Akútna leukémia myeloblastnыy a myelomonoblastnыy

Obe formy leukémie sú citlivé histochemické rozdiely: no pravidelné morfológia, žiadny klinický obraz sú prakticky na nerozoznanie.

Akútna leukémia Myelomonoblastnыy To môžu byť prezentované bunkami, každý z toho nesie histochemické Charakteristiky monocyty obe, a granulocytovej radu; Avšak, tam sú prípady, keď jeden z výbuchov patrí mieloblastov, a druhý - na monoblastam. Táto skupina leukémie sú často kombinované v literatúre termín "nonlymphoblastic" (s promyelotickej, monoblastickou leukémie a erythroleukemie).

Medzi nelimfoblastnyh akútnou myeloidnou leukémiou u dospelých a predstavujú asi 80-90 myelomonoblastic %, a všetci nonlymphoblastic akútnej leukémie u dospelých - o 85 % všetky akútnej leukémie. Deti, naproti, o 85 % lymfoblastická akútna leukémia hore.

Vek vrcholy a akútnej myeloidnej leukémie sú pozorované myelomonoblastic 1 - 2 a po 10-12 rokoch. Podľa literatúry, priemerný vek pacientov s myeloidnou akútnou leukémiou - 38 leta, a myelomonoblastic akútnej leukémie - 50 leta.

Formy akútnej myeloidnej leukémie a myelomonoblastic

V súčasnej dobe pridelená určitá forma akútnej myeloidnej leukémie a myelomonoblastic. Princípy ich výbere je iný.

Napríklad, pridelené Akútna leukémia s translokatsyey myelomonoblastnыy 8-, 21-a chromozómy. Táto forma sa väčšinou nachádzajú u ľudí mladších ako 50 rokov a odkazuje na spontánny neindutsiruemym leukémie. Choroba je charakterizovaná relatívne priaznivý priebeh. Red kľúčik v tejto forme normálnej, T. to je. neleykemichesky. Krv je často detekovaná eozinofília. Viac ako 50 % Pacienti s touto formou akútnej leukémie je možné získať remisie.

Okrem, morfologicky abnormálne bunky, a DIC je zvýraznený osobitnú formu leukémie myelomonoblastic, podobnaya Island promyelotsytarnomu leukémie. Cytochemické charakterizácia buniek, napriek bohatej obilia azurofilních, To zodpovedá akútnej formy myelomonoblastic. Bunky, ktoré neobsahujú konkrétne leukémiu pre promyelocytovou leukémie sulfatovaný mukopolysacharidov kyselín. Fibroblasty kostnej drene v tejto forme leukémie myeloblastickej promyelocytovou leukémie Naproti tomu dobre rastú v jednovrstvové kultúre.

Klinický obraz akútnej myeloidnej leukémie a myelomonoblastic

Klinický obraz akútnej myeloidnej leukémie a myelomonoblastic zvyčajne charakterizované hematologických porúch. Ťažký začiatok s vysokou horúčkou, nekróza hrdlo typické pre prípady s hlbokou primárnou granulocytopénie (T v menej než 0,75-0,5 1 litre krvi).

U dospelých,, zvyčajne, prvé prejavy leukémie nie sú spojené s léziami vnekostnomozgovymi: Žiadne zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina. Deti vnekostnomozgovye lézie sú častejšie. Naproti, vrodené formy leukémie kože a vnútorných orgánov, sú pomerne časté. Neuroleukemia zriedka v skorých fázach ochorenia, ale ak to nie je vykonávané prevenciu, pozorovalo približne 1/4 ako v prípade remisie, a pri recidíve.

Výbuchy v vnekostnomozgovyh ohniská často strácajú granularity pri zafarbené Romanovský-Giemsa, ale ponechávajú si peroksidazopolozhitelnost a schopnosť nádorové tkanivá na reze na farbenie, to bol dôvod pre jeho meno chloroma.

Obraz krvi a akútna myeloidná leukémia myelomonoblastic

Obrázok krvi v čase štúdie môže byť odlišný:

• mierna anémia norm- alebo mierne hyperchromický typu;
• leukocytóza s blastov v krvi;
• leukopénia s alebo bez výbuchy;
• Normálny počet krvných doštičiek;
• trombocytopénia o rôznej závažnosti.

V niektorých prípadoch sa táto forma akútnej leukémie môže začínať tzv stupňa predleykemicheskoy, vyznačujúci sa tým, čiastočným cytopénia alebo pancytopénia, dlhá neprítomnosť blastov buniek v krvi a ich nízky obsah pozoroval po biopsii kostnej drene.

Keď mieloblastnom a mielomonoblastnom lejkozah blastnye bunky obsahujú v cytoplazme azurofil'nuû zernistost ' (od jednolôžkových až desiatok peliet), často teľa Auer, ktorých prítomnosť je priaznivejšia prognostický znak (Často sa podarí dosiahnuť remisiu).

Taurus Auer v akútnej myeloidnej leukémie prezentované väčšinou rúrkové konštrukcie, lineárne orientovaná, a majú jasnú frekvenciu, menej často sú obsiahnuté v granulovaných formácií. Elektrónová mikroskopia nájdete prechodných foriem z azurofilních granulách teliat Auer, obsahujúce lysozomálnych enzýmy: kyslej fosfatázy a peroxidáza.

Prítomnosť granúl v cytoplazme myeloblastů v niektorých prípadoch môže byť identifikovaný iba cytochemically. Jadrom vysokých buniek sú zvyčajne okrúhle, niekedy s malým alebo nepravidelne tvarované dojem, ale v pomere jadre a cytoplazme je vždy ovládaný jadrom.

V priebehu výbuchov ochorení opísaných foriem leukémie prechádzajú pravidelným zmenám: tvar jadra sa stáva nepravidelné koleso, cytoplazma úzkeho lemu je široká a guľaté bunky namiesto stáva nepravidelný tvar. Štrk, zistiteľné na začiatku choroby vo veľkom percente buniek, mnoho z nich je neviditeľný a nie je detekovaná reakciou peroxidázy.

Frekvencia remisie u akútnej myeloidnej leukémie a myelomonoblastic je v modernej terapii 60-80 %. Priemerná doba trvania remisie po udržiavacej liečby dosahuje 12-24 mesiacov. Kde, Ak sa dosiahne remisia, dĺžka života pacientov môže byť vyššia ako 3 rok.