Vilă

Material activ: factorul VIII de coagulare uman, Factorul von Willebrand
Când ATH: B02BD06
CCF: Factori de produs (VIII, Villebranda) coagulare
ICD-10 coduri (mărturie): D66, (D) 68.0, D68.4
Când CSF: 20.01.06
Producător: COLECTORUL de creştere Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (Austria)

Forma farmaceutică, compoziție și ambalare

Valium pentru droguri dintr-o soluție de / în sub formă de pulbere sau mase amorfe aproape alb sau de culoare galben.

Excipienți: glicină, zaharoză, citrat de sodiu, clorura de sodiu, clorură de calciu.

Solvent: 0.1% r-r polisorbata 80 d/în apă şi – 5 ml.

Butelii din sticla (1) – cutii de carton; împreună cu solventul (FL.) şi pentru pornire/introducere (o seringă de unică folosință, A doua ac, Ac cu filtru, ac-fluture, 2 des. servetele) în cutii de carton de hârtie separată.

Valium pentru droguri dintr-o soluție de / în sub formă de pulbere sau mase amorfe aproape alb sau de culoare galben.

Excipienți: glicină, zaharoză, citrat de sodiu, clorura de sodiu, clorură de calciu.

Solvent: 0.1% r-r polisorbata 80 d/în apă şi – 10 ml.

Butelii din sticla (1) – cutii de carton; împreună cu solventul (FL.) şi pentru pornire/introducere (o seringă de unică folosință, A doua ac, Ac cu filtru, ac-fluture, 2 des. servetele) în cutii de carton de hârtie separată.

Acțiune farmacologică

Droguri hemostatice. Eficacitatea de coagulare factor VIII (FVIII) determinat pe baza standardului internaţional pentru concentrat (FVIII:C), eficacitatea factorului von Willebrand (FV) determinat pe baza determinarea eficienței ristocetinovogo cofactor (FV:RK), bazat pe standardul internaţional pentru concentrat FV în conformitate cu Farmacopeea Europeană.

Activitatea specifică de droguri Vilatesostavlâet minimum 60 MĂ FVIII:C/mg şi nu mai puţin 53 MI FV:RC/mg total de proteine.

Von Willebrand boala

Medicamentul conţine Vilate FV, care este o componentă normală a plasmei umane si are acelasi efect, ca endogene FV.

Cerere de FV corrigiruet hemostatice tulburări la pacienţii cu deficit de FV, după cum urmează:

-FV restaurează aderarea trombocitelor la sosudistomu subèndoteliû în locul navei avariate (prin ataşamentul faţă de sosudistomu şi subèndoteliû la membrana de trombocite), oferind aceste hemostaza primară, care se manifestă prin reducerea timpului de. Acest efect se manifestă imediat şi în mare măsură depinde de nivelul de proteine de polimerizare.

-Deţine o corecţie concomitentă deficitul FV FVIII. Atunci când în/cu introducerea de FV se leagă de FVIII endogene (cuprinse în plasma pacientului) şi stabilizează sale, încetinirea degradării sale rapide. Vă mulţumim pentru acest, aplicarea pur PV (droguri PV cu conţinut scăzut de FVIII) Nivel de FVIII se Recupereaza la normal, ca un efect secundar. Cerere de FV, conţine FVIII, imediat reface nivelul de FVIII:(C) la normal.

Hemofilie A

Complexul de FVIII/FV este format din două molecule (FVIII si FV) cu diferite funcţii fiziologice. Odată cu introducerea de droguri la pacienţii cu hemofilie, FVIII se leagă krovenosnom linie cu FV, activat FVIII (FVIIIa) acţionează ca un cofactor la activate FIX (FIXa), accelerarea factorul de tranziţie în X în forma activă (FHa). FHa activează protrombina de tranziţie în trombin. Trombinei, in schimb, Activează tranziţie fibrinogenului în fibrină, cu formarea ulterioară de un cheag de sânge. Hemofilie A, sex legat, – o tulburare de coagulare moştenită, datorită nivelului redus de FVIII:DIN, care se manifestă sub formă de hemoragie profuzhnykh în articulaţii, muschii sau organele interne, ca spontana, şi ca urmare a unor traumatisme sau interventii chirurgicale. Terapia de substitutie hormonala poate creşte plasmatice de FVIII, furnizarea de factorul de corecție deficitul temporare şi tendinţa la sângerare în scădere.

Pe lângă rolul de magazine de FVIII proteine, FV promovează aderarea trombocitelor în zona de deteriorare a vaselor de sânge şi joacă un rol semnificativ în procesul de agregare a trombocitelor.

Farmacocinetica

Von Willebrand boala

Produsul conţine umane FV, care este o componentă normală a plasmei umane si are acelasi efect, ca endogene FV.

Recuperarea medie FV:RK si FV:AG la pacienţii cu boala von Willebrand 3 tip variază între 68 și 99% respectiv. Aceste valori corespund la nivelul mediu de creştere în plasmă 1.5 și 2.1% pe zameŝennuû UI/kg greutate vie. Timp de înjumătățire de FV:RC este despre 17.5 nr., degajare – 3.9 ml/HR/kg.

Hemofilie A

Produsul conţine FVIII umane, care este o componentă normală a plasmei umane si are acelasi efect, ca endogene FVIII. După introducerea la nivel de droguri de FVIII:Cu plasmă ajunge 80-120% de valoare estimată. Timp de înjumătățire de FVIII:Cu este de aproximativ 14.8 h , care corespunde perioadei de înjumătăţire biologic. Clearance-ul este 2.9 ml/HR/kg.

Mărturie

-tratamentul şi prevenirea de sângerare în boala von Willebrand (Când deficitul cantitativ sau calitativ de von Willebrand factor);

-tratamentul şi prevenirea de sângerare în congenitale hemofilie o;

este tratamentul şi prevenirea de sângerare la pacienţii cu deficit dobândit de coagulare factor VIII.

Dozare regim

Doza si durata tratamentului depind de gradul de deficit al factorilor de coagulare, localizarea si severitatea de sângerare şi starea clinică a pacientului. Tratamentul ar trebui să consulte medicii cu experienta a pacienţilor cu tulburări de coagulare.

Droguri Vilate introducerea/în, După dizolvarea solventul anexate (0.1% solutie polisorbata 80 apa pentru injectare), soluția rezultată conţine 90 MINE şi FVIII 80 EU la PT 1 ml.

Von Willebrand boala

Raportul dintre FVIII:Cu şi FV:RK este aproximativ 1:1, mediu – 1 UI / kg de greutate corporală. FVIII:Cu şi FV:RK creşte concentraţiile plasmatice la 1.5-2% din activitatea normală a proteinei corespunzătoare. Pentru a realiza hemostaza adecvate necesită de obicei doza de Vilate din 20 la 50 UI / kg de greutate corporală, Acest lucru creşte nivelul de FVIII:Cu şi FV:A Republicii Kazahstan, a 30-100%.

Doza iniţială de droguri poate ajunge la 50-80 UI / kg de greutate corporală, în special la pacienţii cu boala von Willebrand 3 tip, în cazul în care este necesar pentru a menţine nivelurile plasmatice necesită doze mai mari, decât alte tipuri de. În afară de aceasta, pacienţii cu gastro-intestinale sângerare mai mare sursă şi sprijinirea doza.

Prevenirea de sângerare în caz de proceduri chirurgicale sau atunci când extins prejudiciului: pentru a preveni sângerare, trebuie să începi pregătirea pentru Vilate 30 minute înainte de începerea chirurgie. În caz de intervenţii chirurgicale elective, mai întâi introduceţi pregătirea pentru 12-24 h si peste 1 ore inainte de operatie, la acest nivel ar trebui să fie obţinute din FV:RK ≥ 60 UI/DL (≥ 60%) şi FVIII:Cu ≥ 50 UI/DL (≥ 50%).

Doza corespunzătoare trebuie să fie fiecare 12-24 h . Doza şi durata tratamentului depinde de starea clinică a pacientului, tipul şi severitatea de sângerare, nivelul de FVIII:Cu şi FV:RK.

Atunci când se aplică preparatelor FV, care conţin FVIII, trebuie înțeles, că tratamentul prelungit poate provoca o creştere excesivă a nivelului de FVIII:DIN. După 24-48 h de tratament pentru a evita creşterea excesivă a nivelului de FVIII:(C) necesitatea de a reduce doza sau creşte intervalul dintre wvedeniami.

Hemofilie A

Doza si durata tratamentului depind de gradul de deficitul de FVIII, localizarea și durata de sângerare, starea clinică a pacientului.

Numărul de unități utilizate FVIII este exprimat în unități internaționale (PE MINE), standardele relevante pentru medicamente FVIII. Activitatea de FVIII este exprimat ca procent sau (raportate la un conținut normal al factorului în plasma umană), sau în unități internaționale (pe standardul internațional pentru plasmatice de FVIII).

1 Unitate internațională (PE MINE) FVIII este echivalent cu numărul din FVIII 1 ml de plasmă umană normală.

Calcul necesar dozelor de FVIII este bazate pe empiric rezultatele, prin care 1 MĂ FVIII:C/kg greutate corporală creşte nivelul de factor în plasmă 1.5-2% din conținutul normală. Doza necesară este stabilită prin formula:

Doza = greutatea necesară (kg) × dorit creşte nivelul de FVIII (%) × 0.5 UI / kg

Numărul și frecvența de FVIII trebuie să respecte cu eficienţă clinică în fiecare caz în parte. Info, prezentate în tabelul, poate fi folosit pentru selectarea doze în timpul episoadelor de intervenţii chirurgicale şi sângerare la Adult și copiii mai mari 6 an.

În caz de sângerare, Acest tabel, nivelul de activitate de FVIII:(C) trebuie să nu scadă sub linia de bază în plasmă (% din conținutul normală) la momentul respectiv.

In timpul tratamentului este recomandat pentru a determina nivelul de FVIII:(C) de reglementare și corectare a aplicat doza şi frecvenţa de introduceri. Când efectuarea unei interventii chirurgicale de mare nevoie de control efectuate de tratament pe baza rezultatelor de diagrama de coagulare.

Ca răspuns la introducerea de droguri la pacienţii este unic, pentru unii pacienţi, există diferenţe în nivelul de factori de creştere în plasmă şi valorile T_1/2.

La prelungit prevenirea de sângerare în hemofilie severă o Trebuie să introduceţi o doză de droguri de Vilatev 20-40 UI / kg de greutate corporală la fiecare 2-3 zi. In unele cazuri, în special la pacienții tineri, Trebuie să reducă intervalul dintre wvedeniami sau o creştere a dozei.

Termeni de prepararea soluției

1. Solvent (0.1 % solutie polisorbata 80 d/în apă şi) şi valium în vas închis, pentru a aduce la temperatura camerei. În cazul în care un solvent este folosit pentru încălzirea apei de baie, ar trebui să monitorizeze îndeaproape, nu permite apei să vină în contact cu dopuri de cauciuc sau capacele de nave. Temperatura băii de apă nu a depășit 37 ° C.

2. Elimina protectie capace de sticle cu pulbere liofilizat si solvent, dezinfectat cauciuc dopuri sticle unul de şerveţele dezinfectant.

3. Capătul scurt al acului dublu capete pentru a elibera de la ambalaje din plastic, Pierce-le în cap centrul de flaconul cu solvent şi împingeţi în jos până când se opreşte. Răsturnaţi flaconul cu solvent împreună cu AC, gratuit lung sfârşitul dvuhkoncevoj acul din ambalaje de plastic, Pierce-le în centrul de plută de sticla cu liofilizatom şi împingeţi în jos până când se opreşte. Vidul din flacon va scoate apă cu liofilizat.

5. O sticla Goala de solvent separate împreună cu un acul din flacon cu liofilizatom. Medicamentul se dizolvă rapid, Pentru a face acest lucru, flaconul trebuie scuturați ușor.

Pentru a utiliza numai clar sau usor Opalescent soluţie, nici sedimente.

Termenii de administrare a soluției

Soluţie fierte de droguri trebuie să fie introdusă direct după dizolvarea. Deoarece prevenirea ar trebui să monitorizeze pulsul înainte de introducerea şi în timpul introducerii. Atunci când exprimă creşterea pulsul ar trebui să suspende impunerea sau reduce viteza de injectare.

1. Filtru AC perforat dopul de cauciuc al flaconului cu pulbere liofilizat rastvorivšimsâ.

2. La celălalt capăt al ace cuplat cu seringa de unica folosinta.

3. Întoarceţi flaconul şi obţine soluţia din seringa.

4. Dezinfectarea pielii la locul injectarii.

5. Seringa cu soluţie de acul filtru de presă şi ataşaţi acul de cravata.

6. Introduceţi o soluţie în vena la o viteză 2-3 ml / min.

Orice soluţie neutilizată de droguri ar trebui să fie eliminate în conformitate cu normele în vigoare.

Efect secundar

Reacții alergice: posibil urticarie, eruptii cutanate, reacții de hipersensibilitate, însoţite de o scădere în AD, o senzaţie de constricţie a pieptului, dificultăți de respirație, frisoane; rareori – șoc anafilactic.

Boala von Willebrand, în special 3 tip, dezvoltarea de anticorpi ingibitoryh FV (însoţite de răspunsul clinic inadecvate pentru introducerea de droguri). Inhibitor anticorpi poate provoca pretipitatia şi contribuie la dezvoltarea de reacţii anafilactice.

La pacienţii cu hemofilie şi, eventual, dezvoltarea de anticorpi de FVIII ingibitornyh (însoţite de răspunsul clinic inadecvate pentru introducerea de droguri).

Din sistemul de coagulare a sângelui: Există un risc de complicaţii trombotice, în special la pacienţii cu cunoscute clinice si factori de risc de laborator.

Pacientii, primesc medicamente FV, care conţin FVIII, prelungirea concentraţiile plasmatice crescute de FVIII:(C) creste riscul de fenomenele trombotice.

CNS: durere de cap, somnolență, apatie, anxietate.

Din sistemul digestiv: greață, vărsături.

Alte: Poate că sentimentul de înţepătură în introducerea; rar în timpul introducerii – febră.

Contraindicații

- Copiii până la vârsta de 6 an (din cauza lipsei de date);

-hipersensibilitate la coagulare factor VIII, Factor von Willebrand şi/sau alte componente ale medicamentului.

Sarcina și alăptarea

Utilizarea medicamentului în timpul sarcinii și alăptării este posibilă doar în cazul în care, proiectate beneficiile terapiei cu mama depăşeşte riscul potenţial pentru făt şi sugari.

Precauții

Posibile reactii de hipersensibilitate, ca şi introducerea de alte medicamente de proteine de origine. Odată cu introducerea de droguri ar trebui să fie atent monitorizate de pacienti.

Semnele precoce de hipersensibilitate reacţii sunt urticarie, erupție cutanată generalizată, o senzaţie de constricţie a pieptului, dispnee, declinul anunţuri şi anafilaxie. În cazul în care aceste simptome trebuie să întrerupă imediat administrarea medicamentului. În caz de șoc trebuie să se aplice metode moderne de terapie antișoc.

În cazul consumului de droguri, derivate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea de transmitere a agenților infecțioși nu poate fi exclusă complet. Acest lucru este valabil şi pentru boli în prezent necunoscut agenţi. Riscul de transmitere a acestor infecţii, Cu toate acestea, redus în mod semnificativ de screening la donatorii sănătoşi, sânge şi plasmă de screening pentru prezenţa de antigeni ai virusului hepatitei b, anticorpi HIV 1 și 2, virusul hepatitei c, analiza de plasmă fracţii pentru depistarea materialul genetic al virusului hepatitei c, procedurile de inactivare/eliminare de viruşi, incluse în procesul de fabricaţie, care au fost confirmate pe modelul virale. Aceste proceduri sunt extrem de eficiente în inactiveaza/eliminarea virusilor hepatita a, IN, DIN, HIV 1 și 2, dar poate au limitat eficienţa împotriva virusului bezoboločečnyh, cum ar fi parvovirusul B19. Parvovirusul B19 poate provoca reacţii grave la gravide (infecție intrauterină), precum şi la pacienţii cu deficit imunitar, sau în anumite tipuri de anemie (de exemplu,, anemie hemolitica).

Va recomandam vaccinarea preventivă împotriva hepatitei a și b toţi pacienţii, folosind orice produse din sânge.

În aplicarea droguri nevoie pentru a monitoriza posibilitatea de anticorpi de FVIII Vilate ingibitornyh pacientului. În absența efectului de doza adecvată sau dacă nu este posibil să se atingă nivelul dorit de plasmă FVIII adecvată introducerea acesteia, aveţi nevoie pentru a testa pentru depistarea prezenţei anticorpilor de FVIII Bethesda ingibitornyh. La pacienţii cu un nivel ridicat de FVIII terapie inhibitori pot fi ineficiente, Acest lucru ar putea necesita alt tratament. Tratamentul acestor pacienti trebuie să se consulte medicii cu experienta a pacienţilor cu tulburări de coagulare. Pentru a detecta simptome precoce de tromboză risc grup pacienţi necesită control. Profilaxia complicaţiilor trombotice ar trebui efectuată în conformitate cu cerinţele moderne.

Nu trebuie să utilizaţi alte medicamente în timpul administrării de droguri Vilate.

Pentru injectarea Vilate numai fi furnizate de set complet pentru dizolvarea şi / introducere. Alte dispozitive capabil de a adsorbi factorilor de coagulare pe suprafaţa sa interioară, scăderea care rezultă eficacitatea tratamentului.

Von Willebrand boala

Atunci când se aplică preparatelor FV, care conţin FVIII, curant trebuie să fie pregătit să, că tratamentul prelungit poate provoca o creştere excesivă a nivelului de FVIII:DIN. Pacientii, pe termen lung beneficiază de astfel de medicamente, necesită monitorizare de FVIII:DIN, pentru a evita o creştere a prelungit plasmatică de FVIII:DIN, care pot creşte riscul de tromboză.

Există un risc de complicaţii trombotice în aplicarea medicamente FV, care conţin FVIII, în special la pacienţii cu cunoscute clinice si factori de risc de laborator. Prin urmare, pentru a detecta simptome precoce de tromboză risc grup pacienţi necesită control. Profilaxia complicaţiilor trombotice ar trebui efectuată în conformitate cu cerinţele moderne.

La pacienţii cu boala von Willebrand, în special 3 tip, dezvoltarea de anticorpi ingibitoryh FV. În acest caz, remarcat inadecvate răspunsul clinic la introducerea de droguri. Inhibitor anticorpi poate provoca pretipitatia şi contribuie la dezvoltarea de reacţii anafilactice. Pacienti dezvolta reacţii anafilactice trebuie inspectate pentru prezenţa anticorpilor ingibitornyh. În astfel de cazuri, este recomandabil să se aplice Hematologie / centre specializate Haemophilus.

Hemofilie A

Formarea de anticorpi Ingibitornyh FVIII este o complicatie bine cunoscuta la pacienţii cu hemofilie o. În cazul inadecvate răspunsul clinic la introducerea de droguri sunt sfătuiţi să se refere la centrele specializate gemofil′nye/hematologice. Obișnuit, inhibitor anticorpi sunt anticorpi IgG, împotriva prokoagulântnoj de activitate FVIII, şi defineşte metodele moderne de cercetare (test Bethesda) Modificat de unităţi Bethesda per ml de plasmă. Riscul de a ingibitornyh anticorpi se corelează cu numirea de FVIII, atingând un vârf în primul 20 zile de la numirea. Mai puţin anticorpi inhibitoare dezvolta după primul 100 zile de droguri. Pacientii, beneficiază de tratament de FVIII, Să fie atent inspectate pentru a detecta anticorpi ingibitornyh. Posibilitate de utilizare de droguri în prezenţa ingibitornyh Vilate anticorpi FVIII în studiile clinice nu este instalat.

Utilizarea la Pediatrie

Utilizarea de droguri au Vilate copiii sub 6 an nu poate fi recomandată în legătură cu date insuficiente.

Efecte asupra capacității de a conduce vehicule și mecanisme de gestionare

Vilate de droguri nu are niciun impact negativ asupra capacităţii de a cu maşina sau maşinile complexe.

Supradozaj

Cazuri de supradoze de droguri nu Vilate remarcat. Este recomandabil să depăşească doza atribuite.

Interacțiuni de droguri

Droguri vilate date de interacţiune cu alte medicamente nu sunt disponibile.

Vilatene droguri ar trebui să fie amestecat cu alte medicamente sau introduceţi în acelaşi timp, folosind acelaşi set de perfuzie.

Condițiile de furnizare a farmaciilor

Medicamentul este eliberat în baza de prescriptie medicala.

Condiții și termeni

De droguri ar trebui să fie lăsat la îndemâna copiilor, loc întunecos, la o temperatură de 2 ° până la 8 ° C; A nu se congela. Termen de valabilitate – 2 an.