Amiloidoz

Popis amyloidóza

Amyloidóza je skupina zriedkavých chorôb. Jedná sa nános amyloid proteínu. Tento proteín sa hromadí v tkanivách a orgánoch. Existujú tri základné formy:

• Primárne amiloidoz, ložiská sa nachádza v samom srdci, svetlo, kože, jazyk, štítna, črevo, pečeň, obličiek a cievy;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, pečeň, oblička, nadobličky, a lymfatické uzliny;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, srdcové, obličiek a cievy.

Hromadenie amyloidu môže byť prekážkou fungovania orgánov alebo tkanív.

Prichinы amyloidóza

Príčiny amyloidózy sa líšia vo svojich rôznych formách.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, často sa vyskytuje v dôsledku ochorenia kostnej drene (mnozhestvennaya myelóm);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Dedičná amyloidóza, spôsobené mutáciami amyloidu v krvi.

Faktorы riziko amyloidóza

Faktory, čo môže zvýšiť pravdepodobnosť amyloidózy zahŕňajú:

• Primárne amyloidóza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 leta;
  • Mnozhestvennaya myelóm;
• Sekundárne amyloidóza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 leta;
  • Chronických zápalových a infekčných chorôb, ako: tuberkulóza, reumatoidná artritída, osteomyelitída;
  • Stredomorská horúčka;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, čistenie, pridávanie živín, a vracať ju do žily;
  • Anamnéza;
• Dedičná amyloidóza:
  • Národnosť: Portugalčina, Švédi, Japonský;
  • Prítomnosť rodinných Mediterranean pacientov horúčka.

Simptomы amyloidóza

Kedy by sa tieto príznaky navštíviť lekára:

Príznaky pre všetky formy amyloidózy:

• Únava;
• Strata váhy;
• Zväčšená pečeň;
• Popudlivosť;
• Známky srdcového zlyhania.

Rozsah ochorenia a typu postihnutého orgánu tiež pomôže identifikovať ďalšie symptómy, či nejaký. Ich úroveň sa môže líšiť od miernej až ťažké. Nižšie je uvedený zoznam ďalších symptómov, ktoré sa týkajú konkrétnych systémov tela:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, fialová farba (načervenalá koža okolo očí, spôsobená únikom krvi z kapilár);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Zažívacie ústrojenstvo:
  • Sťažené prehĺtanie;
  • Opuch jazyka;
  • Zväčšená pečeň;
  • Hnačka;
  • Koľkých:
  • Malabsorpcia (nedostatočné vstrebávanie živín z črevného traktu);
  • Svetlo hnedé stoličku;
• Neurologické System:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Necitlivosť, napichovanie, slabosť v rukách a nohách;
  • Opuch v zápästí;
  • Slabosť v rukách;
• Kardiovaskulárny systém:
  • Nahromadenie tekutiny, čo spôsobuje opuch v tkanivách;
  • Abnormálny srdcový rytmus (arytmia);
  • Zväčšená srdce;
  • Zástava srdca;
  • Neočakávaná smrť;
  • Dýchací systém;
  • Ťažké dýchanie;
  • Dýchavičnosť.

Diagnóza amyloidóza

Toto ochorenie môže spôsobovať problémy s diagnózou. Pri absencii počiatočných príznakov, ochorenie môže viesť k úmrtiu. Lekár robí fyzikálne vyšetrenie a odošle pacienta odborníkom na ďalšie analýzy. Testy môžu zahŕňať nasledujúce:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, ihla alebo cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, použitím vysokofrekvenčné zvukové vlny;
• Оценка почечной функции – определяет, či je nadbytok bielkovín v moči;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analýza hladín dusíka močoviny v krvi (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, ktorý používa zvukové vlny na štúdium abnormalít vnútorných orgánov a ciev;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Liečba amyloidóza

V súčasnosti neexistujú žiadne liečby amyloidóza. Hlavným cieľom je pre liečbu základné ochorenie. Liečba na zníženie alebo riadiacej Príznaky a komplikácie prinášajú len mierny úspech. Liečba zahŕňa:

Chemoterapia

Chemoterapia môže byť vo forme tabliet, injekcie, alebo pomocou katétra. Používa sa, prispieť k zlepšeniu symptómov a spomaliť progresiu ochorenia u:

• Primárne amyloidóza;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Dedičná amyloidóza.

Transplantácia krvotvorných buniek

Kmeňové bunky sú nezrelé bunky v tele. Oni sú transplantované nahradiť poškodené alebo choré bunky. Tento postup sa používa pre:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Tento proces sa nazýva autológnou transplantáciou kmeňových buniek. V tomto spôsobe liečby môžu navyše použiť ako liečivá, a chemoterapia;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Transplantácie orgánov

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Obvykle sa robí transplantáciu pečene, alebo obličky. To môže byť vykonané pre všetky hlavné formy amyloidózy.

Splenektómia

Ovládanie môže znížiť produkciu amyloidu. To môže byť vykonané pre primárnu a sekundárnu amyloidózy.

Prevencia amyloidóza

V súčasnej dobe známe spôsoby prevencie amyloidózy.