnych podmienok, zatiaľ čo rad megakaryocytové zrenia sa pohybuje v 55-94 hodín. Ak je teleso netvorí trombotsitopoetin, čo je typické pre formu dedičné trombocytopénia, dozrievanie buniek zastaví v štádiu UCHTK.
Po vzniku megakaryoblasts prakticky zastaví bunkové delenie, ale intenzívne držal endomitosis. V dôsledku tohto chromozómu stanovené v každej bunke zvyšuje 2 na 4, 8, 16, 32 a dokonca 64. Stupeň polyploidie v rôznych megakaryocytov líši, ale je ovládaný bunkami 8- a 16-krát chromozóm, keďže, bunky s sady najmenej 8 skoro tam.
Vývoj polyploidie sprevádzané výrazným zvýšením veľkosti bunky, najmä v dôsledku zvýšenia v cytoplazme. V dôsledku toho, megakaryocytov, II a III dosiahnuť zrelosti 60-100 mikrónov v priemere, a niekedy aj viac.
Megakarioʙlast
Megakarioʙlast - Okrúhly tvar cell, Neodlišuje sa v rozsahu od iných blastov, ale s hrubou štruktúrou jadra. Jadro alebo single round, alebo sa skladá z dvoch, tesne vedľa seba purpurovo hnedý klinčekov. Je sfarbený intenzívnejšie, s okami alebo tkané do spleti chromatínu, To obsahuje jednu alebo niekoľko jadierok. Cytoplazmy bazofylna, nemajú zrná, To obklopuje jadro je relatívne úzky lem.
S veľmi silným stimulácia thrombocytopoiesis megakaryoblasts môžu tvoriť tenké špičky, z ktorých otshnurovyvayutsya primitívne modrej doštičiek. Avšak, hlavným zdrojom týchto doskách sú promegakariotsity.
Promegakariocity
Promegakariocity, alebo bázomilné megakaryocytov I stupni zrelosti - veľké polyploidných buniek (30-60 Mikrónov v priemere) intenzívne zafarbené jadro s hrubou štruktúrou, ktorá zistila, depresia, zúženie, lobulation. Veľká veľkosť buniek je určená hlavne zvýšením hmotnosti cytoplazme, ktorý udrží bázomilné a takmer úplne bez zrna, ale niekedy je možné vidieť niekoľko azurofilních granúl.
Keď stimuloval thrombocytopoiesis (napr, pre trombocytopénia) promegakariotsitov začnú oddeľovať z veľkého počtu veľkých zŕn bez doštičiek modré, niekedy pripomínajúce veľké úlomky cytoplazme materskej bunky. Vzhľadom k, promegakariotsity, ktoré môžu štiepiť krvné doštičky, Niektorí autori považujú za správnejšie nazývať bazofilné megakaryocytov I stupňa zrelosti.
Granulované megakaryocytov II stupeň vyspelosti
Granulované megakaryocytov II stupeň vyspelosti, ako je zrejmé z ich názvov, charakterizovaný, že cytoplazme bunky sa naplní hojnej azurofilních granuláciou, straty bazofilov, a maľoval v rudý-fialovej farby. Veľkosť buniek je ďalej posilnená (do 60 100 m alebo viac) s ďalšími zmenami v pomere jadrovom-cytoplazmatický v prospech cytoplazme. Zosilnený skreslenie a fragmentácia jadier, má podobu košov, reťaz, parohy, atď.. P.
Laminárne megakaryocytov III stupni zrelosti
V laminárnym megakaryocytov III stupňa vyspelosti v cytoplazme sa vyskytuje nielen bohaté ASE- rofilnaya obilia, ale tiež jasná celoplošnému pokrytie z lipid-proteín membrány, ktorá rozdeľuje do cytoplazmy do množstva buniek, z ktorých každý je budúcnosť doštičiek. Separačná membrána odvodený od plášťa na megakaryocytov, vrastaya cytoplazme buniek, konáre a zlúčenie so sebou.
Podľa zadaných dát, Každý zrelé megakaryocyte tvorí okolo 3000-4000 doštičiek, a otshnurovka týchto buniek nedochádza, postupne, ako by salvy. Z tohto dôvodu, v kosti Nátery drene odhalila megakaryocytov, obklopený stovkami novo zrazených krvných doštičiek (pri výrobe zdvihu sú často "rozmazané" za posuvnými megakaryocytov, ako vlak alebo chvost kométy). Vďaka zvýšenej potreby organizmu v minulosti, sú ľahko oddeliť krvných doštičiek a megakaryocytov zo zrnitých a dokonca bazofilných megakaryocytov (promegakariotsitov). Je potrebné poznamenať, veľmi rýchly elúciu krvných doštičiek z kostnej drene do krvi, v tejto súvislosti v myelogram, spolu s normálnou alebo dokonca zvýšené celkového počtu obsah megakaryocytové bunky, znížil počet buniek, dosiahnutie III stupňa zrelosti, a bunky, obklopený len otshnurovavshimisya doštičkami.
Až do nedávnej doby, ako obrázok, charakteristika idiopatická trombocytopenická purpura, a všetky ostatné typy trombocytopénie s krátku dobu existencie doštičiek, chybne interpretované ako znamenie pomalého zrenia a nedostatkom produktivity (funkčné postihnutie) megakariotsitov. V súčasnej dobe však, to sa ukázalo ako úplné zlyhanie týchto názorov. Najmä, nedostatok zrenia (nedozrevanie) megakaryocytov Kedy imunitný trombocytopénia spojené s predčasným výdavkov rezervou týchto buniek pri výrobe krvných doštičiek, ako o tom svedčí zvýšenom množstve v krvi veľkých modrých nezrelých krvných doštičiek, Zbavený granulomera, a drastické skrátenie (do niekoľkých hodín) značený doštičiek životnosť v krvnom obehu pacienta.
Podľa literatúry, megakaryocytární počet buniek pozoroval po biopsii kostnej drene môžu byť rôzne - od 0,01 na 1,8 %, a toto číslo, ako aj ďalšie parametre sú normálne myelogram, by mal byť považovaný relatívna. Klinický význam má iba okrajové odchýlky od normy: amegakarioцitoz - Takmer kompletné vymiznutie buniek z kostnej drene alebo gipermegakariotsitoz - Výrazný nárast ich počtu. Ale v tomto prípade, by ste mali zistiť,, ako zmeny sú v súlade s pozorovanými zmenami v počte krvných doštičiek v krvi. Tak, amegakariotsitoza identifikovať kostná dreň neustále normálneho počtu krvných doštičiek v krvi, iste, artefakt, a on by nemal pripojiť žiadny význam. Naproti, trombocytopénia môže dôjsť buď v normálnych alebo zvýšených hladín megakaryocytov v kostnej dreni (, Ktorá je typická pre zrýchleného straty alebo zvýšenej spotrebe doštičiek v tele), a na amegakariotsitoze, v dôsledku čoho sa znižuje produkciu krvných doštičiek.
Určitá diagnostická hodnota sa počíta v bunkách kostnej drene rôzneho megakaryocytové radu. Normálne 2-6 % tieto bunky predstavujú megakaryoblasts, 5-20 % -promegakariocity (bázomilné megakaryocytov), 60- 70 % - Zrnitý a laminárne megakaryocytov a asi 20 % - Metamegakariotsity a nahé jadrá.
Krvné doštičky – Zimmermann teliesko
Krvné doštičky, alebo krvných doštičiek - Obyčajný bunkového jadra, tvorený z cytoplazmy a membrány megakaryocytov. Oni sploštený, majú tvar lentikulárne šošovka kruhový alebo oválny. Pri kontakte s povrchom je predmetom vyšetrovania,, pri poškodení ciev, ako aj pod vplyvom radu biologicky aktívnych látok (ADF, adrenalín a ďalšie.) rýchlo bobtnajú, získavajú saccular tvar, mnoho vláknitých forma a stromov výhonky, pseudopodiami. Zvlášť ľahké podstúpiť tento významný mladých doštičiek, Preto elektronickej Microphotograms majú často nepravidelný tvar polygonálne.
Rozmery normálnych krvných doštičiek v rozmedzí od 1,5 na 3,5 m, a, mladší bunka, tak, že sú väčšie a ťažšie. Preto trombotsitometriya (ako je definícia eritrotsitometricheskoy Price-Jones krivky), ako aj ich vzájomná vzdialenosť v hustotním gradientu hmotnostnej, To má dôležité diagnostickú hodnotu. Za normálnych okolností, asi 30 40 % doštičky sú mladej populácie; majú priemer väčší ako 2,5 m.
V idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy fialová (ITP) a ďalšie trombocytopénia, pokračovať s reprodukčným silou krvných doštičiek v kostnej dreni, To zvyšuje krvný hladiny 4-5 um makrotrombotsitov, vrátane mnohých obilia bez blue krvných doštičiek, otshnurovavshihsya z nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.
Keď vrodené defekty krvných doštičiek kvality môže byť obrie (megatrombotsitы) - Až 6-10 mikrometrov v priemere, vyznačujúci sa tým, že, najmä, pre trombotsitodistrofii (Bernard-Soulier choroba) a anomálie Meah-Hegglina, alebo veľmi malý - menej ako 1,5 m (so syndrómom Wiskottov-Aldrich).
Pri určovaní veľkosti a množstvo krvných doštičiek, je s veľkou diagnostickú hodnotu, to je nájdené v analýze trombotsitogrammy extrémnej variabilita v distribúcii rôznych foriem doštičiek, Preto displej nepodarí normálny trombotsitogrammu. Z tohto dôvodu, v moderných učebniciach na fyziológiu a patológiu plátkov odkazov na trombotsitogrammu, zvyčajne, žiadna, podčiarkuje márnosť tohto časovo náročného plnom počte.
V konvenčnom svetelným mikroskopom sa nachádzajú v krvných doštičkách centrálna časť zrna - granulomer a periférne sklených zŕn bez zóna - gialomer. Avšak, v mnohých bunkách rozdielu, v dôsledku styku s cudzím povrchom krvných doštičiek, nemožno nájsť, a zrno je v nich rovnomerne.
Tieto elektrónová mikroskopia výstava, krvných doštičiek, Rovnako ako ostatné bunky, pokryté trojvrstvového lipid-proteín membrány, skladal sialoglikoproteiny, kontraktilných proteínov - actomyosin (trombostenin), adenylcyclase, Ryad glykozyltransferázy, fosfolypydnыe mykromembranы, aktivácia krvnej zrážanlivosti (faktor 3 Doštičiek, alebo krv thromboplastin). Nedostatok týchto látok, dedičný charakteristika číslo thrombocytopathy, To je základom patológiu a dysfunkcii krvné doštičky.
Keď Glanzmann thrombasthenia (Glanzmannovou choroba) doštičiek membrány v žiadnom makromolekulárnej glykoproteíny, keď jeden z dedičného trombotsitopaty tomu tak nie je, a tak ďalej adenylcyclase. d.
Vonkajší plášť krvných doštičiek pokryté s hrúbkou vrstvy 10 proteín 20 nm, pričom podstatné množstvo niektorých plazmatické proteíny sú sústredené, vrátane krvných koagulačné faktory (Ja, VIII, XI, XIII et al.), von Willebrandov faktor, Niektoré imunoglobulíny a iné proteíny. Pre niektoré z týchto látok na membránach doštičiek má špeciálne receptory. Tento cytoplazmatickej "atmosféra" krvných doštičiek, ktoré sú zbavené iných krvných buniek, Je veľmi dôležité pri realizácii miestnych hemostatických reakcií.
Shell doštičiek To tvorí veľké množstvo hlbokých záhybov a kanálov, preniká do vnútorného priestoru bunky a prenikavý ho v rôznych smeroch. To dáva hubovité štruktúry doštičiek, To poskytuje dobrý kontakt s hlbších vrstiev buniek, pokiaľ ide o jej obalovú vrstvu a plazmatické proteíny, umožňuje oddelenie prostredie rôznych biologicky aktívnych látok, to je nesmierne dôležité pre úplné zastavenie krvácania. Výberová faktory sa nazývajú krvné doštičky v plazmovej reakcie oslobodenie.
Elektrónová mikroskopia trombocytov nájsť v nasledujúcich konštrukčných prvkov:
- priečne a pozdĺžne rezy membránových invagináciu a kanálov;
- veľké množstvo hustých granúl alebo buniek, Je to miesto akumulácie a skladovanie ATP, ADF, Serotonín, vápnik, pravdepodobne, Faktor 4 Doštičiek (antigeparinovogo). Tieto granule a obsah sa uvoľní do životného prostredia počas reakcie a uvoľnenie prvoradý význam pri vykonávaní hemostatickej;
- a-гранулы, sú analógy lyzozómov, zložený z kyseliny hydroláz a katepsiny (Vzdelanie je o rovnakej veľkosti, as husté granule, ale s miernym alebo nízka hustota);
- mitoxondrii, alebo p-granule, málo, s nízkou hustotou a relatívne jednoduché v štruktúre;
- glykogén granule - husté, s nepravidelnými obrysy, skladajúci sa z jednotlivých zŕn;
- a mikrotubuly micromembrane, priliehajúce k bunkovej membrány a obsahujúce actomyosin kontraktilných proteínov - trombostenin, ktoré sú závislé na zmenách v podobe krvných doštičiek, konsolidácie a zhutňovanie doštičiek zátku, umiestnenú v nádobe, retrakcia krvné zrazeniny;
- štruktúra, ktoré zodpovedajú ribozómy.
Normálne krvných doštičiek v ľudskej krvi v rozmedzí od 180 na 320 T v 1 l. Ich dĺžka života je asi 7-10 deň, a 1/4 na 1/3 všetky dostupné doštičky uložené v slezine, kde každý má o doštičiek 1/4 časť jeho života.
Keď splenomegália, v dôsledku portálnej hypertenzie a rad iných dôvodov, sleziny doštičiek bazénu zvyšuje a znižuje, respektíve, obsah týchto buniek v krvi. Významná časť krvných doštičiek absorbuje kapilárnym endotelu a ďalších malých plavidiel. Druhou hlavnou miesto ich smrti je slezina, a portál hypertenzia - a pečeň.