Hemolytická choroba novorodenca

Pod hemolytickej choroby plodu a novorodenca pochopiť hemolytická anémia, ku ktorému dochádza v dôsledku antigénne rozdiely v matky a plodu erytrocytov (novorodený), generácie imunokompetentných Systémové materských protilátok proti antigénu, penetrácia protilátok cez placentu a deštrukcia červených krviniek plodu alebo novorodenca týchto protilátok. Najbežnejšie sú protilátky namierené proti antigénom na Rh, proti D antigénu v detskom rezuspolozhitelnogo; Vyrábajú sa v ženu rezusotritsatelnoy. Menej protilátky voči skupine A alebo B antigény plodu (novorodený); produkoval jej matka so skupinou O. Ešte vzácnejšie protilátky proti antigénom C, C, IS.

Etiológie a patogenézy hemolytickej choroby novorodencov

Vývoj fetálny erytroblastóza je najviac často spájaný s nekompatibilitou krvi medzi matkou a plodom antigénom D, aspoň - pre antigény ABO, C a ďalšie.

Hemolytická choroba, kvôli rezusnesovmestimostyu, To sa vyvíja v dôsledku prenikania protilátok matky cez placentu. Tieto protilátky sú upevnené na povrchu plodu erytrocytov, pričom červené krvinky sú zničené makrofágy. Rozvoj hemolytická anémia s výskytom vreciek extra dreňovej krvotvorby a zvýšenie počtu nepriameho bilirubínu, vysoko toxický pre plod alebo novorodenca.

Imunizáciou matka Rh-pozitívne červené krvinky plodu počas pôrodu sa vykonáva. Oveľa menej žena imunizované pred tehotenstvom. Dôvodom pre toto je často transfúzie erytrocytov antigén, Dámske nedostatok. Možnosť imunizácia žien je omnoho vyššia v prípade, že, ak manželia majú rovnakú krvnú skupinu ABO systém.

Podľa niektorých správ, pravdepodobnosť Rh-imunizácia pri rovnakej krvnej skupiny ženou a manžel na prenikanie placenty 0,1 ml fetálnej krvi nie je väčšia 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, viac 5 ml - 65 %. Tieto údaje boli získané metódou Kleyhauera, čo umožňuje rozlíšiť v cirkulujúcej krvi žien fetálnej červené krvinky v ich obsahu fetálneho hemoglobínu. Podľa výsledkov prieskumov verejnej mienky, väčšina rodičiek (75 %) preniká viac 0,1 ml krvi plodu, čo nestačí na imunizáciu. V 3 % Ženy vstane 15 ml krvi plodu.

Celkové riziko Rh imunizácie v prípade,, ak je dieťa Rh-pozitívne, Rh-negatívna matka a krvných skupín ABO systém, nie sú rovnaké, 2-3 %, a zhoda krvných skupín - 15%. To je spôsobené tým,, že erytrocyty dieťa, dostať sa do krvi matky v rovnakej skupine, zostávajú bez zmeny, a to nie je imunizovaní, keďže, fetálny červené krvinky sú aglutinovány skupiny ABO aglutiníny prírodného matky pred, ako sa im podarí imunizáciu ženu.

Hemolytická choroba novorodenca - Term, To je často používaný ako synonymum anémia, spojený s nekompatibilitou Rh, však, zahŕňa aj iné formy hemolytická anémia, najmä hemolytická anémia, nezlučiteľnosť systému ABO. Nekompatibilita systém ABO je pozorovaný približne 20 % všetkých tehotenstva. Iba 10 % tehotné ženy v skupinách s nekompatibilitou ABO protilátky matka vplyv na plod.

Hemolytická choroba ONI u detí, matky, ktoré majú krvnú skupinu O. Normálny idioagglutinin ABO patrí do triedy IgM. Nemali prestupujú placentou. Avšak, 10 % zdravých jedincov s krvnou skupinou O má protilátky proti antigénom A a B, patriaci do triedy IgG. Takéto protilátky sú u žien, a muži. Oni prechádzajú placentou a môže spôsobiť, že plod alebo novorodenca hemolytická anémia. ABO hemolytická anémia sa vyskytuje u prvorodených detí, tak často,, aj pre deti, rodí z druhého a tretieho pôrodov. Frekvencia hemolytickej choroby novorodencov sa zvyšuje s každým následným narodením.

Klinické prejavy hemolytickej choroby

Klinické prejavy hemolytickej choroby sa líši v závislosti na množstve protilátok, prenikol cez placentu. V najťažších prípadoch, zárodok vyvinula rozsiahly opuch, ascites, Zdá sa v pleurálnej dutine transudate. Dieťa sa môže narodiť mŕtve, alebo v kritickom stave. V menej závažných foriem ochorení v novorodenca bledú kožu, zväčšená pečeň a slezina.

Jedným z najnebezpečnejších príznaky hemolytickej choroby novorodencov je kernikteru, tam, kde sú známky poškodenia nervového systému, vedúci nakoniec k nezvratným zmenám - strata sluchu, asymetrické kŕčovitosť. Kritická úroveň nepriameho bilirubínu, v ktorom vývoji kernikteru, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Keď sa systém ABO nekompatibilitou klinické príznaky ochorenia, je oveľa menej výrazné, než s Rh inkompatibility. Občas dochádza k výraznému zvýšeniu v pečeni a slezine. Menej závažné stupeň anémie, giperʙiliruʙinemii. Kernikteru nie je charakteristická hemolytická choroba ABO, Avšak, ojedinelé prípady opísal ju v tomto anémiu.

Laboratórne ukazovatele hemolytickej choroby

Krvný obraz, závisí od závažnosti ochorenia.

V ťažkých foriem hemoglobínu ochorení pri narodení je znížená na 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Charakteristicky zvýšenie retikulocytov 10-15 %, leukocytov v periférnej krvi, veľké množstvo erythrokaryocytes, neutrofilné posun doľava.

K dispozícii sú tri stupne závažnosti hemolytickej choroby novorodencov, v závislosti na krvných hladín hemoglobínu a bilirubínu a závažnosti edému:

• Pre Aj závažnosť vyznačuje hemoglobínu 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubín menej 90 mmol / l a podkožného tkaniva pastoznost;
• Pre II stupňa - hemoglobín obsahu 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, opuch podkožného tkaniva a ascites;
• Pre III stupeň - množstvo hemoglobínu menej 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubín viac 150 mmol / l, univerzálna dostupnosť edému.

Postupne, pokles hemoglobínu, niekedy až 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), vyjadrené eritrokariotsitoz, Niekedy sa objavia megaloblasts. V zriedkavých prípadoch, ktoré možno identifikovať bunky, veľmi pripomínajúce výbuchy. Nájdených označený anizocytóza, polihromaziya. U Rh nekompatibilita charakterizovaný spherocytes. V najťažších prípadoch, počet znížený krvných doštičiek.

Keď systém ABO nezlučiteľnosť anémia je oveľa menej výrazný, než s Rh inkompatibility. Úroveň retikulocytov tiež aktualizovaný. V periférnej krvi nájdené erythrokaryocytes, ale malé množstvo (5-10 Až 100leykotsitov). Pre túto formu chudokrvnosti charakterizovaná výskytom spherocytes, ktoré sú na nerozoznanie od spherocytes v dedičnej microspherocytosis.

Diagnostika fetálny erytroblastóza

Hemolytická choroba novorodenca sa očakáva, že v prípade narodenia v opakovaných pôrodov majú Rh-negatívna matky Rh-pozitívne dieťa.

Obsah hemoglobínu u dojčiat pod normou, žltačka s vysokým obsahom nepriameho bilirubínu. Červené krvinky obsahujú protilátky dieťa, detekované priamy Coombs. Materská sérum obsahuje protilátky neúplné, ktoré sa objavujú v priebehu nepriamy Test Coombs s bazénom o darcu Rh-pozitívnych červených krviniek z rovnakej skupiny alebo skupiny O.

V prípadoch,, Ak Rh príslušnosť dieťaťa a matky alebo dieťaťa je rovnaký Rh negatívna, materské krvná skupina O, a dieťa, B alebo AB, a existujú náznaky hemolytickej anémie, existuje predpoklad o možnosti systému ABO nezlučiteľnosti. To je podporované detekciu materských protilátok v sére proti antigénom A a B (v závislosti na krvnou skupinou dieťaťa), patriaci do triedy IgG.

Používa test na prítomnosť tzv imunitný idioagglutinin, dávať hemolysis na 37 ° C prisutstvii doplnok, nie charakterizovať protilátky, spôsobujúce fetálny erytroblastóza, nezlučiteľnosť systému ABO. Zničenie červených krviniek dieťaťa, nie je vzhľadom na ich complementdependent hemolysis, v dôsledku deštrukcie červených krviniek makrofágy, potiahnuté IgG protilátok. Preto sa moderné metódy výskumu sú založené na deštrukciu IgM protilátok merkaptoethanolu alebo 2,3-Dimecaprol (unithiol) potom sa vykoná stanovenie protilátok v sére alebo nepriamym Coombs, alebo počas inkubácie s roztokom želatíny. Táto metóda však musí byť testované, pretože nie je možné úplne vylúčiť možnosť upevnenia trosky IgM na červené krvinky, a určiť ich nepriame Coombsov test, alebo inkubáciou s roztokom želatíny. Preto je vývoj nových metód pre detekciu protilátok, spôsobuje hemolytickú anémiu, keď nekompatibilita ABO systém.

Predpôrodnej diagnóza fetálny erytroblastóza, spojený s nekompatibilitou Rh, Je vykonaná primárne dynamickými štúdií protilátok proti antigénu Rh v sére matky. Zvýšenie titra protilátok v priebehu tehotenstva naznačuje možnosť Rh nezlučiteľnosť v plodu.

Pre prenatálnu diagnostiku je tiež používaný transabdominálnej amniocentéza. Podľa výskumníkov, to by malo byť vykonané len po vyšetrení ultrazvukom na určenie umiestnenia placenty. Aj keď vo väčšine prípadov, transabdominálnou Amniocentéza - bezpečnostné postupy, sú opísané v literatúre ako komplikácia matky (embólia plodovej vody), a z plodu (tamponáda srdca výsledný hemopericardium). Dynamická štúdie plodovej vody umožňuje 93,3 % predpôrodnej prípady správna diagnóza hemolytickej choroby, stanoviť jeho závažnosť a prognózu pre plod.

Pre prenatálnej diagnózu je dôležité dynamické štúdie bilirubínu, ktorý tým zvyšuje.