Myopatie - čo je to choroba, príčina? Popis, príznaky myopatie a prevenciu chorôb

Atia krátkozrakosť (starovekej gréckej. μῦς - «sval», vášeň - «болезнь, utrpenie ») - progresívne, dedičné neuromuskulárne choroba je chronickej povahy, ktorý ovplyvňuje svalové tkanivo.

Príčina

Hlavnými dôvodmi pre vývoj myopatia:

• dedičný faktor, charakteristika dedičných myopatia;
• genetickej vady;
• hormonálne poruchy v pacientovom tele (napr, poruchy štítnej žľazy);
• systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Príznaky myopatie

1. Permanentný svalová slabosť, ktoré nezmizne ani po odpočinku či mierne klesať.
2. svalová atrofia. Svaly sa tenšie, stávajú menej aktívne.
3. Svalový tonus sa výrazne zníži, svaly ochabnuté a ochabnuté.
4. Rachiocampsis, To nastane v dôsledku neschopnosti udržať svalov tela kostry v anatomickej polohe.
5. Psevdogipertrofii, v dôsledku stenčenie niektorých končatín iní vyzerajú výrazne vzrástol.

Diagnostika

Hlavné diagnostické kroky:

1. Analýza anamnézy a sťažností pacienta:

• Stanovenie doby prvej sťažnosti;
• Aký bol vývoj v dojčenskom a detskom veku;
• či sa jedná o rodinnou anamnézou myopatie majú blízkych príbuzných.

2. Neurologické vyšetrenie:

• Posúdenie závažnosti svalovej slabosti;
• prítomnosť pacienta je charakterizovaná atrofiou svalov (tenké ruky a nohy, psevdogipertrofii);
• Posúdenie svalový tonus pacienta;
• Prítomnosť skóre kostrové deformity;
• posúdenie končatín reflexov;

3. Laboratórne rozbor krvi.

4. Stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy.

5. Biopsia mыshts.

6. genetické testovanie.

Typy ochorenia

Existujú dve hlavné formy myopatie: primárne a sekundárne.

1. primárny myopatia, Väčšinou, sú dedičné. primárne patrí:

• vrodené myopatia – rozvíjať v detstve;
• rané detstvo myopatia – rozvíjať sa vo veku 5-10 leta;
• myopatia mládež – rozvíjať v období dospievania;

2. sekundárne myopatie, rozvíjať na pozadí iných patologických stavov a sú podriadené (napr, v prípade poruchy endokrinných, akútnej otravy, atď.).

V závislosti od závažnosti myopatie a jej lokalizácie v rôznych častiach končatín, vylučujú:

• prevažne proximálny, výrazný svalová slabosť končatín, ktoré sa nachádzajú bližšie pri tele;
• prevažne distálna, svalová slabosť je vyjadrená v končatinách, ktoré sú umiestnené vo väčšej vzdialenosti od tela;
• hybrid – Spája v sebe obe formy.

Akcie pacienta

Pacient potrebuje lekársku starostlivosť a výber racionálne zaobchádzanie.

Liečba myopatie

Ak nenastane dedičná forma myopatia úplné uzdravenie. symptomatická liečba, Je zameraný na riešenie príznaky choroby a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Hlavné spôsoby liečenia myopatiou patrí:

• metódy ortopedické korekcia. Za účelom korekcie vyžaduje použitie špeciálnych zariadení, pomáha pacientom pohybovať nezávisle (AFO, vozíky);
• dýchacej gymnastiky. Použitie tejto metódy je zamerané na zlepšenie ventilačného procesu pľúc a zníženie rizika rozvoja zápalových procesov v pľúcach.;
• Liečebný telocvik – To zahŕňa sadu cvikov, zamerané na zápal telesných svalov potrebných pre svaly. Použitie tejto metódy spomaľuje rozvoj svalovej atrofie;
• racionálne výber povolania;
• myopatia, vyvinuli v dôsledku nadmernej hormónov štítnej žľazy, sa môže liečiť antagonistami hormónov štítnej žľazy – tyreostatiká;
• myopatia, Príčinou ktorý slúžil ako systémové ochorenie spojivového tkaniva (napr. sklerodermia), sú ošetrené pomocou steroidných hormónov a cytostatík.

Komplikácie

U pacienta s myopatie môže rozvinúť tieto komplikácie:

• ak sú dýchacie svaly zapojené do patologického procesu, môže sa vyvinúť zlyhanie dýchania;
• neschopnosť chodiť bez pomoci;
• stagnujúci pneumónia;

riziko úmrtia výrazne zvyšuje pri vývoji vyššie uvedených komplikácií.

Prevencia myopatie

Snáď profylaxia dedičné myopatia v prípade,, ak sa podobné choroby už v rodine vyskytli predtým. Za týmto účelom, vykonané genetické poradenstvo párov, posúdiť riziko, že dieťa s myopatiou.