Promyelotsytarnыy leucemie acută

Se afirmă ca o formă independentă leucemie acută în 1957 g.

Caracterizat printr-o anumita explozii morfologie, conținând abundente de cereale mare, sindromul hemoragic sever și viteza curenți. Numele "promielocitică" recuperează leucemie din cauza asemănării a celulelor tumorale din promielocitică: Prezența mare, cereale abundente, umplerea citoplasmă și nucleul este situat la.

Totuși, aceste celule sunt caracterizate printr-o explozie a structurii nucleare și toate celelalte caracteristici morfologice și histochimice diferă de promielocitică. La copii, leucemia este foarte rară, La adulti - 3,8 % cazuri.

Tabloul clinic al leucemia acută promielocitarnogo

Tablou clinic de leucemie acuta promielocitara este de a exprima sindromul hemoragic, care este adesea primul semn al bolii.

Hemoragii apar la locul de prejudiciu; un număr de pacienți pe fondul moderat (superior 20 T în 1 L), și, în unele cazuri, trombocitopenie severă (superior 100 T în 1 L) uterin marcată, sângerări nazale, vânătaie.

Imagine de sânge în leucemia acuta promielocitara

Imaginea de sange este caracterizat de un polimorfism explozii pronunțate.

Multe celule au roadele citoplasmatice, asemănătoare pseudopodia. Citoplasma este colorat în diferite nuanțe de albastru (de Mayu-Grunwald sau Romanovsky-Giemsa). De obicei, acesta este dens umplut cu destul de mare polimorfă-violet maro gresie, și nuclee mari de pe suprafața. In unele celule există două tipuri de granule: mare - violet închis și mai mici - mov și roz.

În citoplasmă celulelor leucemice sunt adesea detectate vițel Auer. În plus, celulele Auer, în această formă de leucemie sunt două tipuri de granulom eozinofilic: rotund, omogen și cu un mielonovymi câteva cifre.

În funcție de caracteristicile morfologice ale celulelor leucemice izolate Două variante de leucemie acuta promielocitara:

• tipic - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, care apare în aproximativ 20 % din toate cazurile de această formă de leucemie.

Într-un tipic, makrohranulyarnom, formează cea mai mare parte a celulelor leucemice ale elementelor constitutive, având o dimensiune mare de cereale, napominaющuю în mărime zernistostь granulocite bazofilьnыh și bazofile tkanevыh, și doar un mic procent - elemente cu amendă, Uneori praful granulare azurofile.

La mykrohranulyarnom realizare din celulele secundare de tip predomină, fine-grained. Acestea diferă, În afară de, de dimensiuni mici, contururi neregulate, miezuri urâțenia, Partea a doua- sau mnogodolchatyh. Când varianta mikrogranulyarnom adesea, decât atunci când makrogranulyarnom, leucocitoza observat si din celule leucemice în sânge.

Caracterizarea citochimice de celule de leucemie acuta promielocitara

Makrogranulyarnyh caracterizarea citochimice și celule mikrogranulyarnyh a meciurilor leucemie acută promielocitară: reacție brusc pozitivă la peroxidază, lipide, Activitate intensă hloratsetatesterazy, scăzut, și nu suprimă reacția fluorura de sodiu pentru a α-naftilesterazu. Celule individuale cu granulatie fina azurofile într-o formă tipică de leucemie acuta promielocitara da reacția cea mai vie a glicozaminoglicani sulfatate acide (mukopolisaxaridы).

Variantă Mikrogranulyarny de leucemie acuta promielocitara trebuie să fie diferențiate de la o leucemie myelomonoblastic, caracterizat prin morfologia celulară asemănătoare și aceeași, ca leucemia promielocitara, diseminată sindrom coagulare intravasculară. Caracteristici de diagnosticare diferentiale sunt caracteristici citochimice ale celulelor: reacție pozitivă la α brusc, naftilesterazu, fluorură de sodiu suprimat, pozitive în celulele mielomonocitară spre deosebire promielocitara.

O trăsătură distinctivă a celulelor anormale în leucemia acuta promielocitara este un polimorfism nuclear. În același timp, există rotunjite, în formă de fasole, bi lobi (trecut de rar întâlnită în alte forme de leucemie) nuclee cu diferite structuri - de la explozie mesh moale pentru un relativ densă (aproape ca un limfocite). Nucleoli adesea identificate (de la 1 la 3 în diferite celule). Dimensiunea relativ nuclee cu celulele întregi sunt foarte variate în diferite celule ale pacientului.

Diagnosticul de leucemie acuta promielocitara deja disponibile pe baza analizei obișnuit al morfologiei celulelor leucemice. Așa, Celulele granule contin mucopolizaharide sulfatate acide anormale. Acest test este specific pentru leucemie acuta promielocitara. Cu toate acestea, mucopolizaharide acide sulfatate nu sunt noi substrat, numai celulele leucemice ciudate, în cantități mici, definite în mieloblaste și promielocite măduvă osoasă normală. Citogenetica celule specifice.

Debutul bolii este adesea caracterizat prin normale sau usor reduse parametrilor roșii. Conținutul de trombocite în marea majoritate a redus semnificativ. Numărul de leucocite, obișnuit, de asemenea, reduce semnificativ (Mai puțin 1 T în 1l).

Rol important în dezvoltarea și hemoragiile, și toxicoza aparține celulelor leucemice, și cuprinzând pe suprafața, și în granule citoplasmatice exces de tromboplastină. Colapsul acestor celule, tromboplastină și ieșire de proteaze lizozomale provoca coagulare intravasculară diseminată. Pe rolul de celule leucemice, spune o schimbare bruscă în modelul bolii după începerea terapiei citostatice eficiente: uneori în a doua zi a redus temperatura corpului și se oprește sângerarea, deși nici o recuperare hematopoietice încă, și a realizat doar un efect citostatic.