Sistemul Sclerodermia – Sclerodermia

Sclerodermia (Scleroza sistemica)

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boala de tesut conjunctiv rare. Aceasta duce la inflamații ale vaselor mici, și,în cele din urmă la o schimbare în structura tisulară a pielii, articulatiilor si organelor interne. Există trei forme principale de sclerodermie:

• Localizate (Alopecia) sclerodermie (линейная и morphea-“морфеа” (în formă de plăci)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Această formă a bolii este mai puțin severă;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, cel mai frecvent afecteaza plamanii. Această formă de sclerodermie sunt cele mai periculoase, si poate duce la deces;
• Sindromul Perekresny (suprapunere-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. Nu este clar, ceea ce cauzeaza acest supraproducție. Disfuncția de sistemul imunitar poate contribui la dezvoltarea de excesul de colagen.

Factorii de risc pentru sclerodermia

Sclerodermia este mai frecventa la femei. Sclerodermia localizată, de obicei, greve de oameni 20-40 an. Sclerodermia liniara este frecventa la copii. Sclerodermia sistemica, de obicei, greve de oameni cu varste cuprinse intre 30-50 an.

Alți factori, care poate creste probabilitatea de a dezvolta sclerodermia includ:

• Prezența membrilor familiei cu tulburări autoimune;
• Expunerea la substante chimice, cum ar fi dioxidul de siliciu, cetone, sau fum de sudura.

Склеродермия – симптомы

Sclerodermie localizată

Simptomele de sclerodermie localizată, obișnuit, limitată la piele, și nu afectează organele interne. Leziunile cutanate pot trece prin mai multe luni sau mai multi ani. In unele cazuri, sclerodermia duce la invaliditate permanentă. Simptomele de sclerodermie localizată includ:

• Patch-uri Hard pe piele, mai ales pe fata si trunchi (Morphea);
• Ingrosarea pielii în benzi, care se poate extinde la muschii care stau la baza si oase (sau sclerodermia liniara morphea).

Sclerodermia sistemica

Această formă a bolii, obișnuit, Aceasta se referă la boala difuze. Multe cazuri de sclerodermie sistemica începe cu sindromul Raynaud, care include edemul, intepaturi, amorțeală, Albastru din piele și alb, și dureri la nivelul degetelor și degetele de la picioare. Boala poate progresa de-a lungul anilor.

Sclerodermie difuza începe brusc, și pot afecta nu numai pielea, dar organele interne. Alte simptome ale sclerodermiei difuze pot include:

• Ingrosarea si rigidizarea pielii;
• Dureri articulare și musculare, rigiditate si umflarea;
• Probleme respiratorii, ingestia și digestia de alimente din cauza îngroșarea și rigiditatea țesutului pulmonar, esofag, intestine;
• Inflamație și etanșare vaselor mari și mici de sânge.

Complicatiile sclerodermie difuza poate afecta aproape fiecare sistem al corpului. Complicatii frecvente includ:

• Sângerare;
• Hipertensiunea pulmonară;
• Ritm cardiac neregulat;
• Insuficienta cardiaca;
• Insuficiență renală;
• Hipertensiune arterială.

Diagnosticul de sclerodermie

Medicul va intreba despre simptome si istoricul medical, și de a efectua un examen fizic. Diagnosticul se bazeaza pe schimbari in piele.

• Testele pot include:
• Teste de sange;
• Motilitatea studiu esofagian;
• Biopsii de piele si alte tesuturi.

Pentru diagnosticul poate avea nevoie de imagini ale organelor si structurilor interne. În acest scop, aplicat:

• Roentgen;
• MRT;
• CT.

Склеродермия – лечение

În prezent, nu există nici o modalitate de o vindecare completă a sclerodermie. Există metode, ajutând la reducerea simptomelor bolii. Metodele de tratament al simptomelor de sclerodermie includ:

Articulații și mușchi

• Aspirina sau agenți anti-inflamatori nesteroidieni (AINS);
• Corticosteroizii.

Esofag și tractul digestiv

• Medicamente, limitarea producției de acid în stomac;
• Mese frecvente în porțiuni mici;
• Fiind în pat cu capul ridicat, pentru a evita pirozis.

Pielea și viscere

• Corticosteroizii;
• Imunosupresoare;
• Fototerapie.

Probleme renale și / sau a hipertensiunii arteriale

• Inhibitorii ECA sau alte medicamente antihipertensive;
• Antineoplazic;
• Vasodilatatoare.

Sindromul Raynaud

• Blocante ale canalelor de calciu;
• Fiind în căldură și purtând haine groase, pentru a evita hipotermie;
• Avem nevoie să renunțe la fumat.

Mobilitate redusă

Terapia fizica si exercitiile fizice sunt importante pentru menținerea circulației sângelui, flexibilitate articulare si forta musculara.

Prevenirea sclerodermie

În momentul de față, nu există metode pentru a preveni sau sclerodermia.