Trombocytopathies

Podľa súčasných klasifikácií, z ktorých jeden je uvedený nižšie, thrombocytopathy rozdelený do dedičný (Vrodený) a získal (symptomatický), ako s prvým, a kedy Druhá prevláda petechiálna škvrnité typ krvácania, identifikuje menejcennosti mikrocirkuláciu hemostázy.

Obrovské Väčšina z trombocitopatij sa vyznačuje tých alebo iné poruchy trombocytov funkcie krvných doštičiek (Keď nasadené formy – na všetky alebo väčšinu agregirujushhih agentov, Pri čiastočnej – niektoré z nich), to môže byť spojená s nedostatkom membrány glykoproteínov, sú receptory pre agregirujushhih agentov (Glanzmann thrombasthenia, trombotsitodistrofiya, alebo choroby, Bernard-sloboda, Wiskott - Aldrich syndróm, atď.), rovnako ako porušenie uvoľnenia alebo absencia hustý granule (skladovanie bazén choroby), cyklooxygenázy nedostatok, tromboksansintetazy a iných enzýmov alebo blokovanie ich z vonku (kyselinou acetylsalicylovou a iné lieky), porušenie vápnika dopravy a funkcia sokratitel'nogo mobilný prístroj. Menej časté izolované nedostatku faktora 3 krvné doštičky-lipidových matríc kolaps.

Hlavné porušenia môže byť kombinovaná s permanentné alebo intermittirujushhej trombocytopénia (trombotsitodistrofiya, syndrómy Mey Hegglina, Vizcotta-Aldrich, syndróm nedostatku RTG kostí, atď.), prudký nárast (až 7 - 9 m) priemer z krvných doštičiek (trombotsitodistrofiya, Mey syndróm-Hegglina) alebo, naproti, jeho úpadok (Wiskott - Aldrich syndróm).

Ristomicin-broken keď agregácie angiogemofilii (Cholecystitída) kvôli nedostatku relevantný faktor v plazme a v trombocitodistrofii kvôli nedostatku trombocytov membránových receptorov pre tento faktor, obsah v normálnej plazmy.

Thrombocytopathies často v kombinácii s poruchy imunity (syndrómy Vizcotta-Aldrich, Chediaka-Higashi, atď.), kostné dysplázie, väzov, úplné alebo čiastočné nedostatočná pigmentácia (albinizmus) a iných patologických.

Klasifikácia trombocitopatij

Dedičné a vrodené formy

• 1. S primárnym porušenie funkcie krvných doštičiek (dizagregacionnye) -nedostatok prvej a druhej fázy agregácie a uložený vydaním:
  • a) v rozpore s všetky druhy agregácie a zrazenina zatiahnutie (nie vo všetkých formách), ale s uložené primárne adgezivnost'ju sklo (Glanzmann thrombasthenia, essencialnaya atrombija a iné formy);
  • na) s čiastočné porušenia určitých typov agregácie:
    • s porušenie izolované agregácie kolagénu;
    • s porušenie izolované ADF- a (alebo) Trombín agregácie (syndróm Hegglina s makrocitozom-Mey, teľatá vo frekvencii trombocytopénia; anomálie Pearson-Stoba, dedičné afibrinogenemija, atď.).

• 2. Zhoršené reakcie uvoľnenie a druhá fáza agregácie krvných doštičiek (Pri ukladaní prvej fázy):
  • a) s prítomnosťou granúl a ich komponenty a krvné doštičky, ale pri absencii ich uvoľnenie (vylučovanie) -aspirinopodobnyj syndróm, atď.;
  • na) nedostatočnej akumulácie bazén choroby (obchod) granule a ich súčasti:
    • tesné deficit (bezbelkovyh) granule a ich komponenty-ADF, Serotonín, Katecholamínov (v spojení s albinizmus, Herzhmanskogo syndróm-Pudlaka; s radiálne aplázia kostnej — TAR syndróm; syndróm imunitnej nedostatočnosti Chedika-Higashi, atď.);
    • nedostatok α-granuly (proteín) a ich komponenty – β-tromboglobulina, Faktor 4, rastový faktor, Fibrinogénu a počet krvných doštičiek von Willebrandovho faktora (Šedá trombocytov syndróm, atď.);
    • nedostatok oba druhy granúl;
    • nedostatok lyzozómov a kyseliny HYDROLÝZ.

• 3. S poruchou doštičiek priľnavosťou na sklo a kolagénu, ostré oslabenie ristomicin agregácie (pri zachovaní fyziologickej druhy agregácie):
  • a) Normálne krvné doštičky a zníženej aktivity v plazme von Willebrandovho faktora a, často, faktor VIII (angiogemofilija, alebo von Willebrandovho choroba);
  • na) s anomáliou krvných doštičiek – makrocitozom, nedostatok receptory v ristomicinu a von Willebrandov faktor, trombocytopénia (trombodistrofija, alebo choroby, Bernard-s úľa);
  • v) s ojedinelé porušenie adhézie na kolagén.

• 4. S deficitom alebo pokles dostupnosť faktor 3 Doštičiek (bez podstatného porušenia adgezivosti a agregácie).

• 5. Iné komplikované anomálií a doštičiek dysfunkcie:
  • a) Keď imunitný deficit-Wiskott-Aldrich syndróm (s mikrotrombocitopeniej);
  • na) Keď displazijah spojivového tkaniva (Ehlers-Danlos syndróm, Marfanův, atď.), vrodené choroby srdca;
  • v) vrodená nefritída a hluchota;
    • v giperreninemii, giperal'dosteronizme
    • a jukstglomeruljarnyh hyperplázia (Barttera syndróm).

Nadobudnuté (symptomatický) tvar

• 1. Podľa hemoblastoses, Myeloproliferative choroby a základné trombozitemii:
  • a) giporegeneratornye dizagregacionnye;
  • na) formami spotreby (na DIC) ;
  • v) zmiešané Genesis.

• 2. Kedy všeobecnej a regionálnej DIC-syndróm je forma spotreby a zväzkov.

• 3. V B₁₂-nedostatok anémia.

• 4. V urémia.

• 5. V gemodialise a IVF krvného obehu (formami spotreby vnesosudistogo).

• 6. Kedy trombocytov blokády makro- a paraproteinami (mnohopočetný myelóm, Val chorobu- denstrema, gammapatii, kryoglobulinémie).

• 7. Keď skorbut (porušenie agregácie ADP).

• 8. Keď chorobu z ožiarenia.

• 9. Pri masívnej krvnej transfúzie (syndróm masívne transfúzie).

• 10. Pri masívnej trombóze a obrie angiomah (formami spotreby).

• 11. Drogy a toksogennye formy sú vstupné kyselinu acetylsalicylovú a iné nesteroidné protizápalové lieky, penicilín a karbenicillina, dipyridamol, cytotoxické lieky, atď.

Nasledujúca tabuľka uvádza kritériá pre diferenciálnu diagnostiku laboratórium indexov niekoľko typických trombocitopatij, reprezentovať každého z uvedených klasifikačných skupín tejto patológie. Tabuľka zahŕňa aj hemofília kvôli jeho podobnosti s radom parametrov s angiogemofiliej (Cholecystitída).

Najzložitejšie diagnóza angiogemofilii (Cholecystitída), rovnako ako v minulých rokoch, literatúra popisuje mnohé z jeho možnosti, odlišné od seba navzájom v patogenéze HIV, Zadajte von Willebrandovho faktora anomálií a t. d. Veľké množstvo rôznych symptómov je podozrenie, čo, možná, v tomto prípade nie je jedna choroba, ale celá skupina.

V tabuľke sú uvedené charakteristiky porušenia, obsiahnuté v rôznych možnosti angiogemofilii.

V klinickej praxi sa najčastejšie dve varianty angiogemofilii typu I (o 70 % Prípady) a IIA typ (10-12 % Prípady) .

Tieto formy sa vyznačujú identické a líšia iba na antigén úroveň, Spojené s von Willebrandova faktora. S nimi rozlišovať typ IIB, ktoré sa dajú ľahko rozlíšiť agregovaním vysoké ristomicin so zníženou aktivitou von Willebrandovho faktora v plazme, rovnako ako psevdobolezn "von Willebrandovho, kde zvýšené ristomicin-agregácie v kombinácii s normálnej plazmy von Willebrandova faktora obsahu a jeho antigén. Typ IV aigiogemofilii je typický normálny čas kapilárne krvácanie.

Von Willebrandova choroba transfúziu krvná plazma a kryoprecipitát mrazené zvýšiť aktivitu faktora VII:(C) na dlhšie obdobie, ako v hemofílie a súčasne zlepšiť ristomicin-kofaktornuju činnosť.

Kvantifikácia činnosti von Willebrandov faktor -dostupné techniky, dávať oveľa presnejšie informácie, ako definícia ristomicin-kofaktorom aktivity krvnej plazmy, často nezistí stredne (až 35-50 % pravidlá) Von Willebrandov faktor. Medzitým, poklesom pozorovaným v pomerne veľkom počte osôb s angiogemofiliej. Vzhľadom na častý výskyt tohto ochorenia, zrejme, väčšia implementácia tejto metódy v praxi. Keď laboratórium dostane príležitosť identifikovať a zlepšenie obsahu v plazme von Willebrandovho faktora, , Že je dôležité, aby stanovenie rozsahu poškodenia endotelu v mnohých cievnych ochorení (vaskulitída, ateroskleróza a ďalšie.), a identifikovať trombofília.

Podľa súčasných klasifikácií, z ktorých jeden je uvedený nižšie, thrombocytopathy rozdelený do dedičný (Vrodený) a získal (symptomatický), ako s prvým, a v druhom prípade prevažuje petechiálna škvrnité typ krvácania, identifikuje menejcennosti mikrocirkuláciu hemostázy.