Získané dizeritropoeticheskie anémia, vzťahujúce sa k porušeniu proces štiepenia erythrokaryocytes
Etiológie a patogenézy
Pojem "získané dizeritropoeticheskie anémia" obsahuje rad klinických jednotiek, spoločnú vlastnosť, ktorá je prítomnosť neefektívne erytropoézu. V rôznej miere neúčinné erytropoézy pozorovaná u nedostatku železa, talassemii, aplasticheskoй anémia, mielofiʙroze, Ostrom leukémie, Avšak, všetky tieto rôznych chorôb by nemali byť zahrnuté do skupiny získané anémie dizeritropoeticheskih.
Vhodnejšie umiestniť tento Skupina nadobudla anémia dizeritropoeticheskuyu, príbuzný, pravdepodobný, s somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Klinické prejavy a laboratórne parametre dizeritropoeticheskih získané anémie
Refrakternaya sideroblastnaya anémia, pravdepodobne, ani jeden nozologické forma. Je pozorované, keď príznaky nie sú príliš špecifické pre túto patológiu.
Najčastejšie sa choroba prejavuje vo vyššom veku, bez ohľadu na pohlavie, Začína sa pomaly. Vo väčšine prípadov, ako prvý detekované miernou anémia (4,96-5,59 Mmol / l, alebo 80-90 g / l), výrazný nárast v pečeni, Niektorí pacienti s hmatateľnou sleziny. Farebný index blízko k jednote, Avšak medzi červených krviniek možno vidieť pri prezeraní ťahu dva súbory - hypochromic a hyperchromický alebo normochromic. Obsah retikulocytov môže byť normálne, niekedy mierne zvýšil, a niektorí pacienti - k prudkému poklesu. Počet normálnych leukocytov, niekedy označené leukopénii.
Charakteristickým rysom je vyslovované neutrofilními posun. Najčastejšie je obmedzená na veľký počet bodné neutrofilov. Počet jednotlivých pacientov 30-40 %. Často tam monocotyledonae monocytóza (20-30 %). V kostnej dreni je prudký podráždenie červeného klíčkov, leykoeritroidnoe pomer je často nižšia 1,0. Počet oxyphilic normocytes znížená, a zvýšenej bazofilov normocytes. Obsah monocytov v kostnej dreni môže byť normálne, napriek periférne monocotyledonae monocytóza.
Hladina železa v sére pre refraktérnej sideroblastická anémia môže byť normálne, hoci najviac často to nie je prudko vzrástli. Tak množstvo železa, vylučujú močom po podaní 500 mg Desferal, oveľa vyššie ako bežné.
Charakteristika refraktérnej sideroblastickej anémia je považovaný za detekcia kostnej drene významného počtu sideroblasty, T. to je. erythrokaryocytes, pelety obsahujúce železo. Tieto granule železa obklopený jadra krúžok, okrem nich erythrokaryocytes existuje značné množstvo železa, nachádza extracelulárne. Vzhľadom k prítomnosti v týchto granulách ochorení sa stal známy ako sideroblastickej refraktérnou anémiou. Prstenčitými sideroblasty sú odhalené a to nielen v sideroblastickej anémia. Oni sú nájdenie v dedičné anémiou, vzťahujúce sa k porušeniu syntézy porfyrínu, anémia, kvôli otrave olovom, a nedostatok pyridoxín (Vitamín B6), thalassemia a aplastická anémia. Objav veľkého počtu sideroblasty ešte nedáva dôvod pre diagnózu refraktérnej sideroblastickej anémia.
Choroba postupuje pomaly, a menšina pacientov (o 7 %) niekoľko rokov od svojho počiatku v periférnej krvi objavujú ojedinelé výbuchy, a potom sa v koncovej období obrazu myeloidná alebo akútnej leukémie myelomonoblastic.
Avšak, refraktérna sideroblastickej anémia, nie všetci pacienti je počiatok akútnej leukémie. V niektorých prípadoch sa jedná o somatická mutácia, ktoré sú dôsledkom nedostatočných divízie erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya postrádajú tieto bunky s výskytom hypochrómna erytrocytov, nedostatočné rozdelenie neutrofilných granulocytov, pričom posun nastane stab, objaviť bunky, pripomínať pelgerovskuyu anomálie leukocytov.
Dá sa predpokladať,, somatická mutácia, ktorá spôsobí zmenu v chemickej podobe železa v mitochondriách a následne porušenie jeho zaradenie v molekule hemoglobínu.
V niektorých prípadoch, podobný klinický obraz a morfologická môže vzniknúť v dôsledku somatickou mutáciou, a v dôsledku prítomnosti autoprotilátok, zamerané na erythrokaryocytes antigénu. Vo väčšine prípadov, protilátky vedú k vymiznutiu alebo zníženie klíčkov červené drene, Avšak, počet pacientov v určitom časovom období, alebo trvalo protilátky, "knock out" A oxyphilic normocytes a retikulocytov, zatiaľ čo počet a bazofilných polychromatických normocytes zvýšila v kostnej dreni. Vzhľadom k neefektívne erythro-- Poézie množstvo železa v kostnej dreni zvýšil. Správna diagnóza pomáha identifikovať protilátky, namierená proti erythrokaryocytes pre antigén (rovnaký, how a partsialynoy krasnokletochnoy aplázie).
