Erythromyelosis acută – Boala di Guglielmo lui

Leucemie a fost descris pentru prima dată în 1917 g.

Ea apare la adulți în jurul 5 % cazuri nelimfoblastnyh de toate formele de leucemie acută, a avea copii - 0,6 % cazuri. În istoria de pacienti cu acuta erythromyelosis mai puțin frecvente date primite de radiații sau chimioterapie: Acest leucemie acută este cel mai adesea indus, mai degrabă decât spontană, apare la persoanele, lechivshihsya de limfogranulematoza, mielom multiplu, eritremii.

Tabloul clinic al myelosis erythremic acute

În cele mai multe cazuri, debutul sindromului anemic acut este caracterizat myelosis erythremic, care crește încet și este însoțită de ikterichnost ușoară. Anemia este de obicei moderat caracter hipercrom, Erythrokaryocytes sânge găsite, de reticulocite, de obicei, să nu depășească 1-3 %.

Imaginea sânge de myelosis erythremic acute

Imaginea de sânge poate fi aleucemică, dar pe masura ce boala apare leukemization: du-te în sânge sau erythrokaryocytes, sau explozii, sau ambele celule simultan. Leucopenie, trombocitopenie este adesea observat de la bun început, uneori apar mai târziu. Bilirubina este de obicei usor crescut datorită fracțiunea indirectă.

Caracterizarea citochimice de celule în erythromyelosis acute

Spre deosebire de alte forme de leucemie acută, în care diagnosticul se bazează pe detectarea In celulelor blastice din măduva osoasă și atipice, Prin urmare, Nu este greu, în erythromyelosis acute orice modificări caracteristice bolii nu este detectat punctiformă.

Aceasta boala este caracterizata de o creștere bruscă a numărului de celule roșii în măduva osoasă. Acest model are loc în hemolitic, IN₁₂-deficit anemiyah și eritropoieza ineficienta orice natură (erythrokaryocytes hemoliză).

Spre deosebire de alte forme de diferențiere leucemie acută a celulelor tumorale în număr roșu acuta erythromyelosis se întâmplă adesea la stadiul și oxyphilic policromatice erythrokaryocytes sau celule rosii din sange.

Dar împreună cu numărul de celule roșii, uneori diferite atipii, de nuclee, măduvă, și mai târziu în sânge apar elemente de sablare, și care permit un diagnostic.

Morfologia explozie de celule erythroleukemia împărțit în două variante:

• de fapt erythromyelosis, în care substratul este reprezentat de tumorale si non-diferențiabile erythrokaryocytes explozii;
• eritroleucemia, în care, împreună cu erythrokaryocytes există multe mieloblaste.

În dinamica prima versiune a marcat trecerea treptată la predominarea explozii nediferențiate, al doilea - la mieloblastozei. Diferențele clinice dintre aceste opțiuni indistincte.

Unde, Dacă există o inhibare pronunțată a germenilor normale hematopoieză (leiko-, trombocitopenie, anemie, conținut ridicat de reticulocite - nu mai mult de 2 3%), și în măduva osoasă - abundența de erythrokaryocytes urât și multe explozii nediferențiate atipice sau mieloblaste, Diagnosticul de myelosis erythremic acute devine evident. Dacă numărul de celule roșii sunt morfologic diferite de la normal, Numărul de celule mici nediferențiate blastice (la 10%), și în sângele periferic este nici un semn distincte ale depresiei germenilor normale hematopoieză, Diagnosticul de myelosis erythremic acute cu siguranta nu poate livra. În acest caz, descoperirea în trepanate celule nediferentiate proliferative favorizează leucemie acuta.

În erythromyelosis acute (precum și orice alt leucemia acută) trebuie să crească procentul de celule blastice în măduva osoasă în dinamica.

Înainte de stabilirea unui diagnostic precis orice tratament cu citostatice, inclusiv prednisolon, nu pot fi transportate; Totuși, terapia simptomatică (transfuzii de sânge în anemie severă și așa mai departe.) nu complica și mai mult de diagnostic.

Un studiu al aparatului cromozomului celulelor maduvei osoase ar putea oferi asistență substanțială în diagnosticul myelosis erythremic: găsește în numărul de celule roșii diagnostic clona aneuploid poate fi considerată dovedită.

Aneuploidija (adesea seturi hipodiploide de cromozomi) în această boală apare la aproximativ 40 % cazuri. Prezența unei dezordonata germeni roșu (fără formarea de clone) aneuploidy nu este un semn de crestere a tumorii, deoarece acest fenomen are loc in anemie hemolitica, anemia pernicioasa. În erythromyelosis acute de multe ori, decat cu alte forme de leucemie, există o varietate de modificări structurale în cromozomi (Inel cromozom dicentric).

Facilitate citochimice myelosis erythremic este prezența substanței-PAS pozitive în citoplasma numărului celulelor roșii nucleate, în special eritrocite, Deși această caracteristică nu este specific pentru procesul leucemice. In erythrokaryocytes acesta poate fi detectat și α-naftilesteraza, comune tuturor celulelor din seria monocitare.

Morfologia eritrocitelor în erythromyelosis Acesta poate fi diferit. Obișnuit, Ca și în cazul altor forme de leucemie acuta, în ciuda anemie, nu anizocitoză și poikilocytosis. În prezența anizocitoză se ajunge astfel un grad de ascuțit, În ambele la₁₂-deficit de anemie, Nu este marcat ca granulocite neutrofile sale polisegmentatsii caracteristică, dar gigantism și urâte elemente de serie granulocitară poate avea loc. Adesea, există o hyperchromia echitabil eritrocite cu cresterea indicelui de culoare la 1,2-1,3.

Când o complicatie a myelosis erythremic acute a crescut hemoliză stabili exact această formă de leucemie acută este posibilă numai în cazul în numărul de celule roșii din clone aneuploid (sau clone). În lipsa acestui trasatura este diagnosticul dificil de myelosis erythremic acute.

Apariția myelosis erythremic acute

O patologie caracteristică a organelor interne în eritroleucemia acută nu se respectă. De obicei, ganglionii limfatici nu sunt mărite, ficatului și splinei, Ca și în cazul altor forme de leucemie acuta, poate crește, dar cele mai multe rămân în mod normal.

Dinamica indicilor hematologici poate avea două direcții:

• într-un caz crește numărul de celule blastice în măduva osoasă, și sângele periferic, până deplasare aproape completă a germina roșu patologice,
• în altele - în măduva osoasă la sfârșitul păstrat un conținut ridicat de elemente din seria roșii cu un celule moderat-build up sută de sablare.

Cu toate acestea, în acest lucru și într-un alt caz, granulozitopenia creștere natural, trombocitopenie și anemie. Ca și în cazul altor forme de leucemie acuta, cauza morții a pacienților este eșecul de hematopoieza.

Remitere în erythromyelosis acută

În ciuda raritatea relativă a remisiune completa, Acută erythromyelosis nici o progresie rapida diferit. Speranța de viață a majoritatea pacientilor este de aproximativ 6 luni, la 20 % pacienti traiesc aproximativ 18 luni. Ajunge încetinirea progresiei procesului, obține o îmbunătățire clară în sânge pe fondul terapiei citostatice și transfuzii de globule roșii nu sunt, de obicei posibile.