Endothelium, obloženie vnútorný povrch ciev, Je vysoko thromboresistant a hrá dôležitú úlohu v udržiavaní kvapalnom stave cirkulujúcej krv. Táto vlastnosť endotel spojená s nasledujúcimi funkciami:

• schopnosť produkovať a vylučovať do krvného silný inhibítor agregácie krvných doštičiek - prostacyklínu (arachidonová kyselina metabolit, týkajúce sa prostaglandíny);
• výroba tkanivového aktivátora fibrinolýzy;
• neschopnosť kontaktovať aktivácii koagulácie krvného systému;
• vytvorenie antikoagulačnej potenciálu v krvi / tkaniva uchytenie na endotelu komplexu heparínu - antitrombín III;
• schopnosť odstrániť z krvi aktivované faktory zrážania.

Avšak, sú steny krvných ciev v dôsledku ich anatomických a fyziologických charakteristík - tuhosť, pružnosť, plasticita a ďalšie - schopné odolať nielen krvný tlak, ale mierne traumatické vonkajšie vplyvy, čím sa zabráni vzniku krvácania. Táto vlastnosť, rovnako ako schopnosti odolať výstup červených krviniek z kapilár podľa diapedézy, T. to je. mechanicky intaktné cievnu stenu, užitočnosť závisí na vlastnostiach endotelu a subendoteliálnych štruktúre vrstvy - stupeň vývoja a kvality kolagénu a mikrofibríl, pomer kolagénu a elastických vlákien, Štruktúra membrány suteréne, atď.. d. Tieto vlastnosti sú vysoko závislé na množstve a kvalite charakteristík doštičiek, pričom v nízkych koncentráciách v krvi a (alebo) thrombocytopathy zosilneného keď obaja diapedetic krvácanie, a krehkosť mikrociev: Ľahko vznikajú petechie a modriny, stať sa pozitívnym Vzorky pre kapilárne krehkosťou - Pinch, manžeta, Jar of A. A. Nesterov, atď..

Mikrociev reagovať na vážne poškodenie lokálne kŕč - reflex a spojený s vydaním cievnych stenách, a doštičky epinefrín, noradrenalín, serotonínu a ďalšie biologicky účinné látky.

Poškodenia na stenách ciev a, najmä, expozície subendoteliálnych prispieva k aktivácii zrážania krvi a krvných doštičiek hemostázy v niekoľkými spôsobmi:

• uvoľňovanie do krvi tkaniva tromboplastínu (faktor III, apoproteín C) a ďalšie aktivátory koagulácie a agregácie doštičiek - adrenalín, noradrenalín, ADF a ďalšie.;
• kontakt aktivácia kolagénu a ďalších zložiek, ako je krvné doštičky subendoteliálním (adgeziya), a zrážanie krvi (aktivácia faktora XII);
• výroba plazma kofaktora adhéziu doštičiek a agregácie - von Willebrandov faktor, atď.

Tak, stenách ciev úzko súvisí a interaguje s ostatné hemostázy, najmä krvných doštičiek.

Zapojenie doštičiek v hemostázy Je určená hlavne po ich funkcie:

• angiotroficheskoy - Schopnosť udržiavať normálnu štruktúru a funkciu mikrociev, ich odolnosť voči škodlivým účinkom, nepriepustnosť vo vzťahu k erytrocytoch;
• schopnosť udržiavať kŕč ciev poškodené sekréciou (uvoľňovacie reakcie) vazoaktívne látky - Adrenaline, noradrenalín, serotonínu a ďalšie.;
• schopnosť sa pripojiť poškodené cievy prostredníctvom tvorby primárneho doštičiek zátkou (trombus), vrátane adhézie krvných doštičiek na subendotelu (lepidlo funkcie), ich spájanie k sebe a zhlukovaniu krvných doštičiek opuchnutých (Funkcia agregácie), a syntéza, akumulácie sekrécie a aktivácia látok, stimulujú adhéziu a agregáciu;
• tromboplasticheskoy - Schopnosť doštičiek alokovať hemostatických faktory.

Všetky dáta sa nechá ospravedlniť doktrínu jednoty cievne-doštičiek, alebo primárne, hemostázy. Dôvodom bolo klasické učenie Duke štúdie, čo sa prejavilo, že doba krvácania pod kožu ušnici punkčná ihly alebo lancety (ochutnať Dyyuka) Pravidelne sa zvyšuje s ťažkou trombocytopéniou, ale zostáva normálne alebo takmer normálne v hlbokých poruchách krvácania (napr, Hemofílie). Tieto dáta, Získať plnú potvrdenie v ďalších štúdiách, viedlo k záveru,, že primárny hemostáza v mikrocievkach je hlavne kvôli krvných doštičiek. Toto výrazné zvýšenie doby krvácania sa zaznamenáva nielen s významnou trombocytopéniou (T v menej ako 30 až 50 1 l), ale v ťažkých foriem kvalitatívneho menejcennosti krvných doštičiek (Glanzmann thrombasthenia, trombocytopathies), ako aj dysfunkcie buniek sekundárneho pôvodu - z dôvodu nedostatku plazmy kofaktorov adhéziu a agregáciu v plazme alebo prítomnosť inhibítorov týchto funkcií (paraproteín, Proteolýza produkty a ďalšie.).

Medzi zdedených foriem stredného dysfunkcii krvné doštičky v klinickej praxi najdôležitejších a obyčajných je angiogemofilija (von Willebrandovho choroba), v ktorom je doba krvácania zvýšila na 0,5 až 1 h a viac, ale nadobudnutá formách - dysfunkcii krvné doštičky s diseminovanou intravaskulárna koagulácia (thrombocytopathy spotreba, škodlivý účinok proteolýzy výrobkov), urémia, užívania drog (aspirín, antykoahulyantы, fibrinolytík a kol.).

Tvorba krvných doštičiek zástrčky a zastavenie krvácania z mikrocievkach ukončených počas vzorke pre 2-4 minút Duke, a vytvoriť ďalšie venóznym (uloženie tlakovej manžety 5,3 kPa, alebo 40 mm Hg. Art., a viac) - Pre 6-10 min.

Vedúci primárnej hemostáza patrí adhezívne-agregácie doštičiek (AAFT).

V súčasnej dobe, sme boli dobre študované základné mechanizmy AAFT, vyvinúť cenovo dostupné laboratórne a inštrumentálnych metód zisťovania. Najčastejšie, štartér úloha v tomto procese je poškodenie steny ciev, pričom doštičky do styku s subendoteliálnych, najmä - hlavný stimulátor kolagénu adhézie, prima, tvarovacích procesov a lepené (držať) na týchto miestach.

Hlavné plazmové kofaktory tomto procese sú ióny vápnika a proteín syntetizovaný v endoteluvon Willebrandov faktor (faktor VIII: R_KOF) a krvné doštičky - ktorý interaguje s von Willebrandovho faktora membrannыy glykoproteín Jav (SE-Jav).

V súvislosti s týmto nedostatkom vWF (angiogemofilija, alebo von Willebrandovho choroba) alebo GP-Iv (trombotsitodistrofiya, alebo Bernard-Soulier choroba) sprevádzané výrazným porušením doštičiek lepivosti.

Spolu s dôjde k adhézii agregáciu doštičiek - Opuchy a ich spájanie dohromady tvoria výhonky a položené na sebe jednotky na pozemné cievne zranenia, pričom zástrčka pre stavanie krvácanie alebo trombu rýchlo rastie.

Hlavným podnetom k produkcii kolagénu agregácie, prepustený z poškodených stien ciev, a ešte viac ADP od hemolyzovaných erytrocytov v oblasti poškodenia, kateholaminы a serotonín (L. 3. Barkagan, B. F. Arkhipov, 1980, 1983).

Doštičiek, trpí adhézie a agregácie, aktívne vylučované granule, ktoré obsahujú látky, posilnenie procesu agregácie a tvorí jej druhá vlna. Medzi ne patrí neproteínová granule s vysokou elektrónová optická hustota, obsahujúce veľké množstvo ADP, adrenalín, noradrenalínu a serotonínu, a α-granule, obsahujúce proteíny - faktor antigeparinovy (faktor 4), b-тромбоглобулин, od doštičiek odvodený rastový faktor (mitogénnej faktor) a etc.

Neskôr vylučované granule, obsahujúcich lysozomálnych enzýmy (reakcie oslobodenie II).

Interakcia medzi krvných doštičiek a plazmové faktorov hemostázu zóny tvorené trombín, malé dávky, ktoré výrazne zvyšujú a dokončiť proces agregácie a tiež spôsobuje zrážanie krvi, pričom doštičkový fibroovej zrazeniny pokryté, sa stáva väčšiu hustotu, podstúpi zatiahnutie.

Nesmierne dôležitú úlohu v regulácii doštičiek hemostázu hry kyselina arachidonová, oslobodený od membránových fosfolipidov doštičiek a cievnych stien v dôsledku aktivácie fosfolipázy.

Následne sa pod vplyvom cyklooxygenázy arachidonovej kyseliny vyrába prostaglandíny (PGG₂, PGH₂), a jeden doštičiek thromboxan vyrábané pod vplyvom extrémne silný agregáciu agenta - tromʙoksan A₂ (TX₂), a v stene krvných ciev pod vplyvom prostatsiklinsintetazy - základného inhibítora agregácie - prostacyklínu (prostaglandín Ja₂, CHZO₂).

Porušenie vzdelávanie thromboxan₂ ako dôsledok poklesu aktivity alebo blokádou cyklooxygenázy alebo thromboxanu vedie k exprimovaných ľudských krvných doštičiek, podporuje krvácanie, ktorá je pozorovaná v rade dedičné a získal (symptomatický) trombocitopatiй. Porušenie syntézy prostacyklínu v cievnej steny alebo oslabenie jeho prijatie do krvného obehu vedie k zvýšenému tendencie agregácie trombocytov, vytvára riziko trombogénne. Trvanie pôsobenia účinnej tromboxánu, prostacyklínu a súvisiace prostaglandíny malé (Pár minút), ale ich význam v regulácii hemostázy a patológie je veľmi veľký. V dôsledku metabolizmu sa stanú neaktívne deriváty - thromboxanu B₂ a iné konečné produkty.

Podľa vedcov, výskum, ktorý tvoril základ doktríny prostaglandínu reguláciu krvných doštičiek hemostázy, Tento mechanizmus je spúšťač vo vývoji lepidlá a agregácie krvných doštičiek. Aktivácia krvných doštičiek membrán môže byť nielen ADP a thromboxanu, a hydroperoxidy polynenasýtených mastných kyselín, vytvorený v priebehu radikáli auto-oxidácia fosfolipidov.

Okrem vyššie uvedených činidiel, v krvných doštičkách a iných krvných buniek aktivované (leukocyty atď.) Formulár a ďalšie silné stimulanty agregácie. Z nich, v posledných rokoch, osobitnú pozornosť je venovaná doska fosfolipidových kameniva faktora (PAF) leukocytov a krvných doštičiek, yavlyayushtemusya 1-0-oktadecyl-2-acetyl-3-fosforilholinom, a tiež obsiahnuté v α- doštičiek glykoproteínu G korálky (trombospondinový, endogénnej lectin). Tento faktor sa uvoľní spolu s doštičiek α-granúl, stanovená na povrchu aktivovaných krvných doštičiek, tvorí komplex s fibrinogénu, a ako taký sa používa pre trombinagregatsii. Následne, keď je nedostatok trombotsitopaty α-granule (napr, kedy sivá doštičiek syndróm) narušenej agregácie buniek pod vplyvom trombínu.

Ak chcete adhezívne-agregácie funkcie požadované množstvo krvných doštičiek agregácie plazmy kofaktorov - vápnika a ióny horčíka, fibrinogén, albumín a dve bielkoviny kofaktor, agreksonami volal A a B, fosfolipid kofaktor, atď..

Avšak paraproteíny, kryoglobuliny a produkty fibrinolnza inhibujú agregáciu krvných doštičiek. Pre proteínové inhibítory tohto procesu sú tiež prostacyklínu – proteín závislý makromolekulárnej, Faktor Barnes Liana (prudko znížili trombotickou trombocytopenickou purpurou) a etc.

Realizácia funkcie agregácie sú glykoproteíny dôležité membrán krvných doštičiek, interakciu s agregačné činidlá,.

Podľa odporúčaní Medzinárodného výboru pre trombózu a Haemostasis, Existujú nasledujúce hlavné typy glykoproteínov membránových:

Glykoproteín I, skladajúci sa z dvoch podjednotiek - IA a IB. Prvý z nich je receptor faktora von Willebrandovho je vyžadované pre adhéziu, a druhá - na trombínu-agregácie. Obsah glykoproteínové I sa znižuje pri použití jednej z variantov formulárov angiohemophilia a trombotsitodistrofiya (Bernard-Soulier choroba).

Glykoproteín II, tiež sa skladá z dvoch podjednotiek, potrebný pre všetky typy agregácie, jeho obsah (najmä IIb) výrazne znížená trombotsitoastenii Glanzmann.

Glykoproteín III, jedna zložka, ktorá je pripojená ku GPIIb a vápnika, potrebný pre väčšinu typov agregácie a zrazenín zaťahovanie; jeho obsah zníži trombotsitoastenii Glanzmann

Funkčný význam IV a V glykoproteínov membránových potrebuje vyjasniť.