Sindromul Crouzon – Dysostosis craniofaciale

Sindromul Crouzon (Craniofaciale Dysotosis)

Ce este sindromul Crouzon?

Sindromul Crouzon este o boală genetică, ceea ce duce la oase despicare anormale ale craniului si a fetei.

Sugarii au rosturile dintre oasele feței și craniului. Când creierul copilului creste, Aceste articulații permit craniului pentru a extinde. Cusături complet prea mare atunci cand creierul este complet format și se oprește de creștere.

Când sindromul Crouzon și oase faciale siguranței craniu prea devreme, craniu și apoi forțat să crească în direcția suturi deschise rămase. Acest lucru conduce la o forma capului anormale, față și dinții.

Cauzeaza sindromul Crouzon

Sindromul Crouzon este cauzat de un defect genetic. Nu este clar, Ce motive determinat gene, Crouzon cauzeaza sindromul, mutate. Unele dintre genei mutante poate fi moștenită din genele părinților.

Sindromul Crouzon Factori de risc

Factori, care poate crește riscul de sindrom Crouzon la un copil, include:

  • Parintii cu sindrom Crouzon;
  • Părinți, care nu au această tulburare, dar care au o genă, asteptare sindrom Crouzon;
  • Adult sau bătrânețe, tatăl său la concepție.

Simptomele sindromului Crouzon

Principalele semne și simptome ale sindromului Crouzon includ:

  • Top aplatizate și din spate a capului;
  • Frunte aplatizate și temple;
  • Partea de mijloc a fetei este mic și trage mai, decât de obicei;
  • Nas ascuțit;
  • Pasaje nazale comprimate, care adesea duce la o scădere a fluxului de aer prin nas;
  • Mai mare, proeminente maxilarul inferior;
  • Schimbarea dintilor;
  • Cer îngust, sau palatoschizisul.

Alte simptome si complicatii, care pot apărea ca urmare a sindromului Crouzon includ:

  • Problemele cu dezvoltarea urechii interne și pierderea auzului;
  • Boala Meniere – amețeli sau zgomote în urechi;
  • Probleme oculare, inclusiv probleme oculare, Strabism, sau mișcarea ochilor involuntare;
  • Rachiocampsis;
  • Durere de cap;
  • Acanthosis – mic, închis, patch-uri de piele catifelate;
  • Gidrocefaliя – acumulare de lichid în craniu.

Sindromul diagnostic Crouzon

Doctorul de obicei diagnostica sindromul Crouzon bazat pe semne fizice si simptome.

Medicul poate avea nevoie de poze ale craniului, coloanei vertebrale sau braț oase. Pentru punerea lor în aplicare, următoarele metode:

  • Roentgen;
  • MRT;
  • CT.

Medicul poate face, de asemenea, testarea genetică, pentru a confirma diagnosticul.

Sindromul tratament Crouzon

Nu există nici o metodă de a vindeca sindromul Crouzon. În prezent, multe dintre simptomele pot fi tratate cu o intervenție chirurgicală.

Tratarea simptomelor sindromului Crouzon pot include:

Operarea în tratamentul sindromului Crouzon

Există o serie de operațiuni, utilizat pentru a trata simptomele sindromului Crouzon. Acestea includ:

  • Craniectomy – îndepărtarea și extindere a oaselor craniului. Operația care trebuie realizată cât mai curând posibil după naștere, pentru a preveni leziuni ale creierului. Procedura va ajuta, de asemenea, stabili, cat mai mult posibil, forma craniului;
  • Operarea în tratamentul proeminenței uneia sau ambelor glob ocular – ajustările sunt făcute din os, incadrand priza ochi;
  • Operațiunea de a trata proeminente maxilarul inferior, pentru normalizarea aspectului maxilarului;
  • Funcționarea izlecheniyu paste volchyey.

Tratamentul ortodontic Sindromul Crouzon

Tratamentul ortodontic poate ajuta dintii stricati corecte. Acesta poate include instalarea de acolade pentru alinierea muscatura.

Tratamentul viziune si auz la copii cu sindrom Crouzon

Sugari și copii cu sindrom Crouzon trebuie ținut sub supravegherea unui specialist, care monitorizează starea de auz și viziunea lor, și în caz de probleme în urma tratamentului.

Tratamentul de sustinere a copiilor cu sindrom Crouzon

Copiii cu dizabilități de învățare sau retard mental, poate, nevoie de asistență specială în formare.

Sindromul de prevenire Crouzon

Nu există nici o modalitate de a preveni sindromul Crouzon. Dacă aveți sindrom Crouzon, sau antecedente familiale de boala, poti vorbi cu un consilier genetic atunci când se decide să aibă copii.