Agranulocytóza

Immunnыy agranulocytóza

Ochorenie je charakterizované tým, prudkému poklesu alebo absencia v leukocytov periférnej krvi zrnitú.

V súčasnej dobe, agranulocytóza konvenčne považované pokles granulocytov up 0,75 T v 1 L alebo leukocyty 1 T v 1 l.

Ženy trpia najviac agranulocytóza, ako muži, Deti menej, ako dospelí.

Na mechanizme uvoľňovania z dvoch foriem imunitného agranulocytózy:

• Gaptenovыy agranulocytóza;
• Autoimmunnyi agranulocytóza.

Gaptenovыy agranulocytóza

Toto ochorenie je spôsobené výskytom protilátok proti granulocytov. Antigén-protilátka reakcia prebieha v prítomnosti haptény, role ktorého sa často vykonáva lieky.

Protilátky Antigranulotsitarnye prejavujú svoj účinok v periférnej krvi na začiatku, končiť smrťou zrelých neutrofilov, a potom mladý granulocytov, až granulocytovej počtu progenitorových buniek v kostnej dreni.

V srdci vývoja tejto formy agranulocytózy je hyperergic reakcia organizmu v reakcii na prijatie lieku.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytóza sa môže podieľať na rôznych liečiv: aminazin (chlórpromazín), amidopirin, antihyperglykemické sulfat lieky, fenazónu, kyselina acetylsalicylová, barbituráty, ʙutadion, Indometacín, Izoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, bïseptol (trimetaprin), fenacetín, pipolfen, Diacarbum atď..

Vývoj klinického drog agranulocytózy sa môže líšiť v závislosti na volajúcim liečivá. Liečivé agranulocytóza je charakterizovaný akútnym nástupom s horúčkou až do 38-39 ° C, vzhľad anginy pectoris, stomatitída, v niektorých prípadoch vývoj kandidózy ústnej sliznice, hrdlo, pažerák. V závažných prípadoch,, niekedy počas relapsu, agranulocytóza oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Zmeny v periférnej krvi a rýchlosť ich vývoja sú priamo závislé na závažnosti ochorenia. Typické rýchlo narastayuschaya leukopénii (1-2 F v 1 l) znížením počtu neutrofilov v periférnej krvi, až do ich úplného vymiznutia. Tam môže byť monotsitopeniya. Počet eozinofilných granulocytov môže byť normálne. V cytoplazme zostávajúcich jednotlivých neutrofilných granulocytov sa nachádza toksogennaya zrná. Fagocytárnu aktivita neutrofilov je znížená, kinetika Gee zhoršené.

Cytochemické štúdie môžu detekovať zníženie obsahu glykogénu v neutrofilných granulocytov. Väzká mazľavá látka veľmi malý počet buniek, oni sú zastúpené predovšetkým lymfocyty (relatívna lymfocytóza). Niekedy detekovaný v bunkách periférnej krvi a jednotlivých retikulárnych plazmocyty. Anémia a trombocytopénia sú pozorované. V niektorých prípadoch môže dôjsť k miernemu zníženiu počtu krvných doštičiek; hemoragickej syndróm haptén agranulocytózy nestane. Pri ťažkom ochorení môže vyvinúť anémia.

Na výstupe zo granulocytosis často vzniká leukemoid reakciu s počet leukocytov v periférnej krvi pred 30 T v 1 l a viac, Vzhľad blastov, promyelocyty atď.. Tento vzor je krátkodobá, možno pozorovať v priebehu niekoľkých hodín. Potom, ako uzdravenie chorého, normalizované krvný obraz.

Zmeny v kostnej dreni sú k vyčerpaniu jeho bunkovej zloženie vzhľadom k prudkému poklesu počtu granulocytov. Prvý fade stab a segmentovaná forma, a metamyelocytů a myelocytov Vyhradené, a je počet novo významne stúpa, objavujúce sa bunky v mitóze. Taká myelocytická dreň čoskoro nahradený promyelotickej; granulocytovej počet buniek v týchto prípadoch sú prezentované predovšetkým promyelocyty. V rovnakom období v periférnej krvi odhalili výrazný leukopénii.

S rastúcou závažnosti ochorenia, kostná dreň je vyčerpaný nielen granulocyty (zmizne a promyelocyty), ale erythrokaryocytes a zárodočných bunkách megakaryocytární. Hrudná kosť punctate nájsť v malom počte plazmatických buniek a retikulárne, makrofágy, lipofagi, izolované granulocyty, erytroenantiomérov- kariotsity a megakaryocytov. Toto kostnej drene je schopný dokonca úplné uzdravenie, ale ďalšie progresii ochorenia sa môže vyvinúť panmieloftiz.

Pre patomorfologii agranulocytózy sa vyznačuje nedostatkom vymedzenie hriadeľa na okraji nekrotizujúca oblastí. Neexistujú žiadne známky zápalu, napriek prítomnosti bohaté bakteriálnej flóry, Č leukocytov reakcie a hnisajúce. Na hranici s nekrotických oblastí malého počtu monocytov, lymfocyty a plazmatické bunky.

Doba trvania drogovej imunitného agranulocytózy 1,5-2 týždňov, niekedy viac.

Autoimmunnyi agranulocytóza

Autoimunitné agranulocytóza v systémových ochorení spojivových tkanív, leukémia a iné ochorenia sa vyvíja pomaly, a je charakterizovaný prolongovaným priebehom.

Citostaticheskaя boleznь

Choroba bola najprv popísaná A. A. Vorobiev v 1965 g. Vzniká v dôsledku účinky na telo silných cytostatík alebo žiarením, faktory prírody, spôsobili smrť deliacich buniek kostnej drene, epitel tráviacej trubice, kože. To môže mať vplyv na pečeň.

Stanovený, že poškodenie buniek normálnej kostnej drene vyžadujú veľké dávky cytotoxickými liekmi, Poškodenie než leukemických buniek, najmä v koncovej období. Cytotoxické lieky (merkaptopurín, cyklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), ako aj expozícia pacientov, najmä celková, Často sú príčinou choroby s cytotoxickým agranulocytóza.

Ešte pred nástupom klinických príznakov choroby u pacientov s Znížený počet bielych krviniek, Krvných doštičiek a retikulocytov. Leukopénia sa môže rozvinúť ťažká - až 0,5-1,0 G 1 l. Počet neutrofilov znižuje ostro, až do ich úplného vymiznutia. Tam môže byť, a anémia. Hoci trombocytopénia, krvácanie je zriedkavá.

V pozoroval po biopsii kostnej drene prudko znížil počet nielen granulocytov, a megakaryocytární bunky a baktérie eritrokariotsitarnogo. Vyhradené lymfatické, retikulyarnыe a plazmaticheskie bunky.

Na pozadí výrazných zmien v periférnej krvi a kostnej drene sa objaví horúčka, bolenie hrdla, stomatitída, niekedy krvácanie ďasien, krvácanie z nosa, krvácanie do kože. V ostatných prípadoch, to ovplyvnilo iba na sliznici dutiny ústnej a hltanu.

Dôvodom pre porážku slizníc v myelotoxickou agranulocytóza oslabuje obranyschopnosť organizmu, v súvislosti s tým, že je možné vykonať patogény. Okrem, cytotoxické lieky ovplyvňujú všetky proliferujúce bunky, vrátane sliznicu gastrointestinálneho traktu. Tieto zmeny sa sliznicou môže trvať jeden až dva týždne až mesiac alebo viac. Pod vplyvom cytostatík, a najmä po radiačnej terapii, môže vyvinúť nekrotickou enteropatie, že, how a agranulocytóza, komplikuje priebeh leukémie a jeho liečbe.

Zlepšujú stav pacienta predchádza výskytu veľkého množstva kostnej drene blastov a promyelocyty. V periférnej krvi nájdené metamyelocytů, mielocitы, monotsitы a plazmaticheskie bunky.