Thrombocytopathies

Conform clasificărilor actuale, una dintre care este prezentat mai jos, thrombocytopathia împărțit în ereditar (Congenital) și dobândite (simptomatic), cu atât primul, și când În al doilea rând primează petesial picățele tip de sângerare, o deficienta microcirculația hemostaza.

suprasolicita Cele mai multe thrombocytopathy caracterizate prin diverse tulburări ale funcției plachetare agregativă (atunci când formularele desfășurate - în majoritatea sau agenți de agregare, dacă parțială - pe unele dintre ele), care pot fi asociate cu un deficit de glicoproteine ​​membranare, este un receptor pentru agenții de agregare (Glanzmann Trombastenia, trombotsitodistrofiya, sau boala Bernard - Soulier, Sindromul Viskotta-Aldrich și alții.), și cu eliberare afectata de granule dense sau absența (depozitare boală piscină), defitsitom tsiklooksigenazы, tromboxan și alte enzime, sau blocarea acestora din exterior (Acid acetilsalicilic și alte medicamente), încălcarea transportului de calciu și funcția aparatului contractil celulelor. deficit de factor izolat mai rar 3 de trombocite - coagulare matrice lipidice.

Aceste încălcări majore pot fi combinate cu constantă sau trombocitopenie intermitentă (trombotsitodistrofiya, sindroame Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, Sindromul absență rază et al.), creștere bruscă (la 7- 9 m) diametru de trombocite (trombotsitodistrofiya, Sindromul Mey - Hegglina) sau, opus, scăderea acesteia (Sindromul Viskotta - Aldrich).

Ristomycin-agregare depreciate în angiogemofilii (boala von Willebrand) din cauza lipsei unui factor de plasmă trombotsitodistrofii corespunzătoare și datorită absenței plachetelor în receptorul de membrană pentru acest factor, care în conținut plasma normală.

Thrombocytopathia adesea asociată cu tulburări ale sistemului imunitar (Wiskott - Aldrich, Chediaka - Higasi și altele.), displazii osoase, ligamentele, lipsa totală sau parțială a pigmentare (albinism) și alte patologie.

clasificarea thrombocytopathy

Ereditara si forme congenitale

• 1. Cu agregarea plachetara încălcare avantajoasă (dizagregatsionnye) - absența prima și a doua faze de agregare și eliberarea de reacție stocat:
  • și) în încălcarea tuturor tipurilor de agregare și cheag de retragere (nu în toate formele), dar cu adezivitate conservate primar la sticla (Glanzmann Trombastenia, athrombia esențiale și alte forme de);
  • la) cu o încălcare parțială a anumitor tipuri de agregare:
    • cu o încălcare izolată de agregare a colagenului;
    • cu o încălcare izolată de ADP- și (sau) Trombina-agregare (Mey-Hegglina cu macrocitoza sindrom de trombocite, vițeii Cause in celulele albe din sânge și trombocitopenie; Pearson anomalie-Stob, ereditar afibrinogenemia și colab.).

• 2. Deoarece încălcarea reacției de eliberare și o a doua fază a agregării plachetare (menținând în același timp prima fază):
  • și) cu prezența granulelor și a componentelor și trombocitele acestora, dar, în absența unei decizii (secreție) - aspirina-sindromul și altele.;
  • la) insuficientă depozitare boală piscină (magazin) granule și componentele acestora:
    • deficitul dens (fără proteină) granule și componentele acestora - ADP, Serotonina, catecolamine (coroborat cu albinism - sindromul Herzhmanskogo-Pudlaka; cu aplazia razei - sindromul TAR; deficit imun - sindromul Chedika - Higashi et al.);
    • deficit de alfa-granule (proteină) și componentele lor - β-thromboglobulin, Factorul un 4, factor de creștere, trombotsitarnogo fibrinogen și factorul Villebranda (sindromul trombocitelor gri și altele.);
    • deficit de ambele tipuri de granule;
    • lizozomale deficit de hidrolază și acid.

• 3. Cu o adezivitate de trombocite defect la sticlă și colagen, slăbire bruscă agregare ristomycin (menținând în același timp tipuri fiziologice de agregare):
  • și) cu trombocite normale si reduce activitatea plasmatice a factorului von Willebrand și, nu de puține ori, factor VIII (angiogemofiliya, sau boala von Willebrand);
  • la) cu o anomalie de trombocite - Macrocitoza, Receptorii lipsa de factor von Willebrand și ristomycin, trombocitopenie (trombodistrofiya, sau boala Bernara- cu stup);
  • în) cu o încălcare izolată de adeziune la colagen.

• 4. deficit C sau reducere a factorului de disponibilitate 3 Trombocite (încălcarea nici un material a adezivului și agregarea).

• 5. Alte anomalii complexe, și disfuncție plachetară:
  • și) cu imunodeficiență - sindromul Wiskott-Aldrich (cu mikrotrombotsitopeniey);
  • la) în displazia de țesut conjunctiv (Ehlers-Danlos sindrom, Marfan și altele.), boli cardiace congenitale;
  • în) în congenitala surditate și nefrită;
    • atunci când giperreninemii, hiperaldosteronism
    • și hiperplazia celulelor yukstglomerulyarnyh (sindromul Barttera).

Dobândite (simptomatic) formă

• 1. cu afecțiuni maligne hematologice, mieloproliferative și trombocitemia esențială:
  • și) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • la) forme de consum (cu DVS sindrome) ;
  • în) geneza mixtă.

• 2. Cu generală și regională DIC - formele de consum și pachete.

• 3. При B₁₂-deficit de anemie.

• 4. Când uremie.

• 5. Hemodializă și circulație extracorporală (formă extravascular de consum).

• 6. Atunci când blocarea de trombocite macro- și paraproteine (mielom multiplu, boala Val- denstrema, gammapatii, Crioglobulinemia).

• 7. În parte- (violarea agregării ADP).

• 8. iradierii.

• 9. În cazul în care transfuzie masivă (Sindromul transfuzie masivă).

• 10. Când tromboza masivă și angiom gigant (forme de consum).

• 11. Formele de dozare toksogennye și - atunci când se iau aspirina si alte medicamente anti-inflamatorii nesteroidiene, penicilină și karbenitsillina, dipiridamol, citostaticele, etc..

Tabelul prezintă criteriile de diagnostic diferențial al unui număr de parametri de laborator tipic trombotsitopaty, reprezentând fiecare dintre aceste grupuri de boli enumerate în clasificarea. Tabelul include, de asemenea, hemofilie A, din cauza asemănării sale cu un număr de parametri angiohemophilia (boala von Willebrand).

Cele mai dificile angiohemophilia de diagnosticare (boala von Willebrand), pentru că în literatura recentă descrie mai multe variante, care diferă unul de altul în patogeneza, FvW anomalie tip etc.. d. O varietate semnificativa de simptome ale bolii face suspect, ce, poate, În acest caz, nu există o singură boală, ci un grup de.

Tabelul prezintă caracteristicile de încălcări, inerente în diverse opțiuni angiohemophilia.

În practica clinică, cele mai frecvente două soiuri angiohemophilia - de tip I (despre 70 % cazuri) și IIA tip (10-12 % cazuri) .

Aceste forme sunt caracterizate prin tulburări identice și diferă unul de celălalt nivel numai antigen, legat cu FvW. Acestea ar trebui să fie diferențiate de tip IIB, care este ușor de distins prin creșterea agregării ristomycin cu activitate redusă a factorului von Willebrand în plasma din sânge, și von Willebrand psevdobolezn, în care a crescut ristomycin-agregare este combinat cu plasma normală factor von Willebrand și antigenul său. Pentru tipul IV aigiogemofilii caracterizat capilară normală a timpului de sângerare.

În von Willebrand transfuzie de boli de sânge și plasmă proaspătă congelată crioprecipitat crește activitatea factorului VII:C pentru o perioadă mai lungă, decât hemofilie A și simultan îmbunătăți ristomycin-cofactor activitate.

Determinarea cantitativă a activității FvW - tehnici disponibile, oferind o mult mai multe informații exacte, decât activitatea definiția ristomycin-cofactor a plasmei sanguine, care de multe ori nu relevă o scădere moderată (la 35-50 % norme) Factorul von Willebrand. În același timp, o astfel de scădere se observă într-un număr destul de mare de persoane cu angiohemophilia. Având în vedere incidența ridicată a acestei boli, aparent, Avem nevoie de adoptarea mai largă a acestei tehnici în practică. În acest caz, laboratorul este capabil să identifice și să crească în concentrațiile plasmatice ale factorului von Willebrand, este important să se determine gradul de deteriorare a endoteliului în multe boli vasculare (vasculita, ateroscleroza și altele.), precum și pentru a detecta trombofilie.

Conform clasificărilor actuale, una dintre care este prezentat mai jos, thrombocytopathia împărțit în ereditar (Congenital) și dobândite (simptomatic), cu atât primul, iar când secunde spotted predominând petesiala tip sângerare, o deficienta microcirculația hemostaza.