Multicystická ochorenie obličiek – PKP – Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek – Polycystické oblička Druhý typ

Popis polycystické ochorenie obličiek

Slovo polycystických znamená mnoho cysty. Multicystická ochorenie obličiek (PKP) Je to dedičná choroba, vyznačujúci sa tým, nepravidelného tvaru viac cysty.

Cysty sú vaky, Kvapalinové, ktoré rastú v obličkách, čo spôsobuje ich rast vo veľkosti. Počet cýst sa môže pohybovať od niekoľkých do desiatok. Veľkosť sa môže líšiť od malých, ktoré sa ťažko diagnostikovať, na veľkosť, väčší než obličiek.

Polycystické ochorenie obličiek môže spôsobiť bolesť, a narušovať normálne fungovanie obličiek. Následky môžu byť infekcie, obličkové kamene, vysoký krvný tlak, a, na konci, zlyhanie obličiek.

Dôvody pre polycystické ochorenie obličiek

Polycystické ochorenie obličiek je spôsobený zdedenú génom. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. Deti majú 50% šancu na ovládacom paneli, Ak jeden z rodičov má gén. Ak je osoba je gén panel, bude mať nejakú formu tejto choroby po celý život. Choroba môže spôsobiť rôzne príznaky v rodinných príslušníkov.

K dispozícii je tiež zriedkavá forma polycystické ochorenie obličiek, tzv autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek, ktorá postihuje novorodenci, deti, a deti. Táto forma ovládacieho panela môže spôsobiť smrť v prvom mesiaci života.

Rizikové faktory polycystické ochorenie obličiek

Hlavným rizikovým faktorom, ovplyvňujúce vzhľad polycystické ochorenie obličiek, je prítomnosť rodičov s chorobou. Choroba sa vyvíja v 50 % deti, narodené rodičom s génovou panelu. Okolo 10% prípadov ochorenia je nededia gén, ale mutuje. Polycystické ochorenie obličiek postihuje mužov aj ženy rovnako.

Príznaky polycystické ochorenie obličiek

Počas skorých fázach panelu je často žiadne zjavné príznaky. Väčšina príznaky sa objavujú v strednom veku.

Často, первый симптом – боль в области спины или сбоку. Medzi ďalšie funkcie patrí polycystické ochorenie obličiek:

• Vysoký krvný tlak;
• Krv v moči;
• Infekcie močových ciest;
• Obličkové kamene;

Ďalšie, menej viditeľné symptómy môžu zahŕňať:

• Choroby nechtov;
• Bolestivá menštruácia;
• Bolesť kĺbov;
• Ospalosť.

Vyššie uvedené symptómy môžu byť spôsobené inými chorobami. Pre presné diagnostikovanie, vyhľadajte lekársku pomoc.

Diagnostika polycystické ochorenie obličiek

Diagnostika panel, Lekár môže začať hľadať príznaky, vrátane prítomnosti vysokého krvného tlaku, zväčšenie veľkosti obličiek, zväčšená pečeň alebo krv v moči.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. Ak cysty sú príliš malé, ktoré majú byť detekované pomocou ultrazvuku, a stále ešte existuje podozrenie polycystické ochorenie obličiek, vykonáva brucha CT alebo MRI.

V prípade, že diagnóza stále nepotvrdené, Môžu byť priradené ďalšie testy, počítajúc do toho:

• Генное исследование – анализ крови, ktorý testuje DNA pacienta a jeho rodinu v prítomnosti génu panela;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (uvoľnenie v stene cievy) mozog.

Liečba polycystické ochorenie obličiek

Väčšina liečby na ovládacom paneli lieči symptómy ochorenia alebo prevencia komplikácií. Niektoré z možností liečby môžu zahŕňať:

• Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, často predpísané antihypertenzíva.
• Обезболивающие – должны использоваться осторожно, ako niektorí z nich môžu spôsobiť ďalšie poškodenie obličiek;
• Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, agresívne liečba antibiotikami pomáha, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu obličiek;
• Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, zmierniť bolesť, odstraňovať infekciu alebo krvácanie. Odvodnenie cysty môže tiež dočasne znižujú krvný tlak;
• Niekedy, ak choroba vzala ťažkú ​​formu, jedna alebo obe obličky môže byť odstránená. Tento postup sa nazýva nefrektomie;
• Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Limit príjem soli môže pomôcť udržať normálny krvný tlak, a použitie veľkého množstva vody, môže znížiť riziko vzniku obličkových kameňov;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Dialýza ispolizuyetsya, pre čistenie krvi, Vzhľadom k tomu, obličky nemôže vykonávať túto funkciu. Ak nemôže byť vykonaná transplantácia obličky od darcu, to bude musieť urobiť dialýzu pre život.

Nedávny výskum viedol k niekoľkým liekov, ktoré môžu brániť rozvoju cýst. Napríklad, somatostatín, ktorý je v záverečnej štúdii, a môže byť čoskoro k dispozícii pre pacientov s polycystické choroby obličiek.

Prevencia polycystické ochorenie obličiek

Prevencia polycystické ochorenie obličiek, nie je k dispozícii. Na základe genetických testov môžu identifikovať predispozície k ochoreniu.