Choroba Waldenström
Paraproteinemic hemoblastózy, vyznačujúci sa tým, neoplastickou proliferácie lymfoidných a plazmatických buniek, produkujúce IgM, To je známe ako Waldenströmova choroba.
Na morfologický substrát založený nádor, Toto ochorenie môže byť zaobchádzané ako s chronickou B-buniek leukémie Príroda. Zriedka. Muži trpia trikrát častejšie ako ženy.
Formy Waldenströmova ochorenia
Tam sú asymptomatická, pomaly progresívne a progresívny forma ochorenia.
Na asymptomatická forma Waldenströmova ochorenia klinické a morfologické príznaky ochorenia sú chýbajúce. Počet IgM zvýšil na 2 %. Táto forma makroglobulinémia môže neskôr prejsť k symptomatickej. Na pomaly progresívne forma klinické prejavy rastú pomaly, dĺžka života týchto pacientov viac 5 leta. Progresívne Waldenstrom choroba vyznačuje rýchlym rastom klinických prejavov, ťažký, dĺžka života je v tomto prípade asi 2,5 leta.
Prejavy Waldenströmova ochorenia
Na začiatku ochorenia sa objavia asténia, Strata mäsa, rozmazané videnie, môže byť opuch. Často pozorované krvácanie, najmä sliznice. Zmeny v kosti, ako je v myelómu, sú zriedkavé.
Zvýšenie v pečeni, sleziny a lymfatických uzlín - charakteristické klinické prejavy ochorenia Waldenströmova Na rozdiel od myelómu. Tento nárast je spôsobený nádorovým porasty lymfatických buniek, kde, zvyčajne, To má vplyv na kostnú dreň, a niekedy iné orgány a tkanivá.
Obrázok Waldenstrom ochorenie krvi
Zvláštne znamenie Waldenströmova ochorenia - Akumulačné séra produkoval vysoko lymfatické nádorové bunky. Molekula sa skladá z IgM 10 ťažkých reťazcov μ, a 10 ľahké reťaze χ a λ, Typ I alebo II s relatívnou molekulovou hmotnosťou približne 1*106. Na elektroforegramu macroglobulins umiestnených medzi γ- a α-frakcie ako výraznú M-homogénny gradientom. Počet pacientov (15-20 %) s nízkou molekulovou hmotnosťou v moči Bence-Jonesovho proteínu.
V periférnej krvi bola zvýšenie anémia, patogenéza nie je úplne objasnený (výmena krvotvorných prvkov nádoru na mozgu, strata krvi, a ďalšie.), často - leukopénia s relatívnou lymfocytóza. Počet leukocytov môže byť normálne a zvýšenej.
V leukogram ovládaný lymfocytov a lymfoidných buniek, často sa zvýšil počet monocytov. Ako choroba postupuje rastúce trombocytopénia. ESR vždy prudko vzrástla, s výnimkou prípadov kryoglobulinemie. V kostnej drene je lymfocytóza určuje, dosahujúci 60-98 %.
Medzi lymfocytov často dominujú veľkých buniek s generáciami plazmatizirovannoy tsitoplaziey, a monocytoidní typ buniek, podobne ako v infekčnom virotsitami mo- nonukleoze. V niektorých prípadoch, bunky majú cytoplazmy proces, Pripomínajúc v ich morfológiu buniek, keď leukémie vlasových buniek. Počet plazmatických buniek môže dosiahnuť 15 až 20 %.
Cytogenéza kostnej drene a periférnej krvi odhalí porušenie počtu chromozómov (z dôvodu vzniku veľkých chromozómov). Niektorí autori zvažujú to byť markerom Waldenströmova ochorenia (W-chromozóm). Avšak, W-chromozóm nie je vždy detekovaná a špecifickosť nie je preukázané.
Hlavný Waldenstrom syndróm choroba Hyperproteinemie kvôli prudkému zvýšeniu viskozity krvi, spomalenie toku krvi, tromʙozami, Stasi a prasknutiu drobných ciev. Krvné doštičky, zabalené v proteínu hmote, chybná, narušený formácie trombocytov. Nadbytok macroglobulins zasahuje do zrážanie krvi v rôznych fázach. Viskozita krvi sa zvýši na väčšej miere, než s mnohopočetným myelómom. To tiež drží deficit syndróm protilátky, vzhľadom k rovnakým príčinných faktorov, že u mnohopočetného myelómu.
Diagnóza je Waldenströmova ochorenie
V diagnostike non-sekrečnú myelómom, Okrem týchto klinikách, štruktúra a prítomnosť globulínov hypogamaglobulinémie, predstavoval výsledky Koons odpoveď na nádorové bunky, v ktorom anti-imunoglobulín sérum identifikovať vhodné paraimmunoglobuliny.
Nájdenie typ monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (aspoň 10-15 % celkovej bielkoviny v sére) na pozadí klinického obrazu ochorenia a morfologických zmien indikujúcich Waldenströmova ochorenia.
Podstatná pomoc pri odhaľovaní a identifikácia môže mať makroglobulinémia analytický veľkú odstredivku srvátkové bielkoviny, umožňujúce určenie množstva a molekulovej hmotnosti macroglobulins.
Metóda immuno s monospecifickými antisérami menej spoľahlivé, pretože je často ponechaná na mieste makroglobulínu aplikácii. Pred imunoelektroforéza je zvyčajne elektroforéza séra a moču. Sérum chorobu Waldenström medzi γ- a β-globulíny exponát M-sklon, v moči v prítomnosti Bence-Jonesovho proteínu izolovaného javu get globulinurii.
