Siclemie

Descrierea anemiei celulelor secera

Boala cu celule grase este o tulburare genetică. Dacă este prezent, forma globulelor roșii se schimbă (eritrocite). Acest lucru duce la o scădere a acestora capacitatea de transport a oxigenului. De asemenea, acest tip de anemie poate provoca atacuri acute de durere.. Se numesc crize de celule ale secera.. De asemenea, sistemul imunitar distruge globulele roșii în formă de secera. Pierderea globulelor roșii duce la anemie.

Modificările funcționalității și numărul de globule roșii pot reduce aportul de oxigen al organismului.

Cauzele anemiei celulelor secera

Globule rosii, obișnuit, moale și rotund. Acest lucru îi ajută să se deplaseze ușor prin vasele de sânge.. Componenta principală a eritrocitelor este hemoglobina.

Persoanele cu boală cu celule secera au un tip anormal de hemoglobină. Acest lucru face ca globulele roșii să devină dure și în formă de secera.. Datorită formei lor neregulate, unele dintre globulele roșii se blochează în vase mici de sânge. Acolo se descompun, și poate duce la vase de sânge înfundate. Cariile pot apărea în vasele de sânge, care duc la organele principale. Fluxul sanguin redus poate provoca dureri severe și leziuni ale organelor.

De asemenea, sistemul imunitar nu percepe celulele seroide. Corpul le distruge mai repede, modul în care sunt produse. Aceasta duce la anemie, în special în următoarele condiții:

• Febră;
• Infecție;
• Deshidratare;
• Scăderea nivelului de oxigen la modificarea presiunii aerului (uneori se întâmplă în timp ce zboară).

Factori de risc

Factori, care cresc probabilitatea de a dezvolta o boală a celulelor secera:

• Tulburari genetice: pentru ca boala să apară, gena defectă trebuie moștenită de la ambii părinți;
• Cursă: negrii subsaharieni;
• Etnie: grecii, italienii, și oameni din unele părți ale Indiei, America Centrală și de Sud, Peninsula Arabică.

Simptomele bolii celulelor secera

Această boală creează un grup de simptome, cunoscută sub denumirea de criză de celule secera. Acestea sunt dureri, care apar cu frecvență și severitate variate. Obișnuit, alternează cu perioadele de remisie. Riscul de criză de celule secera crește odată cu activitatea fizică, ceea ce crește nevoia organismului de oxigen.

Crizele dureroase pot dura de la ore la zile. Acestea afectează oasele spatelui, oase lungi, și piept. Crizele pot fi destul de grele, necesită spitalizare și calmante puternice.

Printre simptomele unei iminente crize de celule de secera se numără:

• Durere și umflare în brațe și picioare;
• Febră;
• Icter;
• Anemie;
• Dureri în piept, sau dureri articulare ocazionale, stomacul sau spatele;
• Dispnee;
• Oboseală;
• Distensie abdominală;
• Cefalee neobișnuită sau prelungită;
• Orice slăbiciune bruscă sau pierdere de sentiment;
• Priapism (erecție prelungită);
• Schimbări bruște ale vederii;
• Brusc, anemia severă poate provoca:
  • Slăbiciune;
  • Scurtă respirație;
  • Insuficienta cardiaca;
  • Șoc;
  • Pierderea conștienței.

Printre complicatiile bolii celulelor secera se numara:

• Declinul splinei;
• Infecții bacteriene severe:
  • Pneumonie;
  • Meningita;
  • Infecții la rinichi și oase;
• Daune in comun (în special șoldurile și umerii);
• Afectarea ochilor, ceea ce duce la deficiențe de vedere;
• Accident vascular cerebral sau alte tulburări neurologice;
• Convulsii;
• Boală de ficat;
• Nivel ridicat de hepatită C;
• Leziune a penisului din cauza priapismului (poate duce la impotență);
• Ulcere pe picioare;
• Murmură cardiacă sau inimă mărită;
• Stunting;
• Întârzieri în dezvoltarea sexuală;
• Probleme de gândire, memorie și capacitate de lucru.

Diagnosticul anemiei celulelor secera

Boala este diagnosticată folosind electroforeză Hemoglobină. De asemenea, boala poate fi diagnosticată la făt., facand Amniocenteza.

Tratament anemia celulelor secera

Principalul tratament pentru criza de celule secera include:

• Repaus la pat;
• Durere luând;
• Perfuzie intravenoasă;
• Terapia Kislorodnaya – pentru a reduce durerea și a preveni complicațiile.

În afară de, Tratamentul poate include:

Penicilină

Penicilina poate fi administrată nou-născuților cu boală cu celule de secera. Se furnizează de două ori pe zi, de la vârsta de două luni, timp de cel puțin cinci ani.

Vaccin pneumococic

Vaccinul pneumococic (PCV-7) recomandat copiilor cu boala celulelor secera la vârsta de 2-5 an.

Gidroksimochevina (Hydrea)

Gidroksimochevina (Hydrea) este primul medicament, prevenind semnificativ complicațiile anemiei celulelor secera. Crește producția de hemoglobină fetală. Acesta reduce numărul de globule roșii deformate. Ca urmare,, reduce frecvența crizelor de celule secera. Hidrea nu este potrivit pentru toți pacienții cu celule secera. Este recomandat doar persoanelor în vârstă 18 an, care au, cel puțin, trei crize dureroase pe an.

Transfuzie de sange

Transfuzia de sânge poate vindeca și preveni unele complicații. Terapia prin transfuzie poate ajuta la evitarea crizelor recurente la copii.

Transplantul de măduvă osoasă

Transplantul de măduvă osoasă de la un donator compatibil poate fi un tratament eficient. Există riscuri medicale pentru această operație. Destinatarii trebuie să ia și medicamente, care suprimă sistemul imunitar pentru tot restul vieții.

Profilaxie anemia celulelor secera

Boala cu celule grase nu poate fi prevenită. Există câteva orientări generale, ceea ce va ajuta la evitarea complicațiilor grave:

• Luați suplimente de acid folic zilnic. Acest lucru va ajuta la crearea de noi globule roșii.;
• Este recomandat să bei multă apă, pentru a preveni deshidratarea;
• Trebuie evitate temperaturile extreme;
• Nu fi expus la suprasolicitare și stres;
• Odihnește-te mai mult;
• Faceți examene medicale periodice;
• Înainte, cum să rămâi însărcinată, trebuie să faceți un test genetic.