Hirschsprungovu choroba

Popis Hirschsprungovu choroby

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. To postihuje takmer každý 5000. novorodenca. Črevnej obštrukcie končí a zabraňuje ochorenia normálne stolice. Hirschsprungovu choroba sa vyskytuje najčastejšie oddelene, ale môže byť tiež súčasťou syndrómu.

Príčiny Hirschsprung choroba

Hirschsprungovu choroba je spôsobená tým, že chýba určitých nervových buniek. Tieto bunky, volal gangliá, Oni sa nachádzajú v črevnej stene. Pomáhajú uvoľniť črevnú stenu, dovoľovať výkaly sa pohybovať hrubého čreva. U detí s týmto ochorením hrubého čreva je nerasslablennoy, spôsobujúce obštrukcie. Choroba zvyčajne postihuje minulosť 30-50 centimetrov hrubého čreva, ktoré končia konečníka.

Absencia ganglií je v dôsledku genetického defektu. V niektorých prípadoch, Hirschsprungovu choroba je dedičná. To znamená, že rodičia môžu odovzdať svojim deťom. Táto situácia môže nastať, aj v prípade, že rodičia nemajú choroba.

Rizikové faktory pre Hirschsprung chorobu

Faktory, čo zvyšuje riziko Hirschsprungovu choroby:

• Prítomnosť rodinných príslušníkov s Hirschsprung choroba;
• Je častejšia u mužov;
• Výskyt Hirschsprungovu choroby môžu byť spojené s inými vrodených vád.

Príznaky choroby Hirschsprungovu

Hirschsprungovu choroba je zvyčajne diagnostikovaná v detstve, ale môže byť tiež detekovaný neskôr. Symptómy sa môžu líšiť s vekom.

Novorodenci

• Opomenutia odovzdať meconium v ​​prvej 48 hodiny života (Меконий – темное липкое вещество, čo je prvá stolica);
• Zvracanie po jedle;
• Nafúknutie.

U malých detí,

• Ťažká zápcha;
• Hnačka;
• Anémia;
• Zakrpatenie.

Mladiství

• Ťažká zápcha pre väčšinu života.

Diagnostika Hirschsprungovu choroby

Vo väčšine prípadov, Hirschsprungovu choroba diagnostikovaná v dojčenskom veku, hoci niektoré prípady boli objavené počas dospievania alebo ranej dospelosti.

Testy pre diagnostiku môžu zahŕňať:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. Zároveň sa stanú viditeľné čreva na x-ray, ktorá nám umožňuje, aby zvážila možné vady;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, pre kontrolu gangliá (alebo jeho nedostatok);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Liečba Hirschsprungovu choroby

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, ktorá odstráni poškodené časti hrubého čreva. K dispozícii sú tri fázy operácie, ale niekedy oni nepotrebujú.

Phase lekára pre Hirschsprung chorobu:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, ktorý ich priviedol do brušnej povrchu. Výkaly a črevný obsah sú prideľované dierou.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, a funkcie čriev sa postupne vracia k normálu.

Výsledky

Symptómy sú eliminované 90% deti po operácii. Najlepší výsledok je spojený so začiatkom začiatku liečby.

Komplikácie

Komplikácie môžu zahŕňať:

• Enterobrosia;
• Enterokolitída;
• Short gut syndróm.

Prevencia Hirschsprungovu choroby

Spôsoby prevencie tohto ochorenia neexistuje.