Amiloidoz

Popis amyloidóza

Amyloidóza je skupina zriedkavých chorôb. Jedná sa nános amyloid proteínu. Tento proteín sa hromadí v tkanivách a orgánoch. Existujú tri základné formy:

• Primárne amiloidoz, ložiská sa nachádza v samom srdci, svetlo, kože, jazyk, štítna, črevo, pečeň, obličiek a cievy;
• Sekundárne amyloidóza – proteín je v slezine, pečeň, oblička, nadobličky, a lymfatické uzliny;
• Dedičné amyloidóza vklady – v nervoch, srdcové, obličiek a cievy.

Hromadenie amyloidu môže byť prekážkou fungovania orgánov alebo tkanív.

Prichinы amyloidóza

Príčiny amyloidózy sa líšia vo svojich rôznych formách.

• Primárne amyloidóza – spôsobené nahromadením fragmentov protilátok, často sa vyskytuje v dôsledku ochorenia kostnej drene (mnozhestvennaya myelóm);
• Sekundárne amyloidóza – sa vyvíja v závislosti na chronickej infekcie alebo zápalové ochorenie;
• Dedičná amyloidóza, spôsobené mutáciami amyloidu v krvi.

Faktorы riziko amyloidóza

Faktory, čo môže zvýšiť pravdepodobnosť amyloidózy zahŕňajú:

• Primárne amyloidóza:
  • Pavel – Muži sú viac ohrození;
  • Vek – senior 40 leta;
  • Mnozhestvennaya myelóm;
• Sekundárne amyloidóza:
  • Pavel – Muži sú viac ohrození;
  • Vek – senior 40 leta;
  • Chronických zápalových a infekčných chorôb, ako: tuberkulóza, reumatoidná artritída, osteomyelitída;
  • Stredomorská horúčka;
  • Hemodialýza – výber krvi z tepien, čistenie, pridávanie živín, a vracať ju do žily;
  • Anamnéza;
• Dedičná amyloidóza:
  • Národnosť: Portugalčina, Švédi, Japonský;
  • Prítomnosť rodinných Mediterranean pacientov horúčka.

Simptomы amyloidóza

Kedy by sa tieto príznaky navštíviť lekára:

Príznaky pre všetky formy amyloidózy:

• Únava;
• Strata váhy;
• Zväčšená pečeň;
• Popudlivosť;
• Známky srdcového zlyhania.

Rozsah ochorenia a typu postihnutého orgánu tiež pomôže identifikovať ďalšie symptómy, či nejaký. Ich úroveň sa môže líšiť od miernej až ťažké. Nižšie je uvedený zoznam ďalších symptómov, ktoré sa týkajú konkrétnych systémov tela:

• Močové cesty – zlyhanie obličiek;
• Kože – ľahké vrásky, fialová farba (načervenalá koža okolo očí, spôsobená únikom krvi z kapilár);
• Lymfatický systém – hyperadenosis;
• Endokrinný systém – zväčšenie štítnej žľazy;
• Zažívacie ústrojenstvo:
  • Sťažené prehĺtanie;
  • Opuch jazyka;
  • Zväčšená pečeň;
  • Hnačka;
  • Koľkých:
  • Malabsorpcia (nedostatočné vstrebávanie živín z črevného traktu);
  • Svetlo hnedé stoličku;
• Neurologické System:
  • Slabomyseľnosť – sa môže vyvinúť Alzheimerovej choroby;
  • Necitlivosť, napichovanie, slabosť v rukách a nohách;
  • Opuch v zápästí;
  • Slabosť v rukách;
• Kardiovaskulárny systém:
  • Nahromadenie tekutiny, čo spôsobuje opuch v tkanivách;
  • Abnormálny srdcový rytmus (arytmia);
  • Zväčšená srdce;
  • Zástava srdca;
  • Neočakávaná smrť;
  • Dýchací systém;
  • Ťažké dýchanie;
  • Dýchavičnosť.

Diagnóza amyloidóza

Toto ochorenie môže spôsobovať problémy s diagnózou. Pri absencii počiatočných príznakov, ochorenie môže viesť k úmrtiu. Lekár robí fyzikálne vyšetrenie a odošle pacienta odborníkom na ďalšie analýzy. Testy môžu zahŕňať nasledujúce:

• Biopsia – výberu malá vzorka tkaniva alebo orgánu, ihla alebo cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – meranie elektrickej aktivity srdca, aby diagnostikovať ochorenie srdca;
• Echocardiogram – podrobné vyšetrenie pohybov monitora srdcovej, použitím vysokofrekvenčné zvukové vlny;
• Posudzovanie funkcie obličiek – určuje, či je nadbytok bielkovín v moči;
• Analýza moču – chemické a mikroskopické vyšetrenie moču na prítomnosť ochorenia;
• Výskum sérového kreatinínu – Test pre štúdium funkcie obličiek a svalovej hmoty;
• Analýza hladín dusíka močoviny v krvi (AMK) – krvné testy na stanovenie funkcie obličiek;
• Brušné ultrazvuk – test, ktorý používa zvukové vlny na štúdium abnormalít vnútorných orgánov a ciev;
• Nervové rýchlosť vedenia – vyhodnocuje stav nervov.

Liečba amyloidóza

V súčasnosti neexistujú žiadne liečby amyloidóza. Hlavným cieľom je pre liečbu základné ochorenie. Liečba na zníženie alebo riadiacej Príznaky a komplikácie prinášajú len mierny úspech. Liečba zahŕňa:

Chemoterapia

Chemoterapia môže byť vo forme tabliet, injekcie, alebo pomocou katétra. Používa sa, prispieť k zlepšeniu symptómov a spomaliť progresiu ochorenia u:

• Primárne amyloidóza;
• Sekundárne amyloidóza – agresívne liečba podkladového procesu zápalového ochorenia alebo;
• Dedičná amyloidóza.

Transplantácia krvotvorných buniek

Kmeňové bunky sú nezrelé bunky v tele. Oni sú transplantované nahradiť poškodené alebo choré bunky. Tento postup sa používa pre:

• Primárne amyloidóza – Oni používajú vlastné nezrelé krvinky pre transfúziu. Tento proces sa nazýva autológnou transplantáciou kmeňových buniek. V tomto spôsobe liečby môžu navyše použiť ako liečivá, a chemoterapia;
• Dedičná amyloidóza – bunky transplantovaných od darcu orgánu.

Transplantácie orgánov

Transplantácia – odstránenie z tela pacienta a presádzanie zdravé od darcu k príjemcovi. Obvykle sa robí transplantáciu pečene, alebo obličky. To môže byť vykonané pre všetky hlavné formy amyloidózy.

Splenektómia

Ovládanie môže znížiť produkciu amyloidu. To môže byť vykonané pre primárnu a sekundárnu amyloidózy.

Prevencia amyloidóza

V súčasnej dobe známe spôsoby prevencie amyloidózy.