Multicystická ochorenie obličiek – PKP – Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek – Polycystické oblička Druhý typ

Popis polycystické ochorenie obličiek

Slovo polycystických znamená mnoho cysty. Multicystická ochorenie obličiek (PKP) Je to dedičná choroba, vyznačujúci sa tým, nepravidelného tvaru viac cysty.

Cysty sú vaky, Kvapalinové, ktoré rastú v obličkách, čo spôsobuje ich rast vo veľkosti. Počet cýst sa môže pohybovať od niekoľkých do desiatok. Veľkosť sa môže líšiť od malých, ktoré sa ťažko diagnostikovať, na veľkosť, väčší než obličiek.

Polycystické ochorenie obličiek môže spôsobiť bolesť, a narušovať normálne fungovanie obličiek. Následky môžu byť infekcie, obličkové kamene, vysoký krvný tlak, a, na konci, zlyhanie obličiek.

Dôvody pre polycystické ochorenie obličiek

Polycystické ochorenie obličiek je spôsobený zdedenú génom. To – Jedným z najčastejších genetických chorôb. Deti majú 50% šancu na ovládacom paneli, Ak jeden z rodičov má gén. Ak je osoba je gén panel, bude mať nejakú formu tejto choroby po celý život. Choroba môže spôsobiť rôzne príznaky v rodinných príslušníkov.

K dispozícii je tiež zriedkavá forma polycystické ochorenie obličiek, tzv autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek, ktorá postihuje novorodenci, deti, a deti. Táto forma ovládacieho panela môže spôsobiť smrť v prvom mesiaci života.

Rizikové faktory polycystické ochorenie obličiek

Hlavným rizikovým faktorom, ovplyvňujúce vzhľad polycystické ochorenie obličiek, je prítomnosť rodičov s chorobou. Choroba sa vyvíja v 50 % deti, narodené rodičom s génovou panelu. Okolo 10% prípadov ochorenia je nededia gén, ale mutuje. Polycystické ochorenie obličiek postihuje mužov aj ženy rovnako.

Príznaky polycystické ochorenie obličiek

Počas skorých fázach panelu je často žiadne zjavné príznaky. Väčšina príznaky sa objavujú v strednom veku.

Často, prvým príznakom – bolesti v chrbte alebo na strane. Medzi ďalšie funkcie patrí polycystické ochorenie obličiek:

• Vysoký krvný tlak;
• Krv v moči;
• Infekcie močových ciest;
• Obličkové kamene;

Ďalšie, menej viditeľné symptómy môžu zahŕňať:

• Choroby nechtov;
• Bolestivá menštruácia;
• Bolesť kĺbov;
• Ospalosť.

Vyššie uvedené symptómy môžu byť spôsobené inými chorobami. Pre presné diagnostikovanie, vyhľadajte lekársku pomoc.

Diagnostika polycystické ochorenie obličiek

Diagnostika panel, Lekár môže začať hľadať príznaky, vrátane prítomnosti vysokého krvného tlaku, zväčšenie veľkosti obličiek, zväčšená pečeň alebo krv v moči.

Brušné ultrazvuk – zvyčajne Prvá analýza nájsť cysty v obličkách. Ak cysty sú príliš malé, ktoré majú byť detekované pomocou ultrazvuku, a stále ešte existuje podozrenie polycystické ochorenie obličiek, vykonáva brucha CT alebo MRI.

V prípade, že diagnóza stále nepotvrdené, Môžu byť priradené ďalšie testy, počítajúc do toho:

• Gene Study – krvný test, ktorý testuje DNA pacienta a jeho rodinu v prítomnosti génu panela;
• Analýza priame DNA – DNA pacienta je testovaný na génu panel.

V desiatich – štyridsať percent pacientov so syndrómom polycystických ochorením obličiek majú tiež aneuryzma (uvoľnenie v stene cievy) mozog.

Liečba polycystické ochorenie obličiek

Väčšina liečby na ovládacom paneli lieči symptómy ochorenia alebo prevencia komplikácií. Niektoré z možností liečby môžu zahŕňať:

• Liečba vysokého krvného tlaku – k zníženiu krvného tlaku, často predpísané antihypertenzíva.
• Lieky proti bolesti – Tie by mali byť používané s opatrnosťou, ako niektorí z nich môžu spôsobiť ďalšie poškodenie obličiek;
• Antibiotiká – v prípade infekcií močových ciest, agresívne liečba antibiotikami pomáha, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu obličiek;
• Chirurgický zákrok – Cysty môže byť vypustený cez chirurgii, zmierniť bolesť, odstraňovať infekciu alebo krvácanie. Odvodnenie cysty môže tiež dočasne znižujú krvný tlak;
• Niekedy, ak choroba vzala ťažkú ​​formu, jedna alebo obe obličky môže byť odstránená. Tento postup sa nazýva nefrektomie;
• Diéta – nízku bielkovín strava môže znížiť záťaž na obličky. Limit príjem soli môže pomôcť udržať normálny krvný tlak, a použitie veľkého množstva vody, môže znížiť riziko vzniku obličkových kameňov;
• Dialýza e transplantatsiya – viac ako polovica pacientov PKP chorých zlyhanie obličiek a potrebujú dialýzu. Dialýza ispolizuyetsya, pre čistenie krvi, Vzhľadom k tomu, obličky nemôže vykonávať túto funkciu. Ak nemôže byť vykonaná transplantácia obličky od darcu, to bude musieť urobiť dialýzu pre život.

Nedávny výskum viedol k niekoľkým liekov, ktoré môžu brániť rozvoju cýst. Napríklad, somatostatín, ktorý je v záverečnej štúdii, a môže byť čoskoro k dispozícii pre pacientov s polycystické choroby obličiek.

Prevencia polycystické ochorenie obličiek

Prevencia polycystické ochorenie obličiek, nie je k dispozícii. Na základe genetických testov môžu identifikovať predispozície k ochoreniu.