Klasifikácia leukémiou

Existujúce klasifikácie akútnej leukémie na základe individuálnych vlastností stabilných buniek, ktoré sú charakteristické pre konkrétne formy ochorenia: buď bunky, z ktorých pochádza leukémiu, alebo Ich viac diferencované potomstvo.

Skupina akútnych leukémií zdieľajú spoločný rys: nádory substrátu sú mladí, tzv blastov, bunka. Mená rôznych foriem akútnej leukémie založené na názov normálnych prekurzorov nádorových buniek: myeloblasty, erytroblastoch, lymfoblastы a ďalšie. Akútna leukémia morfologicky neidentifikovateľných blastov volal nediferencovanej.

Skupina chronickej leukémie zahŕňa krvný systém rozlišovania nádoru, hlavné substrát, ktoré sú morfologicky zrelé bunky (napr, lymfocyty - s lymfatickou leukémiou, erytrocyty - s eritremii).

Vzhľad morfologických vlastností akútnej myeloidnej leukémie spojené s popisom v 1900 g. mieloblasta. Ale v rovnakých výskumníkov rok, aplikovanie vzorky guajakového, zobrazené, mielovidnye bunky, v tom, že na rozdiel od lymfoidných obsahujú cytoplazmy oxidázu. IN 1909 g. Shultz v "k diferenciálnej diagnostike leukémie," zdôraznil, že je potrebné použiť na určenie povahy myeloblastickej alebo akútnou lymfoblastickou leukémiou, chemické metódy, najmä rôzne vzorky oxidázy. Potom boli použité morfologické a Cytochemické kritériá preukázať vlastníctvo jednotlivých prípadov akútnej myeloidnej leukémie, varianta. Napríklad, Ukázalo sa,, chloroma, že nastane, keď myeloidnou leukémie Nature, že iba bunky myeloidnou typu, obsahujúce, Ako to stalo sa známe neskôr,, myeloperoxidáze, dávajú charakteristický zelenej farby chloroma.

IN 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau popisujú morfologických znakov tretí, monoblastickou, forma akútnej leukémie. Oveľa neskôr prišlo byť známy a určité Cytochemické vlastnosti monocytov a výbuchy na monoblastickou leukémiu.

IN 1957 g. Hillestad prvýkrát popísaná akútnou promyelocytovou leukémie, vyznačujúci sa tým, triádou základných príznakov: štrk výbuch hojnosť v bunkách, že sa im podobá promyelocyty, závažnosť syndrómu hemoragickej a rýchlosť prúdenia, nie je opraviteľné terapia. Zvláštne Cytochemické test pre akútnu promyelocytovou leukémie bola zistená 1966 g.

IN 1964 g. Cambridge bola stanovená Cytochemické jednotlivých foriem akútnej leukémie (v tabuľke).

Potreba vytvoriť jedinú objektívnu klasifikáciu stal sa obzvlášť viditeľný v súvislosti s rozvojom cytostatickej liečby akútnej leukémie.

A morfologické, a Cytochemické prístup ku klasifikácii je založený na porovnaní abnormálnych buniek so svojimi obvyklými prekurzory. Oba prístupy sú legitímne, však, vytvoriť súvislosť patologický nádorové bunky s normálnymi základnými prvkami, nemôže sústrediť na variabilitu buniek: tvar jadra, jeho hodnota, Rozmery cytoplazmy atď.. d.

Pri použití nových komplexov cytostatík, s príchodom dlhodobej remisii, vymeniteľné recidívy, v prípade, refraktérna k minulosti účinných cytotoxických liekov, sa ukázalo, variabilita je v prvom rade na tvar a veľkosť jadier a cytoplazmu leukemických buniek. Z tohto dôvodu, v klasifikácii akútnej leukémie sa musí spoliehať na relatívne stabilných symptómov choroby. Táto požiadavka všetkých známych vlastností je vhodnejšie Cytochemické vlastnosti abnormálnych buniek (Vyššie uvedená tabuľka).

IN 1976 g. To bolo vyvinuté FAB- klasifikácia foriem akútnej leukémie, na základe morfologických znakov, po ktorom (1980) Cytochemické znaky boli pridané k bunkám. Podľa tejto klasifikácie vydanie myelogenous, mielomonoblastnыy, promyelotickej, monoblastickou, Akútna leukémia lymfoblastnыy, эrytromyeloz a nedyfferentsyruemыy leukémie (Použitie Imunocytochemické reakciou markerov teraz umožňuje určiť povahu vysokých buniek v akútnej leukémie nediferencovaných, v súvislosti s tým môžu byť pričítaný akútnou lymfoblastickou leukémiou "generické" alebo pre-B-buniek akútnou lymfoblastickou leukémiou.

Akútna leukémia myeloblastnыy tým je FAB-klasifikácia rozdelená do dvoch samostatných foriem: s diferenciáciou a bez rozlíšenia.

Akútna leukémia Monoblastnыy tiež rozdelil do tvaru s diferenciáciou a bez rozlíšenia.

A myeloidnou, a monoblastickou akútna leukémia kritériom diferenciácie je detekcia v kostnej dreni viac 3 % bunky alebo granulocytov monocytov series, zodpovedajúcim spôsobom diferencovanejšie, než myeloblast alebo monoblast.

Existuje šesť foriem myeloydnoho leukémie:

• M1 - myeloidnou diferenciácia bez;
• M2-myeloidnou diferenciácie;
• MH - promielotsitarnыy;
• M4 - bez myelomonocytické diferenciácie;
• M5 - monoblastickou (a b, v závislosti od dostupnosti diferenciácie);
• M6 - erythromyelosis;
• MO - nedyfferentsyruemыy akútna leukémia.

Lymfoblastnыy leukémie v závislosti na jednotnosť veľkosti buniek, správny tvar ich jadier je rozdelená do troch foriem: L1, L2, L3.

Cytochemické identifikačný formulár zodpovedá klasifikácii Cambridge. Čo je nové, je výber v FAB-klasifikácie tzv myelopoietic dysplázia, ktorý sa odvolával na, jedna strana, proces, doteraz nebola definovaná ako akútna leukémia - tzv refraktérnou anémiou bez blastosis, pričom bodkovité výbuchy musí byť menší než 10%, Na druhej strane - Akútna leukémia maloprotsentnыy s počtom blastov menším 30 %, zahŕňajúce rad foriem, medzi ktoré na prvom mieste s refraktérnou anémiou s blastosis.

Tak, FAB-klasifikácia akútnej leukémie na základe histochemické, a morfologické znaky (splatnosť bunky, zmeny tvorí jadru a cytoplazme). Ako je uvedené vyššie, tvorí jadru a cytoplazme vyhodnotený pravidelne mení známky akútnej leukémie vysokých buniek.

Klasifikácia chronickej leukémie, rovnako ako akútna, s výhradou praktické účely. Všetky formy chronickej leukémie odlišuje jednu vlastnosť: sú dlhodobo (So vzácnymi výnimkami) sú vo fáze benígne nádor monoklonovoy. Označte je podľa mena zrelé a dozrievanie buniek, ktorý tvorí substrát nádoru.

Všetky leukémie môže byť sprevádzané vývojom v kostnej dreni spojivového tkaniva, že opustí svoje odtlačok na morfologický identite a čiastočne klinickým obrazom. Rozvoj fibrózy nie je jediným znakom leukémie, To je pozorované u rakoviny, a sarkóm (negemoblastozah). Spojivové tkanivo vyvíja druhý ako odpoveď na špecifické indukciu nádorovými bunkami. Morfologicky vláknité tkanivové bunky nenesú žiadne funkcie a sú charakterizované polyklonálnou atypism, T. to je. Nie sú nádor. Pri odpustení akútnej leukémie a chronickej myeloidnej leukémie myelofibróza zmizne.

V posledných rokoch, mnohé zmenilo údaje o celú skupinu lymfatickú leukémiu - akútna a chronická.

Dôraz mierne odlišné v imunologických markerov a reakcie na možnosti liečby pre akútne lymfoblastickou leukémiou:

• ani T- B-leukémie nás;
• T-leukémia; B-leukémie;
• pre-B-leukémie;
• pre-T-leukémie;
• ani T-, B-leukémie nám Ph 'chromozóme.

V skupine chronickej lymfocytárnej leukémie tiež zdôraznené niekoľko nových foriem, v dôsledku toho sa ukázalo, že prerozdelenie hlásených niekoľko podobu vďaka novej funkcie ich liečby.

V súčasnej dobe existujú pokusy o určení, ako s monoklonálnou antiséra a poliklovalnyh, a s monoklonálnymi protilátkami, produkovaný hybridný, myeloidnou markery (ako stanovenie povahy lymfatických bunkových markerov) a identifikovať ich s pomocou určitých foriem leukémie.

Tak, v prípade, že posledný klasifikácia leukémiou založená len na určité zásady, morfologická, ale teraz okrem morfologické rozdiely sa berú do úvahy schopnosti buniek vylučovať špecifické imunoglobulíny, miesto prednostné proliferáciu, vek pacientov, imunologické markery povrchu nádorových buniek a ich správanie v kultúre, povaha chromozómové abnormality. Tak, V súčasnej dobe prijateľný klasifikačná leukémia je zoznam rôznych nádorov, čo je často ťažké stanoviť hranicu medzi skutočnosťou a leukémiu gematosarkomoy.

Morfologický podklad pre rozdelenie leukémie v akútnej a chronickej naďalej vytrvalí a nepotrebuje ďalšiu diskusiu.

Akútna leukémia

Myeloidnou (spontannыy, indukovaná - sekundárne)

Mielomonoblastnыy (základné a psevdopromielotsitarnaya forma)

Monoblastickou

Promyelotickej (Makro- a mikrogranulyarnaya forma)

Erythroleukemií (erytroleukémie, erytroleukémie, eritromegakarioblastny)

Megacaryoblastic (základný tvar a jej variant s myelofibróza)

Maloprocentnый

Lymfoblastnыy u detí (ani T-, ani B-forma; T-tvar; pre-T-skóre; Formulár B; pre-B-form, ani T-, alebo B-forma s Ph 'viazaných)

Lymfoblastnыy u dospelých (formy rovnaké, že detí)

Plazmoblastnыy

Makrofágov

Nondifferentiability

Chronická leukémia

Myeloidnej leukémie (Možnosti s Ph 'chromozómu dospelých, starci a verzia bez Ph'-CHRO- MOS)

Juvenile myeloidnej leukémie bez Ph'-chromozóme

Myeloidnej leukémie s Ph'-chromozóme u detí

Subleukemic myelosis (vlastne subleukemic myelosis, myelofibróza, osteomieloskleroz)

Erythremia

Megakaryocytov

Nestupňovatelný subleukemic myelosis (varianta s vysokým percentom bazofilov)

Erythroleukemií

Monotsitarnыy (Vlastnil a mielomonotsitarnыy monotsitarnыy)

Makrofágov

Mastocytov

Lnmfoleykoz (tvar: kostná dreň, primárne progresívny, Benígne, Nádor, T-, prolimfocitarnaâ, sekrécie paraproteín)

Volosatokletochnыy leukémie

Bolezni Sezaryho

Choroba Waldenström (Waldenströmova makroglobulinémia)

Mnohopočetný myelóm

Paraproteinemic hemoblastózy

Ťažká choroba reťazca

Disease ľahké reťazce