Dobândite anemie dizeritropoeticheskie, referitoare la încălcarea erythrokaryocytes procesului de fisiune
Etiologia și patogeneza
Conceptul de "anemie dizeritropoeticheskie dobândit" include un număr de entități clinice, proprietate comună, care este prezența de eritropoieza ineficienta. Într-un grad variabil eritropoieza ineficienta observată în deficit de fier, Talasemie, anemie aplasticheskoй, mielofiʙroze, Leucemie Ostrom, Cu toate acestea, toate aceste boli diferite nu ar trebui incluse în grupul de dobândit dizeritropoeticheskih anemie.
O mai potrivit pentru a plasa acest grup dobândit anemie dizeritropoeticheskuyu, legat, probabil, cu somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Manifestările clinice și parametri de laborator dizeritropoeticheskih dobândite anemiilor
Refrakternaya sideroblastnaya anemie, cel mai probabil, Nu o formă nosologică. Se observă atunci când semnele nu sunt foarte specifice pentru această patologie.
Cel mai adesea, boala se manifestă în vârstă, indiferent de sex, Ea începe încet. În cele mai multe cazuri, detectat prima anemie severa ușoară (4,96-5.59 Mmol / l, sau 80-90 la g / l), creștere marcată în ficat, unii pacienti cu splina palpabila. Index de culoare aproape de unitate, Cu toate acestea, printre celulele rosii din sange poate fi văzut atunci când vizualizarea accident vascular cerebral doua populatii - hipocromă și hipercrom sau normocroma. Conținutul de reticulocite poate fi normal, uneori a crescut ușor, si unii pacienti - un declin puternic. Numărul de leucocite normale, marcat uneori leucopenie.
O trăsătură caracteristică este pronunțată schimbare neutrofilice. Cel mai adesea se limitează la un număr mare de neutrofile stab. Numărul de pacienți individuali 30-40 %. De multe ori nu monocitoză (20-30 %). In maduva osoasa a fost o iritare bruscă a germina roșu, Raportul leykoeritroidnoe este de multe ori mai mic 1,0. Normocytes număr redus oxyphilic, și a crescut normocytes bazofile. Conținutul monocite in maduva osoasa poate fi normal, în ciuda monocitoză periferice.
Nivelul de fier seric pentru anemie sideroblastică refractară poate fi normal, deși cele mai multe ori nu este crescut brusc. Astfel, cantitatea de fier, excretată în urină după administrarea 500 mg Desferal, mult mai mare decât în mod normal.
Caracteristic anemie refractară sideroblastic este considerat a fi detectarea măduvei osoase număr semnificativ de inelari, t. este. эritrokariotsitov, pelete cu conținut de fier. Aceste granule de fier inconjurat inelului de bază, în afară de ei erythrokaryocytes există o cantitate semnificativă de fier, situat extracelular. Datorită prezenței acestor boli granule devenit cunoscut sub numele de anemie refractară sideroblastic. Sideroblaști inelari sunt revelate nu numai în anemie sideroblastică. Ele se gasesc in anemiilor ereditare, referitoare la încălcarea sinteza porfirinei, anemie, ca urmare a conduce otrăvire, și un deficit de piridoxina (Vitamina B6), talasemie și anemie aplastică. Descoperirea unui număr mare de inelari încă nu oferă motive pentru diagnosticul anemiei refractare sideroblastică.
Boala progreseaza lent, și o minoritate de pacienti (despre 7 %) câțiva ani de la început, în sângele periferic apar explozii sporadice, și apoi în perioada terminală a imaginii de mieloide acute sau myelomonoblastic leucemie.
Cu toate acestea, anemia sideroblastică refractară, nu toți pacienții este începutul leucemiei acute. În unele cazuri, este o mutație somatică, care sunt consecința erythrokaryocytes divizare inadecvate, gemoglobinizatsiya lipsa acestor celule cu apariția de eritrocite hipocrome, diviziune inadecvată a granulocitelor neutrofile, prin care o schimbare are loc lovitură de cuțit, apare celule, amintind pelgerovskuyu anomalie de leucocite.
Se poate presupune, mutație somatică care cauzeaza o schimbare în forma chimică de fier în mitocondrie și, în consecință o încălcare a includerii sale în molecula de hemoglobina.
În unele cazuri, un tablou clinic similar și morfologice pot apărea ca rezultat al mutației somatice, și datorită prezenței autoanticorpilor, direcționat către erythrokaryocytes antigen. În cele mai multe cazuri, anticorpii duce la dispariția sau reducerea germenilor măduvă roșie, Cu toate acestea, un număr de pacienți într-o anumită perioadă de timp sau permanent anticorp "knock out" o normocytes oxyphilic și reticulocite, în timp ce numărul de normocytes bazofile și policromatice a crescut in maduva osoasa. Datorită eritro ineficiente- Cantitate poezie de fier din maduva osoasa a crescut. Diagnostic corect ajută la identificarea anticorpilor, direcționat către un antigen erythrokaryocytes (același, cum și partsialynoy krasnokletochnoy aplazie).
