Ťažká choroba reťaz

Ťažká choroba reťaz (BTC) - Vzácna choroba. Premýšľať, tým, že je založený na syntézy imunoglobulínov anomáliu, spôsobená somatickou mutáciou buniek so stratou časti svojich štruktúrnych génov, zodpovedný pre syntézu ťažkých reťazcov. V dôsledku toho sa iba fragmenty vylučovaný ťažkých reťazcov rôznych tried BTC patrí do skupiny nádorov B-lymfoproliferatívne ochorenie s rôznymi klinickými a morfologické prejavy. Različaût BTC-γ, -a, -m и -S.

Ťažkého reťazca ochorenie γ

Táto forma ochorenia bola popísaná v Franklin 1963 mesto, preto je tiež nazývaný Franklin choroba. To sa vyskytuje u ľudí mladších 40 leta.

Klinický obraz ochorenia pripomína malígny lymfoproliferatívne procesy. Najčastejším príznakom je lokalizovaný alebo generalizované lymfadenopatiu, slezina, pečeň.

Navyše k progresívnej anémie, pozorovalo u pacientov s trombocytopéniou a leukopéniou s relatívnou lymfocytóza. Medzi lymfocyty sú atypické formy, a plazmatické bunky. Často (o 30 % Prípady) pozorovaná eozinofília. Popíšeme dve prípadov BTC-γ s obrázkom plazmatických buniek leukémie.

Proliferácie nádoru v kostnej dreni sú zriedka pozorované. Ak sú prítomné, veľkosť buniek zahŕňajú lymfocyty a plazmatické bunky, ale to môže tiež objaviť eozinofilné granulocyty a retikulárne bunky. ESR normálne alebo zvýšené. M stúpania sérum odhalil Changeable. Obsah PIG sérum mierne. Voľné ľahké reťazce (ʙelok-Benz Dƶonsa) sa nachádzajú ani v sére, audio v moči. Choroba môže nastať pomaly, s spontannыmi remissiяmi (benígne forma). Trvanie až do 5 leta.

Ťažkého reťazca ochorenie α

Choré deti a osoby mladšie 40 leta.

Ochorenie je charakterizované léziami lamina propria (lamina propria) sliznice tenkého čreva a brušnej lymfatických uzlín ako masívne infiltráciu plazmocyty, nezrelé lymfatické retikulocyty, immunoʙlastami, makrofágy a tkanivové basophils s príznakmi ťažkej malabsorpcia (hnačka, celiakia, hypokalciémia, kaliopenia). Kostná dreň nie je ovplyvnená. M-gradientu a nie proteinúria.

Toto ochorenie postihuje systémovej IgA-vylučovať bunky. Tiež je popísané črevná a pľúcna verziu BTC-α, čo je veľmi vzácna a vyskytuje sa mediastinálnych a bronchopulmonálna lymfatických uzlín.

K dispozícii sú dve fázy BTC-α:

• Benígne, , V ktorej bunka obsahuje substrát zrelé lymfocyty a plazmatické bunky;
• fázy, pokračuje s atypiu bunkového zloženia a rast progresívne nádoru.

Ťažkého reťazca ochorenie μ

Ťažká choroba reťaz je vzácne, μ.

Podľa klinickej a hematologické obrázku podobá chronickej lymfocytárnej leukémie, tečúcou bez zvýšenia periférne lymfatické uzliny, ale s hepatosplenomegália. Niekedy sa pacienti môžu objaviť osteolytických ložísk a patologických zlomenín. V kostnej dreni, okrem lymfatické infiltráciu, vakuoly plazmatické bunky sa nachádzajú.

Elektroforéza séra môže detekovať hypogamaglobulinémie, a v moči - Bence-Jones proteín.

V rôznych prevedeniach ťažký reťazec ochorenie sérum elektroforéza ukazuje rovnakú difúzny rozostrenie zóny γ-, -глобулинов.

Je detekovaný Bence-Jonesovho proteínu v moči len v prípade, vzácna μ-forma. Preto, pre diagnostiku rôznych foriem BTC použitý sérový imunoelektroforéza (alebo koncentrovanej močovej) proteíny s monospecifickými antiséra proti heavy (y-, a-, m-) a svetlo (x-, lambda) reťaze.

Keď BTC proteíny študoval nereagujú s antisérom proti ľahkých reťazcov, od BTC-α a BTC-γ v nádorových bunkách pri syntéze ľahkého reťazca v režime offline, a keď sú μ tvare ľahkých reťazcov syntetizovaný, , Ale neviaže sa na H-reťazca zvyškov.