Deferaziroks

Keď ATH:
V03AC03

Farmakologický účinok

Комплексообразующий тройной лиганд, ktoré majú vysokú afinitu k Fe3 + a viaže sa na pomer 2:1. Liek zvyšuje vylučovanie železa väčšinou s výkalmi. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Farmakokinetika.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 minút pred jedlom s normálnym alebo vysokým obsahom tuku. Биодоступность у подростков (12–17 лет) a deti (2–12 лет) после однократного и многократного приемов ниже, než u dospelých (u detí mladších 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. Kontaktné bielkoviny - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (o 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Napíšte prevažne stolicou (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Svedectvo.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 Jednotky (100 ml / kg) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, čo naznačuje vývoj chronického preťaženia železom (vr. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ug / l).

Režim dávkovania

Vnútri, pôst (pre 30 minút pred jedlom), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. Počiatočná dávka - 20 mg / kg / deň. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (približne viac ako 4 transfúzie krvi za mesiac u dospelých) - 30 mg / kg, dostávať menej 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 mg / kg.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ug / l, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Tablety sa umiestnia do pohára vody alebo pomarančového alebo jablkového džúsu. (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Pripravená suspenzia sa užíva perorálne, po ktorom sa k jeho zvyškom v pohári pridá malé množstvo vody alebo šťavy, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Kontraindikácie.

Precitlivenosť, galaktózy intolerancia, тяжелый дефицит лактазы, malabsorpcia glukózy-galaktoznaâ, tehotenstvo, laktácie.

Opatrne. Porucha funkcie obličiek / pečene, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 doba.

Vedľajší efekt.

Частота развития побочных эффектов: Často (1/10 a viac), často (viac 1/100 menej 1/10), niekedy (viac 1/1000 menej 1/100).

Z nervovej sústavy: часто — головная боль; иногда — головокружение, poplach, poruchy spánku.

Zo zmyslov: иногда — ранняя катаракта, makulopatie, strata sluchu.

Dýchací systém: иногда — боль в глотке.

Zo zažívacieho systému: часто — диарея или запор, dyspepsia, vracanie, nevoľnosť, gastralgia, nadúvanie, zvýšená ALT, IS; иногда — гастрит, zápal pečene, cholelitiáza.

Pre kožu: часто — сыпь, svrbenie; иногда — нарушение пигментации.

Z močového systému: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Ostatné: иногда — гипертермия, opuch, cítiť sa unavene.

Nadmerná dávka

Príznaky: bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, hnačka.

Liečba: vyvolanie vracania alebo výplach žalúdka, terapia simptomaticheskaya.

Liekové interakcie

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, Premiér, tvorba komplexov s iónmi železa.

Upozornenie.

Терапию должны проводить врачи, skúsenosti s liečbou chronického preťaženia železom po transfúzii.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% v porovnaní s priemernými hodnotami pred liečbou, и не могла быть связана с др. Príčiny. U detí môže byť dávka znížená o 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. Príčiny, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (vrátane oftalmoskopie fundusu). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Лечение следует прекратить, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ug / l.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.