Trombocitopenie

Trombocitopenie este un grup de boli, Dacă numărul de trombocite în sânge sub normal, t. este. Mai puțin 150 T în 1 L.

Scăderea numărului de trombocite poate fi cauzată de distrugerea lor crescut sau consumul crescut şi insuficient de educaţie. Cele mai multe ori patogeneza trobocitopenij este în legătură cu distrugerea trombocitelor crescut.

Aloca ereditar și dobândit trombocitopenie. Multe trombocitopenijah ereditar a fost o schimbare în diferite proprietăţi funcţionale de trombocite, care dă motiv să clasifice aceste boli la o trombocitopatij de grup. Descris pentru trombocitopenij sporadice, asociate cu încălcarea activitatea enzimelor de Glycolysis sau ciclu de acid tricarboxylic (Krebs), precum şi încălcarea ereditare trombocitopojetinov cancerigen.

Trombocitopenie dobândite Ponderea pe megakariocitarno daune boala-aparatului pe sistemul imunitar şi forme, din cauza mecanica traumatizes trombocite (la gemangiomah, splenomegalie, etc.), asuprire de proliferare de celule de măduvă osoasă (în anemia aplastică, chimice si radiatii deteriorarea măduvei osoase), înlocuire a tesutului medular neoplazice, mutaţii somatice (cu gemoglobinurii paroxistice nocturne), consumul crescut de trombocite (Atunci cand tromboza, Sindromul de coagulare intravasculara diseminata, etc.), continut insuficient în corpul kobalaminov sau folic acid.

Trombocitopenie imună, in schimb, sunt împărţite în patru grupe:

• aloimună, în care distrugerea trombocitelor din cauza o incompatibilitate între un grup de sisteme de sânge, nici transfuzia beneficiare strainii trombocite în prezenţa de anticorpi pentru a le, sau infiltrarea de anticorpi în organism de copil la mama, anterior imunizaţi cu Antigen, departe de ea, dar copilul;
• transimmunnye, în care mama de auto-anticorpilor, suferă de trombocitopenie autoimună, penetra placenta si determina dezvoltarea de trombocitopenie la un copil;
• geteroimmunnye, asociate cu încălcarea structura antigenică trombocite sub influenţa virusului, sau ca rezultat apariţia un nou Antigen sau gaptena;
• Autoimune, în cazul în care anticorpii produs împotriva propriul Antigen nemodificat.

Trombocitopenie imună apar cel mai frecvent, de obicei, observate la copiii cu geteroimmunnye opţiuni, şi adulţi-autoimune. În General, ultimele note mai des.

În funcție de, Antigen anticorp îndreptate împotriva unui, Trombocitopenie autoimuna pot fi împărţite în două grupe:

• cu anticorpi impotriva trombocitelor Antigen;
• cu anticorpi împotriva antigenului Megakaryocyte.

În cazul în care cauza nu poate fi identificat autoagressii, Trombocitopenie autoimuna, este menţionată ca idiopatică, Unde, Când este rezultatul de orice boală care stau la baza ca simptomatic.

Trombocitopenie autoimună

Etiologia si patogeneza trombocitopenie autoimună

IN 1915 g. S-a sugerat, că boala se află la încălcarea Megakaryocyte maturarea cumva factor, poate, Situat în splină. Această ipoteză a fost recunoscut de mai mulţi ani, prezenţa ei a depus mărturie în măduva osoasă a unui număr mare de tineri Megakaryocyte, absenţa Halo Megakaryocyte în apropiere de trombocite.

IN 1916 g. Kaznelson a sugerat, în trombocitopenie idiopatică autoimune, sau purpură trombocitopenică, acolo este crescut distrugerea trombocitelor în splină. Cu toate acestea, examenul histologic nu a confirmat această ipoteză.

Studiile efectuate cu trombocite etichetate aratat, În toate cazurile, purpură trombocitopenică este o reducere drastică a speranței de viață a celulelor - de câteva ore în loc de 7-10 zile.

S-au dovedit, ce în cele mai multe cazuri a numărului de trombocite purpură trombocitopenică, produs pe unitatea de timp, Nu este redusă, ca asumat anterior, şi a crescut semnificativ comparativ cu norma — de 2 la 6 timp. Creşte în Megakaryocyte şi supra-productia de trombocite sunt asociate cu o creştere a numărului de trombocitopojetinov ca răspuns la numărul redus de trombocite în sângele periferic.

Numărul de active Megakaryocyte nu reduce, şi creşterea. Un număr mare de tineri Megakaryocyte, cip rapid departe trombocite la Megakaryocyte si rapid drumul lor în circulație crea impresia greşită vizual, Ce se întâmplă dacă trombocitopenicheskoj nedejatelny violet Megakaryocyte.

Spre deosebire de formele ereditare de trombocitopenicheskoj purpură, în cazul în care reducerea speranţei de viaţă de trombocite din cauza un defect de structura a energiei lor sau membrana de trombocite în legătură cu încălcarea activitatea enzimelor de Glycolysis sau ciclu de acid tricarboxylic, distrugerea trombocitelor cu imun trombocitopenijah consecinta a expunerii la anticorpi. Unde, Când numărul anticorpilor antitrombocitarnyh este foarte mare sau când anticorpi dirijaţi împotriva antigenelor Megakaryocyte, lipsesc de pe suprafaţa de trombocite, posibile încălcări ale educaţiei Megakaryocyte.

Pentru prima dată existenţa unor factori umoral în plasma pacientului trombocitopenicheskoj purpură s-au dovedit Harrington în 1951 g. prin introducerea-te la trombocitopenicheskoj de plasma pacientului purpură, imediat după care a dezvoltat trombocitopenie tranzitorie cu manifestări clinice relevante.

Cel mai frecvent, anticorpi în trombocitopenijah imunitar incomplet, fix pe trombocite, funcţia lor de rupere, contribuie la dispariţia lor, dar să nu provoace aglutinare.

Tromboaggljutinacii metoda identifică anticorpi numai complet, aggljutinaciju cauzează pacientului ser este amestecat cu donator de trombocite. În afară de, anticorpi cel mai frecvent detectate pe suprafaţa celulelor, dar nu şi în ser.. Prin urmare tromboaggljutinacii metoda rareori produce un rezultat pozitiv cu un control negativ clar. Adesea aglutinarea se produce nu numai din experienta, dar în control, din cauza agregare de trombocite, practic imposibil de distins de aglutinare. Prin urmare, nu se poate utiliza pentru a determina antitrombocitarnyh anticorpi nu numai metoda tromboaggljutinacii, dar probele de Coombs directe şi indirecte.

Steffen Test, utilizate pe scară largă pentru a determina anticorpi antitrombocitarnyh, bazat pe definiția consumului antiglobulina. Cu toate acestea, sensibilitatea este nesemnificativ în raport cu rezistente de testare metoda antiglobulina. În afară de, Acest test este cel mai adesea o versiune indirecte, Când pacienţii ser este folosit pentru a determina, şi, prin urmare, de multe ori dă false- un rezultat pozitiv dacă utilizaţi ser de donator şi serul pacientilor cu alte boli.

Mai sensibile şi de încredere metode de detectare sunt anticorpi antitrombocitarnyh, bazează pe determinarea capacităţii anticorpilor serului pacientului alterarea trombocitelor de oameni sănătoşi şi identificarea produșilor de degradare a trombocitelor.

In studiul metoda Ai putea si tu-Siskind este determinata de viteza de factor de eliberare 3 Trombocite. În timp ce majoritatea pacientilor cu Purpura trombocitopenicheskoj în ser de anticorpi este detectat, clasa IgA (3-Guo subclasa). Aceşti anticorpi acelaşi poate fi jeljuirovany din extracte de splina, trombocitopenicheskoj pacientului la distanţă purpură.

De asemenea, se aplică test versiune de trombocite sub influenţa de ser de pacienţii care utilizează serotonina.

Dar sensibilitatea acestor metode este limitată la o anumită măsură, de asemenea, deoarece dezvăluie numai anticorpi serici, departe de a fi disponibil la toţi pacienţii; În afară de, Aceste metode nu oferă oportunităţi de a diferenţia fiecare- şi calzi.

Metoda Dickson bazat pe o cuantificare a anticorpilor pe suprafaţa de trombocite. Stabilit, că conţinutul de imunoglobulina G pe suprafaţa a trombocitelor într-o persoană sănătoasă atinge 14*10^-15 g. Când numărul său imunitar trombocitopenijah se ridică la 20*10^-15 - 250*10^-15 g. Această metodă de detectare a anticorpilor antitrombocitarnyh sunt cele mai informative, dar este foarte consumatoare de timp şi, prin urmare, nu poate fi recomandat pentru aplicarea pe scară largă în practică. În afară de, Există o limită inferioară a numărului de trombocite, în cazul în care puteţi explora o serie de anticorpi pe suprafata lor.

Cu conţinut foarte scăzut de trombocite (Mai puțin 50000 în 1 L) Dixon pe metoda este inacceptabil.

În plus faţă de metoda Dickson, studiu de antitrombocitarnyh anticorpi pot fi efectuate utilizând anticorpi purificat, Etichetate cu radionuclizi sau enzime, sau prin imunofluorescență. Ultima metoda este foarte simpla, dar, datorită faptului, ca normale trombocite conţine imunoglobuline, Uneori este dificil să se diferenţieze regula de patologie. Utilizarea paraformaldehyde rezolvă parţial o strălucire nespecifice, lăsând (În funcţie de autor) numai atunci, asociate cu anticorpi. Cu toate acestea, când o astfel de tehnica poate experimenta nespecifice fluorescenta.

Manifestările clinice ale trombocitopenie autoimună

Cele mai multe ori boala începe acut şi se caracterizează prin recurente sau, sau persistent peste; Uneori o dezvoltare progresivă a bolii.

Repartizarea tradiţională trombocitopenicheskoj purpură în forme acute si cronice (forma cronică de trombocitopenie idiopatică înseamnă, substanțial, Trombocitopenie autoimună, dar sub severă-geteroimmunnaja) nu pot fi considerate de succes, deoarece natura prima manifestare clinica a bolii nu vă permite să clasifice fiecare caz trombocitopenicheskoj purpură într-o formă specifică de Nosological.

Trombocitopenie idiopatică autoimune, sau Thrombocytopenic Purpura, se dezvoltă fără o legătură evidentă cu orice boli anterioare, simptomatic se atestă în limfoleikoze cronice, mielom multiplu, hepatită activă, lupus eritematos sistemic, revmatoidnom ARTHRO. În ceea ce privește generalitate patogeneza idiopatică şi simptomatic trombocitopenie autoimună adesea curge la fel, dar este salvat de o anumită influenţă asupra Nosological bolii clinice cursul.

Trombocitopenicheskij sindrom hemoragic, observate în trombocitopenie idiopatică autoimune, caracterizat prin hemoragii în piele şi sângerare din membranele mucoase. Hemoragia poate fi de forma jekhimozov, cel mai frecvent sunt localizate la nivelul membrelor, trunchi, în principal pe suprafaţa frontală a; poate provoca sângerări în locuri de injectare. Peteşii apar de obicei în inferioare. Uneori, o hemoragie apar pe fata, conjunctivă, pe buze. Aspectul lor sugerează posibilitatea de hemoragii la nivelul creierului. Probe pentru fragilitatea capilară este adesea pozitive. Creşterea dimensiunii de splina si ficat nu sunt tipice.

Indicatori de laborator atunci când autoimune trombocitopenie

În studiul de trombocite de sânge periferice reducere este conectat (uneori până la dispariţia lor) la conţinut normal sau crescut de factori de coagulare cu plasma.

Vorbesc despre critice, conţinut de trombocite prag, în cazul în care există semne de Diateză hemoragică, Nu este posibil să, Deoarece această cifră depinde de natura înfrângerea de trombocite şi statutul lor funcţional. Unde, Când conţinutul este mai mare de trombocite 50 T în 1 L, Diateză hemoragică se observă foarte rar.

Este posibil să apară modificări morfologice ale trombocitelor este creşterea lor, uneori în mod semnificativ, aspectul de sange albastru branhii cu un pic de pietriş. Pot apărea mici trombocite, poikilocytosis lor. Scade numărul de formulare de proces, detectate cu contrast de fază studiu.

Conţinutului de hemoglobină şi de eritrocite poate fi normal. Uneori văzut postgemorragical anemiei. Unii pacienţi au o combinaţie de trombocitopenie autoimune cu anemie hemolitică autoimună.

Depinde de morfologie de sedimentare a hematiilor, pacientul are anemie și ce fel de anemie este. Gradul de reticulocitoză este determinat de intensitatea pierderii de sânge sau a hemolizei. Conţinutul de leucocite în majoritatea pacienţilor un normal sau usor crescut. Leucopenie pot fi observate în timp ce înfrângerea doi sau trei muguri de sânge. Unii pacienţi cu eozinofilie este detectat.

Majoritatea pacienţilor a remarcat o creştere a numărului de măduvă osoasă Megakaryocyte, Uneori conținutul nu depăşesc. O scădere temporară a numărului de megacariocite până la dispariția lor completă poate fi observată numai cu o exacerbare a bolii. Se găsesc deseori megacariocite mărite, predomină formele celulare tinere.

În purpura trombocitopenică, megacariocitele nu diferă de cele normale, cu excepția faptului că, că trombocitele sunt rareori văzute în jurul lor. Nu este o încălcare a otshnurovki de trombocite din Megakaryocyte, cu otshnurovkoj rapid de trombocite din circulaţia şi cu prezenţa unui număr mare de tineri Megakaryocyte, Imposibil de otshnurovke. Prin urmare, este greşit să spun că în opinia pe rupte otshnurovke trombocite în trombocitopenicheskoj violet. Uneori se constată iritarea germinatului roșu al măduvei osoase, asociată cu sângerări sau hemoliză crescută.

În preparatele histologice de măduvă osoasă la majoritatea pacienților, se constată un raport normal între măduva osoasă grasă și roșie.; numărul de megacariocite, obișnuit, în majoritatea pacienţilor creşteri.

Timp de sângerare, o anumită metodă duce si mai ales, Metoda Ivy a modifica Barhgrevinka, frecvent crescut.

Cheag de sânge redusă retractia. Coagularea sângelui în majoritatea pacienţilor cu normal. Indicatori nu sunt modificate testele de caolin-kefalinovogo şi autokoaguljacionnogo. Adesea, în cazul trombocitopeniei autoimune, se observă tulburări funcționale ale trombocitelor; la un număr de pacienți, aderența lor la sticlă scade, ADP cu deficiențe, Trombinei- și agregarea colagenului.

Diagnosticul trombocitopeniei autoimune idiopatice

Diagnosticul trombocitopeniei autoimune idiopatice, sau purpura trombocitopenică, pe baza prezentării clinice tipice și a rezultatelor testelor de laborator.

Prima etapă a diagnosticului diferențial sugerează excluderea aplaziei hematopoiezei la pacient, hemoblastoza, hemoglobinuria paroxistica nocturna, B₁₂-deficit de anemie, metastaze de cancer, de ce se efectuează puncția sternală?, trepanobiopsia măduvei osoase, se examinează hemosiderina din urină.

În hemoglobinuria paroxistică nocturnă, trombocitele se formează în măduva osoasă ca urmare a mutației somatice, globule rosii si globule albe cu membrana defect, spart în sângele periferic sub influenţa de completare. Deși trombocitopenie, uneori, exprimat în această boală, sângerare este rară, Există o tendinţă la complicaţii tromboticheskim.

Trombocitopenie in combinatie cu anemia de giperhromnoj makrocitarnoj se observă cu un deficit în organism sau methylcobalamin acidul folic ca rezultat încălcarea împărţirea toate celulele din măduva osoasă în legătură cu încălcarea formarea ADN-ului. Gradul de trombocitopenie cel mai frecvent mici şi, cu excepţia cazului în rare cazuri, sângerare la pacienţii nu se respectă.

Un grup special de trombocitopenie de consum, observată în tromboză și coagulare intravasculară diseminată (Sindromul DIC).

A doua etapă a diagnosticului - diferențierea formelor nosologice în grupul trombocitopeniilor ereditare și imune.

În unele cazuri, un istoric familial poate fi util în diagnosticul diferențial., dar, uneori, mai ales atunci când recessively moştenit forme, pacientul este unicul reprezentant al familiei, suferă de această boală.

Analiza morfologică a trombocitelor joacă un rol semnificativ în diagnosticul trombocitopeniei ereditare, determinarea proprietăților funcționale ale acestora, precum şi pentru disponibilitatea de laborator şi manifestări clinice de o patologie ereditare, inerente în unele forme de thrombocytopathies, care decurg din sindromul de trombocitopenicheskim.

Încălcarea stării funcționale a trombocitelor observat ca și în cazul ereditar, și cu trombocitopenie imună, Deoarece prezenţa anticorpilor determină nu numai reducerea speranţei de viaţă de trombocite, dar încălcare a funcţiilor.

Numărul megacariocitelor din punctate și trepanate ale măduvei osoase în majoritatea covârșitoare a cazurilor este normal sau crescut, și numai ocazional în perioadele de exacerbare a bolii sau cu forme deosebit de severe ale acesteia este redusă (prezența anticorpilor antihemakariocitari).

Astfel, diagnosticul de trombocitopenie autoimună se bazează pe următoarele criterii:

• fără semne de boală în copilăria timpurie;
• lipsa semnelor morfologice și de laborator, specifice pentru forme ereditare de trombocitopenij;
• nu clinice sau de laborator semne de boală de la rude de sânge;
• eficacitatea terapiei cu corticosteroizi (cu recidive frecvente în perioada de retragere);
• detectare, dacă este posibil, anticorpi antiplachetari utilizând metoda Dixon sau alte metode.

Indirect despre prezența trombocitopeniei autoimune afişează o combinaţie de scăzut de plachete din sânge cu anemie hemolitică autoimună, detectarea anticorpilor antieritrocitari folosind testul Coombs sau testul de hemaglutinare agregată. Cu toate acestea, absența semnelor de anemie hemolitică nu exclude natura autoimună a trombocitopeniei..

În toate cazurile, trombocitopenie autoimună ar trebui să excludă formele simptomatice, asociate cu leucemie limfocitară cronică, Lupus eritematos sistemic, Activ hepatită sau alte boli.