Mnohopočetný myelóm – Myeloma

Emitujú najčastejšie difúzne nodulous forma mielomna ochorenia, rozptýliť, viacerých-nodulous a zriedka videný viscerálne formy.

Mnohopočetný myelóm vzniká najčastejšie vo veku 45 až 65 rokov., vyskytuje sa rovnako často u jedincov obidvoch pohlaví. V literatúre sú hlásenia o rodinný chorôb mielomna choroba, ako aj prípady benígnych paraproteinemij a mnohopočetného myelómu v jednej a tej istej rodine. Keď citogeneticheskom analýza myelómové bunky môžu byť detekované s kvantitatívne (anjeuploidija) a štrukturálne (vypustenie, translokácia) Zmeny, sú nešpecifické mnohopočetného myelómu, ako oni sú pozorované pri iných hemoblastoses.

Toto ochorenie môže trvať roky, Podľa rôznych autorov, z 12 rokov pred 20 rokov a viac.

Klinické prejavy mnohopočetného myelómu

Klinické príznaky ochorenia úzko súvisia zmeny v rôznych orgánoch a systémoch a poruchou proteínu a minerálneho metabolizmu.

Porážka kostrového systému sa prejavuje bolesťou, nádory a zlomeniny. Najčastejšie postihuje ploché a krátke kosti (rebrá, chrbtica, lebka, Brucho), menej je epifiza dlhých kostí. Prerastanie nádorové tkanivo spolu s deštruktívnymi zmenami. Miesto ostré bolesti dochádza často zlomeniny. Nádor v podobe ohnisková razrastani rôznych veľkostí môže konať mimo kostného tkaniva.

Keď oni niekedy punkcie zistené myelómové bunky. Ako výsledok, okrem mielomnogo solí vápnika mobilizovaná z kostí. Avšak, pre dlhú dobu v krvi pacientov je v normálnom rozmedzí a iba 20 majú hyperkalcémie-40 % Pacienti, hlavne v období terminálu choroby, najmä pri азотемии.

Prísny pokoj na lôžku pacientov zvyšuje osteolýzu procesy v závislosti, následok dramatické zvýšenie množstva vápnika v krvi. Zníženie vápnika v krvi v dôsledku liečby potvrdzuje citogenetic Patogenetické odkaz hyperkalciémia a mielomnogo osteolýzu závislosti.

X-lúče postihnutých kostí zistených nedostatkov, vhodnou formou a najväčší mielomna nádorov. Najvýznamnejšie je röntgenová snímka lebky («tajomné lebka»), kde vady sú okrúhle a oválne tvar ako by vyedeny mol alebo vyrazil do punč. Takéto zmeny je možné pozorovať v metastázy zhubných nádorov v kostiach lebky, a v prípadoch,, Kedy dať granuláciu přerostla pavučinovce röntgenuje body vrecká osvietenie zaoblený tvar.

Charakteristické mnohopočetného myelómu a rádiografické zmeny chrbtice vo forme lokalizovanej alebo difúzna osteoporóza. Stavce v tomto sploštené, klinovitý tvar alebo checheviceobraznye, môže mať formu Bantu, Nakoniec nákup druh ryby stavcov. Vo forme difúznych mielomna ochorenia možno identifikovať rádiograficky difúzna osteoporóza bez kostných defektov. Rentgenonegativee foriem mnohopočetný myelóm (pri absencii akejkoľvek zmeny v kostiach) predstavujú asi 10 % všetkých prípadoch mnohopočetného myelómu.

Plazmokletochnuju infiltrácie možno nájsť v takmer všetkých vnútorných orgánov. Zvýšiť pečeň alebo slezina pozorované u 5-13 % Pacienti. Avšak len polovica z nich zvýšiť tieto orgány a miazgové uzliny kvôli mielomno buniek-infiltrácia, Keď to obsahuje bunky a myelómu v periférnej krvi (plazmokletochnye leukémie). V iných prípadoch, zväčšená pečeň alebo slezina kvôli myeloidnou metaplaziej s mielemiej a niekedy adventný jeritrokariocitov v periférnej krvi.

Na začiatku choroby zmeny v periférnej krvi je nezistiteľný. Počet bielych krviniek a tiež normálne leukogram, Hoci v niektorých prípadoch môžete označiť s relatívnou limfocitozom alebo neutrofilií ľavý SHIFT mielozitov a ešte mladší formy. Neutropénia je zvyčajne spojená s nadobudnutím cytostatiky. Vo väčšine foriem mnohopočetného myelómu často uvádza absolútna monocytosis a zistené jediného plazmatické bunky, s výnimkou formy leukémie, Myelómové bunky v ktorých veľký počet go v periférnej krvi. Najčastejšie takéto mielomnokletochnyj leukémia patrí chronické ochorenia, Sharp plazmoblastoz je veľmi zriedkavé. S rozvojom mnohopočetného myelómu u pacientov s anémiou, patogenéze ktorého napokon vyjasniť.

Anémia, zvyčajne, normohromnaja. Počet retikulocytov nie je podporovaný. Niekedy v ťažkej anémie v periférnej krvi sa objaví normocity. ESR sa zvyšuje v väčšine prípadov mnohopočetný myelóm, s výnimkou nesekretirujushhej myelómu, rovnako ako myelóm Bence-Jones (svetelnú reťaz choroby), tečie s nízkym vylučovanie paraimmunoglobulinov. Počet krvných doštičiek je normálne po dlhú dobu, Aj keď niekedy je to už na začiatku ochorenia tam gipertrombocitoz.

Štúdia o kostnej drene bodkovitá s mielomna ochorením je možné v 90-96 % prípadoch na detekciu myelómové bunky, ktorá v závislosti od štádia a formy ochorenia (rozptýliť, difúznej ohnisková vzdialenosť alebo viacerých-alopécia) môže byť, alebo ako jednotné infiltrácie, alebo, sa vyskytuje častejšie, jednotlivé ostrovčeky hmotnosti myeloidnej prvok. Tieto ostrovy myelómové bunky môžu byť detekované v exempláre s nízkom zväčšení mikroskopom.

Myelómové bunky môžu podobať plazmoblasty, proplazmocity a fenotypov. Zvlášť v prítomnosti dvoj-, tri- a s množstvom myelómu bunkové jadrá rôznych veľkostí.

V závislosti od typu prevláda bunky rozlišovať myelómu-plazmoblastomu, Myeloma-plazmocitomu. Tvorba a vylučovanie abnormálne bielkoviny plasmacytoma buniek v súčasnosti preukázané. Rozdelenie nádorových buniek do krvného obehu sa uskutočňuje prostredníctvom golokrinnym tajomstvo, T. to je. podľa typu jednobunkové žľazy.

Syndróm proteín patológie u mnohopočetného myelómu zjavne giperparaproteinemiej, ktorá vyvíja prostredníctvom giperglobulinemii.

Klesne hladina albumínu, a v dôsledku zníženej albuminovo-globulinovyj pomer do 0,6 — 0,2. Zvyšuje viskozitu krvi, Existujú spontánne aglutinácia erytrocytov ako mäta pruhy, pozitívne sedimentárnych proteín reakcie, fenomén oneskorenie hemolýzy keď Wasserman reakcie.

Charakteristika globulíny u mnohopočetného myelómu

Najdôležitejšie špecifické kritéria mielomna choroba – vznik paraimmunoglobulinov G, A, D, menej E (s plazmokletochnyh leukémiou) typy.

Pridelenie nasledujúcich biochemických varianty myelómu:

• G-myelóm;
• МИЕЛОМА;
• D МИЕЛОМА;
• E МИЕЛОМА;
• Disease ľahké reťazce (МИКРОМОЛЕКУЛЯРНАЯ МИЕЛОМА БЕНС-ДЖОНСА);
• Nesecerujúci myelóm;
• ДИКЛОНОВАЯ МИЕЛОМА.

Zriedka (0,5 % Prípady) ВСТРЕЧАЕТСЯ M-МИЕЛОМА.

Na jelektroforegramme sérum ošípaných sú vo forme s úzkym, intenzívne farebné dutiny medzi γ- a β-, vzácnejšie γ- и₂-globulinovymi frakcií.

Kompaktná úzka paraproteinovuju pruhu na jelektroforegramme bežne označované ako m-gradient.

Proteinogramme M-gradient má špičkový výhľad.

Reaktívne Gipergammaglobulinemija (reumatoidná artritída, ciróze pečene, nádor) Na rozdiel od M-gradient s mielomna choroba je druh šesticu. Keď choroba Bence-Jones M-prechod na sérum bez proteinogramme. Prasa sa zistia iba v moči.

Mikromolekuljarnyj Bence Jones bielkoviny jelektroforegramme moč predložila úzky pás medzi γ- и₂-globulinami. Tento údaj je absolútne patognomonichen k paraproteinemicheskih a zistené z Hemoblastózy 95 %.

Elektroforéza v sére a moči mielomnuju umožňuje odhaliť ochorenie v 99 % Prípady, Okrem nesekretirujushhej myelómu.

Ako nádor rast počtu para-zvyšuje, ale pod vplyvom cytostatickej liečby znižuje, ktorý slúži ako indikátor efektívnosti liečby aplikovaného.

Prejavy mnohopočetného myelómu

Paraproteinemicheskij nefróza je najčastejšie prejavy mnohopočetného myelómu. Konštanta, pretrvávajúca proteinúria môže byť jediným príznakom mnohopočetného myelómu, závažnosť kolíše. Aj s významné ukazovatele proteinúrie (na 60 % veverička) u pacientov s č opuchy, hypoproteinémia, hypercholesterolémia a hypertenzia.

Jadrom obličky deficit s mielomna ochorením spočíva upstream nefroskleros (nefroticheskoe vädnutia obličky), spôsobené proteín reabsorpciu Bence-Jones. Ďalšími faktormi sú pokles kostnej nefronov Bence - Jones bielkoviny s rozvojom ložísk vnutripochechnogo nefrogidroza, rovnako ako kalcifikácia obličiek, Amyloidóza ich strómy, plazmatické bunky infiltrácie a vzostupnej infekcie močových ciest.

Patologického procesu zapojený bazálnej membrány a clubockov obličiek mezangij.

Močový sediment s mielomna chorobou uprostred proteinúria a hyalinní odhalená (menej často) granulované a epiteliálne valce. Príležitostne sa môžu vyskytnúť mikrogematuria. Reakcia alkalické moču, v moči objaví fosfáty. Kedy zlomeniny kostí, pneumónia, stresových situácií u pacientov s mielomna chorobou môže vyvinúť akútneho zlyhania obličiek až do anurii. V 15 % práceneschopnosti paraamiloidoz (Látkové paraproteinoz).

Mnohopočetného myelómu sa vyznačuje zníženie počtu normálne imunoglobulíny. Mechanizmus tohto procesu nie je zatiaľ objasnený. Hypogamaglobulinémiou je často sprevádzaný poklesom protilátky, citlivosť pacientov na infekcie, ktorý ovplyvňuje.

Niekedy (v 2-5 % Prípady) pacientov s mielomna chorobou, keď sa ochladil pod sérum 37 ° C paraproteínu zrazenina. To je krioglobuliny, bielkoviny, vlastniť nehnuteľnosti zrážok alebo chladenie gelifikacii sérum. Objavujú sa pri septických subakútna endokarditída, uzelkovom periarteriite, chronickým ochorením obličiek.

Niekedy, keď chladenie je lepší krvný viskozity bez tvorba viditeľné zrazeniny. Tak, laboratórnu diagnostiku na základe detekcie mnohopočetného myelómu v plazme buniek kostnej drene, Identifikácia paraimmunoglobulinov v sére a v moči alebo v jednom z tých Streda. Len za prítomnosti buniek a môže myslieť na diagnózu plasmacytoma. Ďalšie diagnózy chorôb je x-ray štúdie, Nedostatok osteodestruktivnyh zmena však nevylučuje diagnózu mnohopočetného myelómu, rovnako ako pozitívne x-ray údaje bez cytológie a nemôže slúžiť ako základ pre diagnostiku mnohopočetného myelómu. Mielomnuju ochorenia (M-myelóm) často rozlíšiť choroby Valdenstroma.