Leucemii acute

Principii generale pentru diagnosticul de leucemie acuta

Ca experienta de, în primele stadii ale leucemiei lipsesc manifestările clinice: pacienţii se simt perfect sănătos până pe scară largă celulele tumorale de pe sistemul hematopoietic, înainte de dezvoltarea organelor în legătură cu creşteri neoplazice.

Diagnosticul de leucemie acuta poate fi instalat numai morfologic — fără îndoială explozie de detectare a celulelor tumorale în sânge şi măduva osoasă. Orice semne specifice externe, inerente în perioada iniţială de leucemie acuta, identifica nu a reușit.

Tablou hematologic de leucemie acuta poate fi dublă. La părăsirea celule blastice în sângele în lejkogramme este determinat de caracteristica de leucemie acută imagine: prezenţa la acelaşi timp tineri-blast-celule şi granulocite matur, monotsitov, limfocite. Dacă frotiu şi chiar şi promielocity şi mielocity, ponderea lor în leucemie acută este mică şi se salvează imaginea de eşec în lejkogramme între celulele tinere şi mature. În cazul în care celule blastice încă dobândit capacitatea de a ieşi din măduva osoasă în sânge, dar a condus deja la unele încălcări în organism, așa, conţinutul lor în măduva osoasă este destul de mare. În timp ce în sânge marcată leucopenie, anemie, trombocite- sau pancitopenie.

În toate cazurile, detectabile din nou clar zitopenia ar trebui considerată o trebuie să studieze punctate de măduvă osoasă. Leucemie acută este aproape întotdeauna în prezenţa de sânge zitopenia maduva osoasa contine zeci de procente celule blastice. Excepţie de la această regulă pot fi cazuri rare de începutul prelungite de leucemie acuta, Când celule blastice au un efect pronunţat citopenicheskim, dar nu da razrastani semnificative; În mod similar, când vi se solicită cu începutul de leucemie acuta zitopenia autoimune (Autoimune citoliticheskie condiţie poate complica orice leucemie) procentul de celule blastice in maduva osoasa poate fi mici.

Dificultăţi în diagnosticul leucemie acută este aşa-numita Maloprotsentnыy leucemie acută, caracterizează prin conţinut scăzut în celulele progenitoare din sânge (mai puțin de 10-20 %) şi, uneori, chiar mai mici blastozom în măduva osoasă. Acest diagnostic relativ rară de leucemie acuta, găsesc mai ales în limită de vârstă, nu atât de complicat, ca în orice Jet condiţiile celule blastice în sângele periferic în cantităţi de câteva procente nu se gasesc.

Caracteristic semn diagnostic de leucemie acuta este o structură de kernel-ului clasic de celule blastice, uşor-hromatinovaja, tonkosetchataja, cu o culoare uniformă şi calibru a cromatinei toroane.

Cu toate acestea, leucemie Blast este foarte eterogen, chiar în acelaşi pacient în un frotiu.

Descrise formele tipice Blast apar relativ rar, cea mai mare parte a celulelor tumorale alcătuiesc elemente sau structura cromatinei uns, dar cu citoplasmă, similar cu un tipic blastam acest medicament, sau cu brut, incorecte reţea hromatinovoj, dar cu nukleolami şi t. P. Toate celulele în calculul hemogram și mielograma sau pot fi clasificate ca explozii numai, Când aceste explozii alcătuiesc zeci de procente. În toate celelalte cazuri, atipice Blast atribuite astfel imposibil — ele trebuie să se descrie în detaliu, nu le dau nume.

De o importanţă deosebită este buna aprecierea caracterului de celule in diagnosticul de remisiune de leucemie acuta, care se caracterizează prin prezenţa 5 % explozii sau mai puţin. Este foarte important să se concentreze asupra conţinutului în frotiu mielokariocitov: Atunci când un număr mic de celule (de exemplu,, la agranulocitoze) poate domina tineri limfom celule cu citoplasmă înguste, uneori cu nukleoloj (mai ales la copii), dar cu o structură omogenă a cromatinei. Acest lucru este celule precursoare. Acestea trebuie să fie inclus în categoria de celule limfoide. Glybchataja structura normale limfocite nu este tipic pentru ei. Detectarea în măduva osoasă a mai mult de 20-30 % celule kruglojadernyh, seamana cu explozii, în general, considerate ca apariţia atipice, necesită o descriere precisă morfologice de elemente celulare.

Utilizarea de medicamente citotoxice si prednisolon diagnosticul nu este valid, deoarece aceasta poate duce la un diagnostic eronat de leucemie acută, în cazurile suferinţă glandulară sau criza hemolitica imun.

Uneori Myeloblastnыy leucemie acută începe cu îmbunătăţirea conţinutului în sânge de toate celulele tinere: şi blastică, şi promielozitov, şi mielozitov, şi metamielocitov şi t. d.

Diferenţial Diagnosticul de criză blastice leucemie mieloidă cronică şi acută mieloblastnogo leucemie nu are o valoare mult practice, Deoarece terapia în ambele cazuri este aceeaşi.

Semnificative dificultăţi pentru diagnosticul de acută imunitar poate reprezenta hemoliza, însoţită de o creştere accentuată în conţinut în celulele măduvei osoase reticular (până la 10-20 %). Aceste celule sunt uneori confundate cu explozii, Deşi au întotdeauna o structura cromatinei grosier, Nukleoly mare albastru; În afară de, detectează o creştere accentuată în măduva osoasă jeritrokariocitov, şi în sânge este mare retikulocitoz.

Această situaţie este posibilă, Când este asociat cu nevyskim procentul de celule blastice in maduva osoasa punctate este ruperea maturizarea celulelor granulocytic serie pe nivel de mielozitov sau promielozitov, cele mai frecvent observate neutropenie imună sau agranulocitoze. Dificultăţi de diagnostic este deosebit de mare în cazul unor, În cazul în care nu există nici un explozii de analize sânge, Nici o trombocitopenni, şi distruge celulele din măduva osoasă punctate nu atipizmom diferite şi raportul dintre nucleu şi citoplasmă, lipsa de pietriş în citoplasmă se aseamănă cu celulele normale sub formă de blasta. În aceste cazuri îndoielnice Arată trepanobiopsy, vă permite să detecteze celule blastice acută proliferaty leucemie.

Aceste dificultati in stabilirea diagnosticului de leucemie acuta apar relativ rar şi nu ar trebui să servească ca pretext pentru măduva osoasă nerestricţionat punktirovaniju, de exemplu,, la pacientii cu leucopenie tranzitorie după gripa, cu un lakopenia stabil pe fondul tireotoxicoza sau ciroză hepatică, şi aşa mai departe. P.

Pot exista situaţii, Când diagnosticul de sindrom citopenicheskim nu poate, Deşi leucemia acută şi suspecte. În aceste cazuri, trebuie să repetaţi toate studiile câteva săptămâni mai târziu, luni. Unele sfârşitul diagnostice ar trebui să fie atribuită datorită sânge redusă de cercetare, Când anemie ambiguă caracter este numărat nici numărul de trombocite şi reticulocite.

Devreme în leucemie acută Poate fi normochromal sau mai giperhromnaja anemie-o figura de culoare este 1.2-1.3. Mai ales exprimă o tendinţă spre giperhromii în acute jeritromieloze. Printre celulele roşii din sânge atunci când un număr semnificativ prevăzute la makrocitov. În majoritatea cazurilor, trombocite sau redus, sau normal. Foarte rar, există cazuri de leucemie acuta (aparent, nelimfoblastnogo) cu gipertrombocitozom, a ajunge la mai multe milioane de euro în 1 L. Când acest lucru este detectat şi trombocite de forme deosebite, dimensiuni mari, cu citoplasmă albastru.

Revenind la problema de simptome primare de leucemie acuta, Trebuie subliniat faptul, că toate observat cazuri, în cazul în care nedetectate aneuploidnyj clona, sau clona cu unele defecte de Nord, pe o perioadă de timp acest clona este întotdeauna a devenit baza blastice leucemie.

La detectarea unei celule anormale clona la un pacient cu citopeniej ar trebui să diagnostica simptomele primare de leucemie acuta. În cazul cariotipului normală este pus diagnosticul de sindromologicheskij:

• Sindromul aplasticheskij (anemie aplastică cu focale de hiperplazie de măduvă osoasă de elemente nediferentiate);
• Sindromul trombocitopenicheskij;
• granulozitopenia Geneza ambigue, etc. d.

Poate fi un semn de viitor de leucemie acuta nemotivat monocytosis, care este în contrast cu monocitarnogo cronică leucemie nu este însoţit de celule polimorfonucleare hiperplazia celulelor brusc definite în trepanate medular. Natura acestor monocitoza, apare frecvent de mai mulţi ani înainte de dezvoltarea de leucemie, nu foarte clar. Deoarece în astfel de cazuri monocitoza îndelungată dezvoltă apoi mieloidă sau leucemie acută mielomonoblastnyj, jeritromieloz sau acută în contextul anterior neutropenie, Vă puteţi gândi, monocite în aceste cazuri nu sunt lejkemicheskimi, si apar ca urmare a monocitopoaiza de reglementare încălcări din cauza suprimarea lakemicski nejtrofilopojeza (În mod similar, Jet monocytosis se dezvoltă la neutropenie ereditare).

Cele mai multe ori s-a redus numărul de leucocite la începutul procesului de, Cu toate acestea, există cazuri, Când primele manifestări clinice este mare leucocitoza cu o preponderenţă în celule blastice gemogramme.

Deseori în leucemie acută în sânge apar izolate jeritrokariocity, care au o valoare semnificativă de diagnostic diferențial: Acestea sunt absente atunci când Jet condiţiile (cu excepția hemoliza, lejkemoidnye reacţii la cancer), mononucleoză infecțioasă.

În individuale, cazuri foarte rare eritrotsitoz remarcat (peste 5T în 1 L), precede imaginea extins de leucemie acuta. Dacă jeritrokariocitov, ca aspect de mielozitov de sânge şi promielozitov, pot fi asociate cu insuficienţă de structura de măduvă osoasă, creşterea de explozii (Acest metastaze de cancer de sânge atunci când se întâmplă şi în măduva osoasă), macrocitos, giperhromija eritrocite, precum şi adesea observat fenomenul megaloblastoidnosti jeritrokariocitov, probabil, asociate cu deficit progenitoare celulelor din seria roşie, deja ca leucemia, păstra unele capacitatea de diferenţiere.

ESR în leucemie acută poate fi oarecum crescută, uneori în mod semnificativ crescut sau normal.

Descris de sânge legate de procesul de primar, cauzate de leucemie, şi în mod substanţial modificate sub influenţa terapiei citostatice; În afară de, Ea variază în diferite forme de leucemie acuta.

Faza de leucemie acută

Clasificare a etapelor de leucemie acută urmăreşte numai scopuri practice: definiţia terapeutice tactici şi evaluarea prognosticului.

La ora actuală în legătură cu succesele terapiei citostatice leucemie limite clare definire etape de toate tacticile terapeutice. În unele cazuri vorbim despre aplicarea puternic citotoxice complexe de mijloace, scopul de eradicare a leucozei enzootice bovine, în altele, prevenirea relapse folosind lung, dar mai slabe efecte citostatice, în al treilea rând, Eliminare recurență locale. Dar foarte des lupta pentru eradicarea cresterea tumorii devine imposibilă şi medicul forţat pentru a sprijini doar făcut efectul parţială.

Aceste diferenţe fundamentale în tactici de tratament au stat la baza clasificare a etapelor de leucemie acuta, care pot fi reprezentate după cum urmează:: stadiu inițial, primul atac, sau stadiul bolii detaliate, remisiune completă, recuperare, remisiune parţială, recidiva cu indicarea numărului şi localizare, stadiul final al.

Etapa iniţială de leucemie acuta

Acumulate până în prezent, informaţii privind etapa iniţială de leucemie acută este atât de rare, pentru a da o definiţie specifică nu reuşeşte. Cele mai multe ori este o chestiune de evaluare a posteriori, Unde, de exemplu,, umflarea limitat de celule blastice (în nodul limfatic, piele, membrane de creier etc. P.) în măduva osoasă normală compoziţia dă în continuare difuzarea de puterea lui şi de ieşire-le în sânge. Cu toate acestea, în cazul lymphoblast de natura detectarea tumorilor izolată a ganglionilor limfatici la copii par a fi cele mai adecvate pentru tratamentul lor ca de obicei pentru leucemie limfocitară.

Stadiul extins de leucemie acuta

Scena extinsă a bolii se caracterizează prin asuprire pronunţat de hematopoieză normale, blastozom mare de măduvă osoasă (În plus faţă de leucemie maloprocentnogo). Această etapă cu perspective terapeutice şi predictiv variate:

• primul atac leucemie fundamental diferită de recidiva, dezvoltat pe fundalul terapiei citostatice;
• fiecare recidiva ulterioare prognostically mai periculoase, decât anterior, şi, de obicei, necesită o nouă combinaţie de citotoxice fonduri (În timp ce este sensibilitatea celulelor leucemice reveni utilizate anterior zitostatikam);
• in schimb, scutirea poate fi totală sau parţială.

Remisiune completă în leucemie acută

Pentru a termina remiterea sunt stat, în care măduva osoasă punctate detectat nu mai 5 % celulelor blastice, şi să nu depăşească numărul total de explozie şi a celulelor limfoide 40%, În timp ce în sângele periferic celule blastice lipsesc, compoziţia sângelui aproape de normal, semne clinice de proliferare de celule lejkoznoj în ficat, splina şi alte organe nu a fost (pentru leucemie acută limfocitară criteriu obligatoriu de elaborare de remisiune este compoziţia normală a lichidului cefalorahidian).

Recuperare în leucemie acută

Recuperare în leucemie acută Se crede că starea de remisiune completă pentru cinci ani sau mai mult.

Remisiune parţială în leucemie acută

Remisiune parţială este un grup destul de eterogene de Statele, care sunt caracterizate prin îmbunătăţirea distinctiv hematologice (o scădere semnificativă în procentul de celule blastice in maduva cu un procent de creştere din celulele normale, combinat cu compoziţie îmbunătăţită de sânge), sau dispariţia a celulelor progenitoare din sânge păstrând măduva osoasă blastoza, sau scăderea numărului de celule progenitoare din lichidul cefalorahidian în eliminarea simptomelor clinice nejrolejkemii, sau unele alte focare de suprimarea proliferarea celulelor de leucemie în afara măduva osoasă, şi aşa mai departe. P.

Recidiva de leucemie acuta

Recidiva de leucemie acută poate fi kostnomozgovym (apariţia mai mult 5 % celule blastice în punctate) sau local — vnekostnomozgovym cu orice localizare de infiltrare de leucemie.

Leikemical şi alejkemicheskaja faza de leucemie acută

La o poziţii pur hematologice Leucemie ar trebui să fie alocat (Odată cu lansarea de blasti in sange) şi alejkemicheskuju (fără apariţia lor în sânge) faza de leucemie acută.

Indiferent de motivul pentru care, provocat apariţia de remitere, imagine hematologice şi clinică a bolii se caracterizează prin dinamica naturale. Dacă faza a bolii pacientul leucemie, în cazul terapiei eficiente distruge Hematiile adesea pierde structura caracteristică a cromatinei nucleare, şi transforma în limfocitopodobnye. Uneori această transformare durează 1-2 zile, cel mai adesea — câteva zile.

Daca Leucemia este însoţită de intoxicare, sindrom hemoragic, atunci, În ciuda absenţei matur de creştere, dar celulele normale din sânge, sentimentul bolnav cu ştergerea a fost o infracţiune extraditable este îmbunătăţirea şi sângerare este redus.

În viitor, numărul de celule scade (datorită preferinţei de dispariţia de celule anormale), pe treptele de bogăţia de specii diferite, nici leucopenie, şi apoi a existat o creştere a numărului de celule mature normale. Când leucemie boala faza etapa pancitopenia înainte de reînceperea adăpost creaţii este practic obligatorii.

Nu rata de remisie reală completitudinea. Biopsii ale organelor interne, rezultatele studiului patomorfologicheskogo (Când moartea din cauza unor complicaţii infecţioase), întreprinse în ceea ce priveşte splenectomie sau din alte motive, spectacol, că proliferaty de celule nediferentiate progenitoare in splina, rinichi, ganglionii limfatici sunt stocate la pacienţii în remisie. Analiza cromozomilor din măduva osoasă, de asemenea, demonstrează că este posibil pentru a salva în timpul lung (2 an) Ştergerea 0,5-1 % celule aneuploid (aceste acelaşi, Au existat până la remiterea), Deşi mielograma fervent rămâne normală. Microscopie punctate permite în unele cazuri dezvăluie printre explozii sporadice, fără îndoială, celule anormale, care este mai puţin 1 % şi să nu interfereze cu evaluarea situaţiei ca remisiune completa.

Uneori termenul"Remisiune clinică", caracterizat prin îmbunătăţirea stării generale a pacientului, dispariţia pyoseptic complicaţii, hemoragii când semnificative modificările nu previziune hematologi imagine a bolii. În aceste cazuri, se obişnuieşte să spună despre îmbunătăţirea clinice fără remisiune.

Agravarea terminale de leucemie adesea precedat de remisiune parţială. Unde, Când anormale celulele devin mai sensibile la tuturor agenţilor citostatice aplicabile în vitro, decât celulele normale rodonachal'nye de maduva osoasa, t. este. Atunci când sub influenţa drogurilor sau trombocitopenie granulocitopenie este în creştere mai rapid, reducerea conținutului de celule progenitoare, medicul este obligat să se oprească încearcă pentru a obţine remisiune completă hematologice şi du-te la tratamente, pentru a realiza parţial efecte pozitive.

Stadiul final de leucemie acuta

Stadiul final al leucemie acută la prima vedere nu are caracteristici specifice, Cu toate acestea, observarea de pacienţi prezintă, că în dezvoltarea de leucemie, inevitabil vine o vreme, Când toate fondurile citotoxice dovedi nu doar ineficiente, dar procesul de fundal lor progreseaza: crească Grupa: carbune si turba- și trombocitopenie, focarele de necroza apar pe mucoase, hemoragie spontană.

Manifestarea stadiu terminal se aplică şi la apariţia unor focare de sarkomatoznogo de creştere în piele, miocard, rinichi.

Dar un rol decisiv în dezvoltarea etapelor terminale de aparţin în primul rând complet normală de sânge muguri de opresiune, mai degrabă decât de leziuni ale organelor interne, care poate au avut loc înainte şi nu întotdeauna înseamnă ineficienţă terapie (de exemplu,, în leucemie limfoblastica acuta specifice infiltrare membranelor de creier sau testicule, de obicei, a ajuns într-o rezervare de citostatice, gamma-terapie sau, Deşi salvate, dar mult nu duce la generalizarea procesului şi pierdere a pacientului).

Conceptul de stadiu terminal este condiţionată, Ea doar reflectă nivelul actual de posibilităţi terapeutice şi nekurabel'nyj etapă de progresia tumorii de leucemie.

Astfel, Diagnosticul de leucemie acută, cu indicarea stadiul bolii este formulat după cum urmează:: mielocitara acuta (limfoblastice, premyelocytic etc. d.) leucemie (remisiune completă; prima recidiva este ora sau infiltrarea locale cu ouă; remisiune partiala — nejrolejkemija de normalizare de măduvă osoasă; stadiul final al), faza alejkemicheskaja.

Orice formă de leucemie acută pot să apară cu primar citopeniej profunda. Primar de selecţie în separată etapa zitopenia nedrept, la fel ca în toate cazurile, este vorba despre un proces dislocate, dar cu oprimarea în curs de desfăşurare normală hematopoieză. Cu toate acestea, terapeutice poziţii acest fenomen merită atenţie, pentru că în unele cazuri se întâmplă atât de pronunţat zitopenia primar, această terapie zitostatical pentru toate criteriile formale pare să înceapă, Deşi aceasta poate duce la ştergerea.