Nefrotický syndróm – stav a rozbor moču
Nefrotický syndróm je laboratórne a syndróm, vyznačujúci sa tým, masívne proteinúria a poruche proteín-metabolizmu lipidov a vody soli.
Rozlíšiť adipoid nefróza, že hľadá zmenu v glomerulárna filtra, a membranózna nefropatia, pri ktorej sa zistenej zmeny bazálnej membrány kapilárnych slučiek glomerulov.
Podľa štatistík,, choroba postihuje hlavne deti, najmä za 5 leta. Priemerný vek trpí chorobou dospelých 17-35 rokov, Hoci to opísal prípady osôb 85 a dokonca 95 leta.
Nefrotický syndróm je pre rôzne ochorenia obličiek u približne ťažké 20 % Pacienti.
Najčastejšie sa vyskytuje na pozadí glomerulonefritídy a amyloidózy.
Mechanizmus nefrotického syndrómu To je stále ešte nie je úplne objasnený. Veľký dôraz je kladený na imunologických a metabolických porúch. Najviac uznala je koncept imunologického výskytu nefrotického syndrómu. To sa spolieha na skutočnosť, detekcia protilátok proti glomerulárnej bazálnej membrány kapilár.
Pathomorphological Nefrotický syndróm je charakterizovaný zvýšením, ochabnutosť obličiek. Kôry látka na reze nažltlého (veľký biely obličiek). Histológie odhalil degeneráciu a Necrobiosis epitelu kanáliky nefrónov: kanáliky predĺžená, çastïçno epitel atrofovaný, čiastočne opuchnuté, s granulovaným hyalínových kvapiek degenerácie a vakuolizácia. Bazálnej epitelové bunky vidieť lipidov usadeniny; Široké medzery naplnené kanáliky nefrónov sluschivshimisya epitelové bunky, jemné a hyalínových kvapôčky proteín hmotnosť. Mnoho gialinovыh, zrnitý, hyalínových kvapiek a voskové vojne. Intersticiálna tkanivo vysoký obsah lipidov, najmä cholesterol, lipofagov, lymfatické prvky.
Zmeny v bunkách obličkových glomerulov nefrotický syndróm týkajú podocytů a bazálnych membránach. V podocyty zmizne tsitopodii (procesy), hypertrofické a opuchnuté telo, vakuolizácia cytoplazmy dochádza, porušil trabekulárnej štruktúru buniek. Všetky tieto zmeny prispievajú k úniku proteínu transepithelial, prechádzajúcej bazálnej membrány. V remisii normálnej podocyt štruktúra obnovená. Zmeny v glomerulárna kapilárnej zhrubnutie bazálnej membrány a sú uvoľnenie ich.
Klinicky sa vyznačuje tým, nefrotického syndrómu opúchať, proteinúria, hypoproteinémia, hypercholesterolémia, hypotenzia. Väčšina pacientov v serózna dutiny vytvorená transsudát. Nefrotický otekn voľné, ľahko premiestnený, sa môžu rýchlo zvýšiť, pri stlačení prstom na ne sa prehlbuje.
Hlavným príznakom je závažná nefrotický syndróm proteinúria. Často sa dosahuje 20-50 g denne.
Mechanizmus proteinúrie konečne objasnená. Nenastavujte dôvod na zvýšenie priepustnosti bazálnej membrány glomerulárnych kapilár. Ďalšie faktory, v patogenéze proteinúria je považované za porušenie rúrkové reabsortsii proteínu v dôsledku nárastu procese. Bielkovín v moči totožný sérum. Väčšina moč obsahuje albumín. To sa zvýšil počet alfa1– a β-globulín a zníženej α soderzhanie2– и c-глобулинов. Proteíny elektroforézou na géle škrobu (by Smithies) môžu byť získané z niektorých pacientov pred 11 frakcie (Dve frakcie prealbumin, alьʙumin, transferínu, tseruloplazmyn, Tri frakcie haptoglobin, a2-макроглобулин и c-глобулйн, vrátane LGA, IgM, LGD). Z pomeru jednotlivých proteínových frakcií v sére a v moči sú posudzované na selektivitu (izolácia o nízkej hmotnosti proteínov molekulovú) alebo neselektívny (pridelenie vysokomolekulárnych proteínov molekulovú) proteinúria. Nápis je prítomnosť neselektivnosti proteinúria v moči alfa2-makrohlobulyna, že väčšina pacientov odpovedá ťažkú porážku nefrónov a môže byť ukazovateľom žiaruvzdorného materiálu na steroidné terapiu. Neselektívny proteinúria môže byť reverzibilná.
Ak sa zistí, nefrotický syndróm vyjadrená fermenturiya, T. to je. močové vylučovanie veľkého množstva transamidinase, leucín aminopeptidáza, kyslej fosfatázy, alanínaminotransferázy, Asat, LDH a aldolázy, čo, zrejme, Odráža závažnosť kanálikoch nefrónov, najmä ich spletité útvary, a vysoká priepustnosť základných membránach. Pre nefrotický syndróm je charakterizovaný vysokým obsahom glykoproteínov v alfa1 a. najmä α2-frakcie globulín. Z lipoproteínov v moči pacientov s nefrotickým syndrómom detekované dva alebo tri frakcie, соответствующие1, b- и c-глобулинам.
Hypoproteinémia - Trvalý symptóm nefrotického syndrómu. Celkové množstvo bielkoviny môže odmietnuť 30 g / l a viac. V tomto ohľade, onkotický tlak sa zníži na 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Art.) na 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), rozvoju hypovolémie a opuch. Zvýšené hladiny aldosterónu (hyperaldosteronizmus) To prispieva k zvýšeniu reabsorpcii sodíka (as ním aj vodou) a zvýšené vylučovanie draslíka. To vedie k narušeniu metabolizmu elektrolytov a vývoja V pokročilých prípadoch alkalózou.
Hypercholesterolémia To môže dosiahnuť veľké miere (na 25,9 mmol / l a viac). Avšak, aj keď je obvyklé, ale nie stálym rysom nefrotického syndrómu.
Tak, nefrotický syndróm je porušením všetkých druhov cenných papierov: proteín, lipid, uhľohydrát, minerálne, Voda.
Najviac konštantný príznakom nefrotického syndrómu v periférnej krvi je výrazne zvýšená ESR (70-80 mm / h), ktorý je spojený s dysproteinémia. Dokáže vyvinúť chudokrvnosť hypochromic. Zmeny v počte bielych krviniek, nie je pozorovaný. Počet krvných doštičiek môže vzrásť a dosiahnuť počet pacientov v 500-600 F 1 l. Kostná dreň zvýšenie počtu myelokaryocytes.
Moč je často zakalený, čo, samozrejme, vzhľadom k zmesi lipidov. Spolu s tým, že oligúria s vysokou relatívnej hustoty (1,03-1,05). Reakcia alkalické moču, v dôsledku nerovnováhy elektrolytov, čo vedie k alkalóze krvi a zvýšenú uvoľňovanie amoniaku. Vysoký obsah bielkovín, môže dosiahnuť 50 g / l. Leukocytov a erytrocytov v močovom sedimente zvyčajne mierne.
Červené krvinky maloizmenennye Epitheliocytes obličky sú prevažne vo fáze tukovej degenerácie - veľmi často naplnené s malými a väčšími lipidových kvapiek môže dosiahnuť veľkých rozmerov! Tam hyalinní, zrnitý epitelu, tuk-zrnitá, voskový, hyalínových kvapôčky a vakuoly vojne vo veľkých množstvách.
Krv a buropigmentirovannye valce pre tohto ochorenia nie je typická. V močovom sedimente možno nájsť hyalínových gule a hyalínových kvapiek hrudky. Môže splniť kryštály cholesterolu a mastné kyseliny, tukové kvapky.
