Limfogranulematoz (Hodgkinova choroba)

Limfogranulematoz - Nádorovým ochorením na leukémiu Group. Rozvíjať v každom veku (Muži trpia 2,5-3 krát častejšie). Hlavným príznakom je len opuchy lymfatických uzlín, často v jednej oblasti.

Na začiatku ochorenia sú určené jediný, pohyblivý, Nie je pripájané k okolitým tkanivám lymfatických uzlín, v budúcnosti stanú sa hustý, spájkované dohromady a často tvoria konglomeráty. Porážka mediastinálnych lymfatických uzlín sú často určované rádiografických metód prieskumu, Mediastinoskopia s biopsia alebo diagnostických thorakotomií. Pre detekciu lymfatických uzlín, umiestnený pod membránou, Môže byť použitý laparotomie.

Pri laparotómii vykonaná biopsia uzlov dostupných lymfatických, hrana splenektómie a pečeňové biopsie. Histologické vyšetrenie tkanivovej biopsie pre stanovenie stupňa poškodenia testu a objasniť klinického štádia choroby, to je nesmierne dôležité pre voľbu liečby.

Vzhľadom k tomu, progresie procesu s chlamýdií, okrem lymfatických uzlín, sleziny a pečene, môže byť ovplyvnená prakticky všetkých orgánov a tkanív: Nervózny, kosť, pľúca, obličky, črevo, žľazy s vnútornou sekréciou, atď.

Od Hodgkinovho extranodálneho miestach je najčastejšie ochorenie pľúc. Podľa rôznych výskumníkov, jeho frekvencia je od 20 do 45-54 % Prípady. Často je potrebné poznamenať, a špecifické pleurálna. V pleurálna tekutina odhalil lymfoidné, retikulárne bunky a Berezovskij-Sternberg.

V súlade s klinickou klasifikácii Hodgkinovej choroby, v závislosti na rozsahu ochorenia je rozdelená do štyroch krokov.

Prvá etapa Hodgkinova choroba

Lymfatických uzlín jednu oblasť (Ja) alebo zlyhanie akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva (IE).

Druhá fáza Hodgkinova choroba

Lymfatické uzliny z dvoch alebo viacerých oblastí na jednej strane membrány (II) alebo rovnaké a lokalizované lézie akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva (IIE) na rovnakej strane membrány.

Tretia etapa Hodgkinova choroba

Lymfatických uzlín všetky oblasti na oboch stranách bránice (III), alebo spoločne s lokalizované lézie akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva (IIIE), alebo lézie sleziny (IIIS), alebo porážka oboch (IIIEs).

Štvrtá etapa Hodgkinova choroba

Difúzne strate jedného alebo viacerých orgánov s lézií alebo bez účasti lymfatických uzlín.

Lokalizácia lézií v stupni IV, histologicky dokázaný, označovaný symbolom: L - LIGHT, H - pečeň, M -kostny mozog, O - kosť, P - плевра, D - кожа, podkožia.

Bežné príznaky ochorenia (B):

• Nočné potenie.
• Telesná teplota nad 38 ° C.
• 3. Chudnutie na 10 % a viac pre 6 mesiaca.

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti jedného alebo viacerých bežných príznakov, T. to je. príznaky intoxikácie, Každý stupeň je rozdelený na dva:

• - V prípade neprítomnosti príznakov;
• D - ak je prítomný.

Konkrétne zmeny v krvnom obraze s chlamýdií nie je označený. Počet leukocytov môže byť odlišné. Polovica pacientov v ranej fáze ochorenia pozorovaný leukocytózy. Často, najmä so zapojením vnútorných orgánov, rozvíjať leukopénii s relatívnou neutrofília a posun doľava. Možné a normálny počet bielych krviniek.

Neutrofília je pozorovaná bez ohľadu na počet leukocytov a fáze ochorenia v 50 % Prípady. Spočiatku môže byť stab posun v leukogram, a potom sa objaví v periférnej krvi a myelocytov toksogennaya zrnitosť v neutrofilných granulocytov, čo zvýšilo obsah lipidov, alkalickej fosfatázy, a krok IV procesu - a peroxidázy.

Významné eozinofília (na 50 % a viac) zriedkavo pozorovaná (na 3 % Prípady). V polovici pozorované zníženie počtu eozinofilných granulocytov, kým aneozinofiliya. V fázach II a III, ochorenie môže dôjsť monocytární, ktorá je v poslednej fáze sa nahrádza monocytopenie.

S progresiou procesu v dôsledku potlačenia toxicity a kostnej drene pod vplyvom cytostatiká anémia normy- hyperchromický alebo znak, trombocytopénia a leykopeniya.

Hodgkinova choroba je charakteristickým rysom zvýšená sedimentácia erytrocytov (30-40 mm / h, a III a IV, zvlášť štádiu - 70-80 mm / h).

V štúdii s kostnej drene na začiatku ochorenia je výrazné hyperplázia zrnitého klíčkov krvotvorby. Počet eozinofilných granulocytov zvýšil, niekoľko číslo megakaryocytární bunka bezo zmeny, a počet červených počtu buniek s rastom intoxikácie a supresia kostnej drene znížená. V prípade, že má vplyv na kostnej drene bodkovité nádor v jeho lymfatických buniek môže byť detekovaná- granulómy.

V súčasnosti existujú rôzne klasifikácie Hodgkinovej choroby, sa snaží prepojiť klinický obraz choroby sa morfologických zmien v lymfatických uzlín a ďalších orgánov. Pozoruhodné morfologická klasifikácia Lux, Butler a Hyksósmi (1966), podľa ktorého sú štyri histologické typy Hodgkinovej choroby.

Lymfocytárnej verzia Hodgkinova choroba

Lymfocytárnej variant sa vyznačuje prevahou lymfocytov v lymfatických uzlín a histiocyty. Pri prezeraní veľa liekov môže byť detekovaná izolované malé dva-bladed Berezovskij-Sternberg bunky so širokým svetlým bazofilné cytoplazmy, ako aj jeden eozinofilná granulocyty a plazmatické bunky.

Nodulárna skleróza

Keď nodulárna, i tvárnej, skleróza lymfatických uzlín proliferácia objaví ako kapely väzivového tkaniva. Nájdené Berezovskij-Sternberg bunky, ich predstadii (Bunky Hodgkinovho) a retikulocyty. Berezovskij-Sternberg bunky sú veľké veľkosti, Majú veľa malých jadier alebo jeden Několikakotoučové jadro s veľkými jadierkami. Cytoplazmatický široký, spenený, svetlo.

Zmiešaných buniek variant Hodgkinovej choroby

Zmiešaných buniek variant sa vyznačuje tým, rozmanitosťou bunkového zloženia lymfatických uzlín. Tiež lymfocyty, nájdený v príprave eosinophilic a neutrofilných granulocytov, plasmacytes, retikulocyty, Hodgkinovho bunky a typické Sternberg bunková Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis s lymfoidné vyčerpania

Pre voľbu lymfatické vyčerpania charakteristického hrubých vlákien alebo masívne expanziu spojivového tkaniva (Fibrotické voľba), prítomnosť oblastí nekrózy a malý počet buniek Hodgkin, atypické bunky Berezovskogo- Sternberg, prevaha retikulárnych buniek a Berezovského-Sternberga s miernym sklerózou (retikulárne voľba).

Mnohí veria, morfológia histologické varianty postupných etapách vývoja lymfatickej prevaha Hodgkinovej choroby na začiatku procesu až do konca lymfoidné vyčerpania choroby, keď je počet lymfocytov výrazne znížila.

Jednou z metód diagnostiky Hodgkinovej choroby je histologické a cytologické štúdie liekov. Diagnózu možno považovať za platné len vtedy, ak zistí, bunkové prípravky Berezovskogo- Sternberg. Tieto bunky sú multi-špecifické prvky Lymphogranuloma. Sú zaoblené tvar, veľkosť od 40 na 80 m, kolo, fazuľa v tvare jadra alebo dlaň, je ústredný alebo výstredný. V jadrách najviditeľnejšie 1-2 veľmi veľké jadierka, menej jemné 5-8. Klasické Berezovskij-Sternberg bunky dual, kde jadro rovnakého tvaru a veľkosti,, Sú ako zrkadlovými obrazmi seba.

Vo viac zrelých buniek Berezovskij-Sternberg zvyčajne majú viac jadier. Bazofilné cytoplazmy, maľoval v bledo modrasté alebo tmavo modrom tóne.

Predstadii, alebo mladé Berezovskij-Sternberg bunky, mononukleárnych, Menšie. Jadrá kola, centrálne umiestnený a majú dve alebo tri veľké jadierko svetlo modrá, cytoplazma je sfarbený intenzívnejšie, bazofilné.

Keď Cytochemické štúdie Berezovskij-Sternberg bunky sú nájdené glykogénu, Nešpecifická naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatáza, RNA a DNA-ase-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, Znovu a znovu-diaphorase, glukóza-6-fosfatdegidrogenaza, cytochromoxidáza.

Prítomnosť v bodkovaná lymfatických uzlín eosinophilic a neutrofilných granulocytov, plazmové a retikulárne bunky, lymfocyty, Berezovskij-Sternberg bunky, pomer, ktorý sa môže meniť, Vytvára zmiešaný obraz, a umožňuje bezpečne dať cytologické diagnózu Hodgkinova choroba. Absencia patognomonické pre Hodgkinova choroba bunky Berezovského-Sternberg vylúčiť diagnózu ochorenia, pretože podobný vzor môže byť sledovaný v zápalových a iných patologických procesoch.

Nadviazanie morfologický variant Hodgkinovej choroby pre stanovenie približnej prognózu. Tak, keď lymfocytárnej verzia (začiatok patologického procesu) Môžeme predpokladať, stály prísun ochorenie. V tvárnej sklerózy možnosť dlhé trvanie procesu v lymfatických uzlinách a orgánoch, umiestnený nad membránou, metastázy do kosti. Intoxikácie príznaky rozvíjať neskôr. Zmiešaných buniek variant - najčastejšia (v 60 % Pacienti), s priemernou dĺžkou života 3-5 roky, To sa vyznačuje tým, závažnejšie ako v predchádzajúcich verziách. Keď lymfatické vyčerpania Ochorenie môže byť rýchla a malígne.

Kritériá malignity zahrňujú rast týchto ukazovateľov, ako ESR, je množstvo fibrinogénu v krvi, a₂-globulín, haptoglobin a ceruloplazmín. Aktívny v priebehu procesu je uvedené v prípadoch,, Ak sú všetky tieto laboratórne nálezy, alebo aspoň niektoré z nich prekročiť určité kritické hodnoty (ESR vyššie 30 mm / h, Fibrinogén ≥ 5 g / l, a₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Sila. ekstiaktsii).

V závislosti od dostupnosti (B) alebo nedostatok (A) spoločné symptómy a prítomnosť (na) alebo nedostatok (a) indikátory biologickej aktivity existujú tri skupiny pacientov:

• Aa - s miestnymi príznakmi (spoločné symptómy sú chýbajúce, laboratórne parametre sú normálne);
• Bb - zovšeobecnenie procesu (spoločné príznaky sú);
• Ab - so zvýšením laboratórnych hodnôt, predchádza objavenie príznakov intoxikácie.

Po ošetrení u pacientov s Ab indikátorov biologickej aktivity normalizačne, v neprítomnosti liečby, títo pacienti prejsť do skupiny Bb, v ktorom plnej normalizácii laboratórnych skúšok po liečbe sa nevyskytuje.