Atia krátkozrakosť (starovekej gréckej. μῦς - «sval», vášeň - «болезнь, utrpenie ») - progresívne, dedičné neuromuskulárne choroba je chronickej povahy, ktorý ovplyvňuje svalové tkanivo.
Príčina
Hlavnými dôvodmi pre vývoj myopatia:
- dedičný faktor, charakteristika dedičných myopatia;
- genetickej vady;
- hormonálne poruchy v pacientovom tele (napr, poruchy štítnej žľazy);
- systémové ochorenia spojivového tkaniva.
Príznaky myopatie
- Permanentný svalová slabosť, ktoré nezmizne ani po odpočinku či mierne klesať.
- svalová atrofia. Svaly sa tenšie, stávajú menej aktívne.
- Svalový tonus sa výrazne zníži, svaly ochabnuté a ochabnuté.
- Rachiocampsis, To nastane v dôsledku neschopnosti udržať svalov tela kostry v anatomickej polohe.
- Psevdogipertrofii, v dôsledku stenčenie niektorých končatín iní vyzerajú výrazne vzrástol.
Diagnostika
Hlavné diagnostické kroky:
1. Analýza anamnézy a sťažností pacienta:
- Stanovenie doby prvej sťažnosti;
- Aký bol vývoj v dojčenskom a detskom veku;
- či sa jedná o rodinnou anamnézou myopatie majú blízkych príbuzných.
2. Neurologické vyšetrenie:
- Posúdenie závažnosti svalovej slabosti;
- prítomnosť pacienta je charakterizovaná atrofiou svalov (tenké ruky a nohy, psevdogipertrofii);
- Posúdenie svalový tonus pacienta;
- Prítomnosť skóre kostrové deformity;
- posúdenie končatín reflexov;
3. Laboratórne rozbor krvi.
4. Stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy.
5. Biopsia mыshts.
6. genetické testovanie.
Typy ochorenia
Existujú dve hlavné formy myopatie: primárne a sekundárne.
1. primárny myopatia, Väčšinou, sú dedičné. primárne patrí:
- врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
- ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 leta;
- юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;
2. sekundárne myopatie, rozvíjať na pozadí iných patologických stavov a sú podriadené (napr, v prípade poruchy endokrinných, akútnej otravy, atď.).
V závislosti od závažnosti myopatie a jej lokalizácie v rôznych častiach končatín, vylučujú:
- prevažne proximálny, výrazný svalová slabosť končatín, ktoré sa nachádzajú bližšie pri tele;
- prevažne distálna, svalová slabosť je vyjadrená v končatinách, ktoré sú umiestnené vo väčšej vzdialenosti od tela;
- смешанные – сочетают в себе обе формы.
Akcie pacienta
Pacient potrebuje lekársku starostlivosť a výber racionálne zaobchádzanie.
Liečba myopatie
Ak nenastane dedičná forma myopatia úplné uzdravenie. symptomatická liečba, Je zameraný na riešenie príznaky choroby a zlepšiť kvalitu života pacienta.
Hlavné spôsoby liečenia myopatiou patrí:
- metódy ortopedické korekcia. Za účelom korekcie vyžaduje použitie špeciálnych zariadení, pomáha pacientom pohybovať nezávisle (AFO, vozíky);
- dýchacej gymnastiky. Použitie tejto metódy je zamerané na zlepšenie ventilačného procesu pľúc a zníženie rizika rozvoja zápalových procesov v pľúcach.;
- лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, zamerané na zápal telesných svalov potrebných pre svaly. Použitie tejto metódy spomaľuje rozvoj svalovej atrofie;
- racionálne výber povolania;
- myopatia, vyvinuli v dôsledku nadmernej hormónov štítnej žľazy, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
- myopatia, Príčinou ktorý slúžil ako systémové ochorenie spojivového tkaniva (napr. sklerodermia), sú ošetrené pomocou steroidných hormónov a cytostatík.
Komplikácie
U pacienta s myopatie môže rozvinúť tieto komplikácie:
- ak sú dýchacie svaly zapojené do patologického procesu, môže sa vyvinúť zlyhanie dýchania;
- neschopnosť chodiť bez pomoci;
- stagnujúci pneumónia;
riziko úmrtia výrazne zvyšuje pri vývoji vyššie uvedených komplikácií.
Prevencia myopatie
Snáď profylaxia dedičné myopatia v prípade,, ak sa podobné choroby už v rodine vyskytli predtým. Za týmto účelom, vykonané genetické poradenstvo párov, posúdiť riziko, že dieťa s myopatiou.
