Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumorile, emergente din celulele, asigurarea imunității umorale normală, combinate într-un haemoblast paraproteinemic grup. Așa cum este cunoscut, sinteza de anticorpi (imunoglobuline) în mod normal Celulele plasmatice policlonali sistem și limfocite, care poate reacționa cu orice antigen. Fiecare clonă celulară capabile să sintetizeze o singură specie de anticorpi, t. este. imunoglobulină odnorodnyi. Răspunsul imunitar la celulele multiple stimuli antigenice sunt implicate mai multe clone.

Prin definiție, comisia de experți OMS, la imunoglobuline sunt proteine ​​de origine animală, care pot avea activitate specifică de anticorpi, precum proteinele, similari lor în structura chimică și. Prin urmare, de antigennoj specificul.

Există cinci clase de imunoglobuline:

• Imunoglobulină IgG;
• Imunoglobulina IgA;
• Imunoglobulina IgM;
• Imunoglobulina IgD;
• Imunoglobulina IgE.

Acestea diferă în fiziologice, chimice și biologice. Imunoglobulinele sunt o parte din proteinele din zer; 90-95 % blocat constă din proteine ​​cu o greutate moleculară 160000-200000, 5-10 % macroglobulinele cu o greutate moleculară de 900000-1000000.

Fiecare moleculă de imunoglobulină este format din patru lanțuri de polipeptide, două dintre ele având o greutate moleculară de 50000 la 70000 și sunt numite grele (H – greu), doi - cu o masă moleculară de 20000 la 25000 și a chemat lumina (L - lumina) lanțuri.

Pe proprietăți antigenice sunt cinci tipuri de lanțuri grele: c, A, m, и e d, și două tipuri de lumină: и x L.

Când hemoblastoses paraproteinemic celulele tumorale uniforme genetic, deoarece, conform teoriei de clonale, ei sunt descendenți ai o, Schimbări celule somatice (plasmă sau limfoid). Producția de aceste celule, de asemenea, uniform și este paraimmunoglobulin monoklonovy. Prin analogie cu imunoglobuline normale paraimmunoglobuliny (Porc) de asemenea, împărțite în cinci clase: QUILL, Lovirea, Pigm, PIgD, Pigm.

Fiecare dintre clasele sunt împărțite în subclase. Sinteza incompletă a paraproteins lanț grele apare in urina pacientilor cu produse de lanț ușor - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, care este ușor de a trece prin filtrul renal. Cercetările recente au dovedit identitatea structurală de imunoglobuline și paraproteins normale, de asemenea, a stabilit, că unele proteine ​​sunt cuplu anticorpi activi la antigene umane naturale, substanțe de origine animală și sintetice - haptene. Dar acumulare Porc in corpul - un fenomen patologic, deoarece duce la tulburari severe ale diferitelor sisteme de organe.

În prezent, grupul paraproteinemic Leucemie include trei boli majore:

• mielom (plasmocitom);
• Boala Waldenstrom (limfocitoza makroglobulinemichesky);
• boala lanțului greu.