Tumori ganglionii limfatici
Ganglionii limfatici pot dezvolta primar și secundar (metastatic) tumoare.
Cele mai numeroase dintre neoplasmul primar al țesutului limfoid este un grup de tumori regionale, originare din limfoid maligne și, aparent, hystyotsytarnoho rostkov. Aceasta limfom malign. Acestea includ:
- Limfogranulematoz;
- Limfosarcomul;
- Retikulosarkoma;
- Mielom multiplu (plasmacvtomas).
Punct de vedere clinic, acestea o creștere vădită a ganglionilor limfatici tumori sau grup de noduri orice, puțin două zone ale corpului. Ganglionii limfatici sunt nedureroase, densitate variind, mobil, Nu lipire sau sudate. Modificări în sânge nu este observat. Mai târziu, ca boala progreseaza afecteaza secvențial ganglionii limfatici la alte zone ale corpului, splină, ficat, măduvă osoasă, etc..
Limfosarcomul nodular
Limfosarcomul nodular (limfosarcomul folicular, gigantofollikulyarnaya limfom, makrofolliku- lyarnaya limfom, germinoblastoma, tsentrotsytoma, tsentroblastoma, boala Brill-Simmersa etc ..).
Specimenele histologice relevat extinsă semnificativ foliculilor limfatici, constând din prolymphocytes sau limfoblastvv, înconjurat de celule limfoide mici. Boala se caracterizeaza prin progresia lentă. Odată cu dezvoltarea procesului patologic granițele dintre celule mari (follikulami) și limfocitele lor mici din jur devin mai puțin clare.
În preparate citologice punctiformă de ganglioni limfatici se gasesc prolymphocytes sau un amestec prolymphocytes cu limfoblastele, limfoblastică și formele imunoblastic rareori observată. Celulele identificate în mitoză. În cazurile, când punctiformă nu este obținut pe zona tumorii, limfocite predomină în formulările.
Limfosarcomul cu o creștere nodular trebuie să se facă distincție între reactive ganglion limfatic hiperplazie foliculară, care se caracterizează prin prezența a numeroase figuri mitotice și exprimat reacție macrofage. Când hiperplazia reactivă poate fi prezentă în componenții formulării de inflamație cronică. Acesta joacă un rol și vârsta pacientului. Hiperplazia reactivă a ganglionilor limfatici la copii și tineri. Limfosarcomul nodular apare la copii este extrem de rară, și adolescență nu este găsit.
Limfosarcomul difuză
Există șase variante morfologice ale limfosarcomul difuze.
Limfosarcomul Limfocitarnaâ (limfosarcomul limfocitară bine diferențiat, zlokachestvennaya limfom, lymphocytoma)
Examinarea microscopică a arătat o punctiformă limfatici celule nod, morfologic similare să se maturizeze limfocite; polimorfism nuclear uneori marcat. Cifrele mitotice sunt absente.
Citologic și histologic chiar diferenția această tumoare cu leucemie limfocitara cronica, pe baza de citologice și examinarea histologică chiar și fără date clinice, poze cu sange si maduva osoasa nu este posibilă. Când procesul de leukemization, t. este. progresie limfosarcomul cu infiltrarea măduvei osoase și sânge periferic, tabloul general de sange si maduva osoasa, similare cu cele al leucemiei limfocitare cronice.
Limfosarcomul Limfoplazmocitarnaâ (limfoplazmotsitoidnaya zlokachestvennaya limfom, limfoplazmotsitoidnaya immunotsitoma)
Celulele ganglionilor limfatici punctiformă tumorii sunt găsite, prolymphocytes și plasmocite în diverse combinații. Printre celulele tumorale pot fi detectate celule plasmatice tipice și plazmatizirovannye, t. este. tipuri de celule de limfocite mature sau prolymphocytes, dar cu o citoplasmă bazofilă larg.
Uneori numărul de celule plasmatice plazmoblastami prezentat cu simptome de atipie și chiar immunoblast. Printre celulele limfoide, cu excepția limfocite și prolymphocytes uneori există limfoblastele. O astfel de combinație de elemente celulare pot apărea în leucemia limfocitară cronică, Macroglobulinemia Waldenstrom, și boala lanțului greu.
Când pictura pe glicozaminoglicani (mukopolisaxaridы) citoplasmatic (sau nuclee) celulele tumorale incluziuni globulare-PAS pozitiv detectate, diastazei rezistent. Așteptat, aceasta imunoglobulinei M, taie G sau A, care sunt produse de celulele limfosarcom limfoplasmocitar. În plasma sanguină poate vedea conținutul imunoglobuline corespunzătoare, ce, aparent, ca urmare a încălcării de mecanismul de secreție.
Limfosarcomul limfoplasmocitar poate fi transformat în limfosarcomul imunoblastic.
Prolimfocitarnaâ limfosarcomul
Tipul de celule tumorale punctiformă găsit prolymphocytes, printre care există limfoblastele izolate.
Substrat prolymphocytic limfosarcomul pot fi, de asemenea, celulele germinale centre a foliculilor, mici sau cu nuclei mijlocii, având un locaș caracteristică, cromatinei fin și insuficiente blednookrashennuyu citoplasma. Astfel de nuclee sunt numite divizat.
Limfosarcomul Prolymphocytic despicat (germinocitoma, tsentrotsytoma, celulele limfomului maligne ale centrelor germinale ale foliculilor) caracterizat de creștere predominant nodular.
O versiune este, de asemenea limfosarcomul prolymphocytic sclerozant limfosarcomul, la care creșterea țesutului conjunctiv fibros sub formă de șuvițe. Compoziție celulară poate fi punctiformă slabă. Acest tip de Limfosarcoma adesea localizate in zona abdomenului si parietale (parietal) ganglionii limfatici, în timp ce în forma nodulară de boala Hodgkin, care este uneori necesar să se diferențieze de boala, Aceasta afectează în principal ganglionii limfatici cervicale și mediastinale.
Limfosarcomul limfoblastice (limfosarcomul slab diferențiat, zlokachestvennaya tip limfom limfoblastnogo, tsentroblasticheskaya zlokachestvennaya limfom)
Substratul poate fi un tip de celule tumorale micro- și makrolimfoblastov. În primul caz, ele sunt mici, nucleele cromatinei săraci, Au un nucleol, și o bordură îngustă de citoplasma bazofile. Cu progresia procesului de dezvoltare leucemie limfoblastică acută.
Makrolimfoblasty (Celulele din 3- 4 ori de limfocite mai mic) Ei au o rundă mare sau nucleu oval, uneori de formă neregulată și zimțate tăișuri cu 1- 3 nucleoli, variind în mod frecvent în apropiere de membrana nucleară internă. Citoplasmă celulelor este contururi neclare, bazofile, moderat sau blednookrashennaya.
De multe ori există celule în mitoză.
In unele cazuri Tumorile substrat sunt limfoblastele, având o structură unică de nuclee cromatină, amintind ghemurile. Acest tip de tumora apare in adolescenta. Cele mai afectate ganglionilor limfatici mediastinale. Progresează, procesul trece la leucemie acuta.
Apare sclerozant varianta sarcom limfoblastică, în care celulele tumorale sunt separate de celulele țesutului conjunctiv pe. În preparate citologice găsit limfoblastele și prolimfoity. Boala apare favorabil.
Limfosarcomul imunoblastic (immunoblastnaya zlokachestvennaya limfom, sarcom imunoblastic)
Umflarea de multe ori apare pe fondul imunodeficienței, sau terapia imunosupresoare, dar poate, de asemenea, dezvolta la pacientii fara afectare a sistemului imunitar.
Tumorile punctiforme detectate immunoblast - Celule mari, cu rotunde mari sau nuclei veziculare ovale, conținând unul, mai puțin de două mari nucleoli, situat în centrul. Nucleele sunt situate central sau excentric. Citoplasma abundenta, bazofile, intens colorate.
Multe celule în mitoză. Suspendarea celulelor tumorale da un răspuns pozitiv Koons (imunoglobulină na), Prin urmare, ele sunt un B-immunoblast. Originea T-celule de limfom cu celule existență imunoblastic nu a fost dovedit.
Limfom substrat celular imunoblastic poate fi diferențierea celulelor plasmocytic. Această celulă polimorfonucleare tumorale. De asemenea immunoblast se face de atipic plazmoblasty nucleu situat excentric, și citoplasma intens bazofile. Exista celule multinucleate gigant și histiocite.
Prezența celulelor multinucleate gigant poate face necesară diferențierea cu Hodgkin limfosarcomul imunoblastic (Sarcomul lui Hodgkin). În astfel de cazuri necesită puncție biopsie repetate și.
Limfomul Berkitta (limfosarkoma Berkitta)
Ea apare ca o boală endemică în Africa și Noua Guinee. Cazuri izolate descrise în alte țări. Există vârsta de 30 an. Ganglionii limfatici sunt rareori implicate. Sediu favorit a tumorii - ovare, ileon si cecum, tiroida și glandele salivare, oase ale feței și tubular, țesut de creier sau măduva spinării, țesutul adipos retroperitoneal.
Tumorile punctiforme detectate de tip celule mici explozii nediferențiate monomorfe sau mikrolimfoblastov. Nucleele formă rotundă, uneori cu mici depresiuni, Disponibil de la 2 la 5 nucleoli. Citoplasma este îngustă, bazofile, uneori vacuolată. Multe figuri mitotice. Adesea există macrofage cu incluziuni de resturi de celule și celule întregi, prezența lor creează o imagine a așa-numitei "cerul înstelat", care nu este specific pentru limfom Burkitt, așa cum se observă în alte tumori. Proces Leukemization în acest tumoare apare.
Retikulosarkoma
Retikulosarkoma (retikulokletochnaya sarcom, limfom gistiotsitarnaya și altele asemenea.) - Tumorale maligne, dezvoltă din celulele stromei reticular.
Substratul poate fi un de celule reticulare tumorale si histiocite, aparținând sistemului fagocitar mononuclear. În preparate citologice se gasesc celule mari (cu diametrul de pana 35 m) cu nuclei mari porcului de diferite forme (rotunjit, oval, cu contururi inegale sau adâncitură) și unul sau doi nucleoli.
Citoplasma moderat larg, nu întotdeauna clar definite, bazofile, pictat cu intensitate diferită. Exista celule cu conexiuni citoplasmatice conservate.
S-ar putea fi fenomenul de fagocitoza. Un aspect important în diagnosticul este de a determina activitatea esterazei nespecifice; histiocite în ea este mare și nu este inhibată de fluorură de sodiu.
Mielom (plasmocitom extramedulară, plazmotsitarnaya zlokachestvennaya limfom)
Tumora punctiformă a dezvăluit un număr mare de celule plasmatice mature. Tumora pentru o lungă perioadă de timp poate fi locală, în măduva osoasă sa generalizare, obișnuit, nu infestare.
Limfogranulematoz – Boala Hodgkin – Lymphomatosis maligne cronice
Limfogranulematoz - Boli tumorale de leucemie Grupa. Dezvolta la orice varsta (Bărbați suferă 2,5-3 ori mai des). Principalul simptom este o ganglionilor limfatici, de multe ori, în orice zonă unul.
La începutul bolii sunt determinate printr-o simplă, mobil, nu lipit de jur Țesuturi ganglionii limfatici, în viitor, ele devin dense, sudat împreună și formează adesea conglomerate. Înfrângerea a ganglionilor limfatici mediastinale sunt adesea determinate prin metode radiografice de investigare, folosit mediastinoscopy cu biopsie sau de diagnosticare toracotomie. Pentru a identifica ganglionii limfatici, situat sub diafragmă, Acesta poate fi utilizat de diagnosticare laparotomie.
În timpul laparotomie efectuat o biopsie a ganglionilor limfatici disponibile, splenectomie margine și biopsie hepatică. Examinarea histologică a biopsiei tisulare a determina gradul de afectare al testului și să clarifice stadiul clinic al bolii, este de o importanță capitală pentru alegerea tratamentului.
Ca progresia procesului cu chlamydia, cu excepția ganglionilor limfatici, splinei și ficatului, pot fi afectate practic toate organele și țesuturile: Nervos, os, plămâni, rinichi, intestin, glande endocrine, etc..
Din Hodgkin locații extraganglionare este boala pulmonară mai frecvente. Conform diferiți cercetători, frecvența este de la 20 la 45-54 % cazuri. Adesea, se remarcă și pleurale specifică. In lichidul pleural dezvăluit limfoide, Celulele reticulare și Berezovsky-Sternberg.
Conform clasificării clinice ale bolii Hodgkin, în funcție de gradul de boala este împărțit în patru etape.
Primul stadiu al bolii Hodgkin
Ganglioni limfatici o zonă (Eu) sau înfrângerea de orice organ sau țesut (IE).
Doua etapă a bolii Hodgkin
Ganglionii noduri ale celor două sau mai multe zone pe o parte a membranei (II) sau aceeași și localizate leziunea oricărui organ sau țesut (IIE) pe aceeași parte a diafragmei.
A treia etapă a bolii Hodgkin
Ganglionii limfatici toate zonele de pe ambele laturi ale diafragmei (III), sau însoțit de o leziune localizata de orice organ sau țesut (IIIE), sau leziune a splinei (IIIS), sau înfrângerea de ambele (IIIES).
A patra etapă a bolii Hodgkin
Pierderea difuză unuia sau mai multor organe cu o leziune sau fără afectare a ganglionilor limfatici.
Localizarea leziunilor în stadiul IV, histologic dovedit, notat cu simbolul: L - LIGHT, H - ficat, M creier -kostny, O - os, P - плевра, D - кожа, țesutului subcutanat.
Simptomele comune ale bolii (B):
- Sudoare de noapte.
- Temperatura corpului peste 38 ° C.
- 3. Pierdere în Greutate pe 10 % și mai mult pentru 6 luni.
În funcție de prezența sau absența unuia sau mai multor simptome comune, t. este. semne de intoxicație, Fiecare etapă este împărțită în două:
- A - în absența simptomelor;
- D - dacă este prezent.
Modificări specifice ale aspectului sângelui cu Chlamydia nu este marcat. Numărul de leucocite poate fi diferit. Jumatate dintre pacientii la inceputul bolii observat leucocitoză. Deseori, în special cu implicarea organelor interne, dezvolta leucopenie cu neutrofilie relativă și trecerea la stânga. Conta posibil și normal de celule albe din sange.
Neutrofilie se observă indiferent de numărul de leucocite și stadiul bolii la 50 % cazuri. Initial, poate exista o schimbare lovitură de cuțit în leukogram, și apoi apar în sângele periferic și mielocite toksogennaya granularității în granulocitelor neutrofile, care a crescut de lipide conținut, fosfataza alcalină, și o etapă IV procesului - și peroxidază.
Eozinofilie semnificativ (la 50 % Și altele) se observă foarte rar (la 3 % cazuri). În jumătate din scăderea observată în numărul de granulocite eozinofile, până aneozinofiliya. În etapele II și III ale bolii pot apărea monocitare, care este în ultima etapă se înlocuiește monocytopenia.
Cu progresia procesului, ca urmare a toxicității și supresia măduvei osoase sub influența normei citostatice anemie- hipercrom sau caracter, trombocitopenie și leykopeniya.
Boala Hodgkin este o trăsătură caracteristică creșterea VSH (30-40 mm / h, și III și stadiul IV boala special - la 70-80 mm / h).
In studiul punctiformă măduvă osoasă la începutul bolii este hiperplazia marcată a granular hematopoiezei germeni. Numărul de granulocite eozinofile crescut, mai multe numărul de celule megacariocitice neschimbat, și numărul de numărul de celule roșii cu creșterea de intoxicație și reducerea supresia măduvei osoase. În cazul în care afectează tumora punctiformă maduva osoasa in celule limfatici pot fi detectate- granuloame.
În prezent, există clasificări diferite ale bolii Hodgkin, încercând să lege tabloul clinic al bolii, cu modificări morfologice în ganglionii limfatici si alte organe. Remarcat Lux clasificare morfologică, Butler și Hyksos (1966), potrivit căreia există patru tipuri histologice de boala Hodgkin.
Versiunea Lymphohistiocytic bolii Hodgkin
Lymphohistiocytic variantă este caracterizat de o predominanță a limfocitelor în ganglionii limfatici și histiocite. Când vizualizați multe medicamente pot fi detectate mici două pale celule Berezovski-Sternberg izolate cu o citoplasma bazofilică de culoare la nivel, precum și unic granulocite eozinofile si plasmocite.
Scleroză nodulară
Când nodular, sau nodular, proliferarea nodulilor limfatici sclerozei apar ca benzi de tesut fibros. S-au găsit celule Berezovski-Sternberg, stadii preliminare (Celulele Hodgkin) și celule reticulare. Celulele Berezovsky-Sternberg sunt de dimensiuni mari, Ei au o mulțime de nuclee mici sau miez unul multiblade cu nucleoli mari. Citoplasmatic larg, spumos, ușoară.
Variantă mixtă cu celule de boala Hodgkin
Variantă mixtă de celule este caracterizată de diversitate a compoziției celulare a ganglionilor limfatici. De asemenea, limfocite, găsite în preparatele de eozinofile și granulocitelor neutrofile, plasmacytes, Celulele reticulare, Celule Hodgkin și celule tipice Sternberg Berezovskogo-.
Lymphogranulomatosis cu depleție limfoidă
Pentru opțiunea de epuizare limfoidă caracteristici fibre grosier sau o extindere masivă a țesutului conjunctiv (opțiune fibrotic), prezența unor zone de necroză și un număr mic de celule de limfom, celule atipice Berezovskogo- Sternberg, sau predominanța celulelor reticulare si Berezovsky-Sternberg cu scleroză moderată (opțiune reticular).
Mulți cred morfologie variante histologice ale etapelor succesive ale dezvoltării predominare limfoid bolii Hodgkin la începutul procesului, până la sfârșitul anului depleție limfoidă a bolii, când numărul de limfocite a scăzut semnificativ.
Una dintre metodele de diagnosticare a bolii Hodgkin este un studiu histologic și citologic al medicamentelor. Diagnosticul poate fi considerată valabilă doar în cazul în care detectează un preparate de celule Berezovskogo- Sternberg. Aceste celule sunt elemente cu specificitate multiplă limfogranulomul. Ei rotunjite formă, mărime de la 40 la 80 m, rotund, fasole sau de prindere miezuri, este o centrală sau excentric. În nuclee de mai vizibil 1-2 nucleoli foarte mare, mai bine 5-8. Celulele Classic Berezovsky-Sternberg dublă, în care nucleul aceeași formă și mărime, Ele sunt ca imagini reciproce în oglindă.
În mai multe celule mature Berezovsky-Sternberg au de obicei mai multe nuclee. Citoplasma bazofilă, vopsite în ton albastru pal albastru sau de culoare închisă.
Predstadii, sau tineri celule Berezovski-Sternberg, mononucleare, Mai mici. Nuclee de rotund, situat central și au două sau trei mari albastru deschis nucleoli, citoplasma este mai intens colorat, bazofile.
Când studiu citochimică în celulele Berezovsky-Sternberg sunt găsite glicogen, nespecific și-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfataza, ARN-ase si ADN-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Peste si peste, diaphorase, -glucoză 6-fosfatdegidrogenaza, citocromoxidază.
Disponibil în eozinofilică punctiformă ganglionilor limfatici și granulocitelor neutrofile, celulele plasmatice și reticular, limfocite, Celulele Berezovsky-Sternberg, raportul dintre acestea putând varia, Se creează o imagine mixtă și vă permite de a pune în siguranță diagnosticul citologic al bolii Hodgkin. Absența patognomonice pentru celulele boala Berezovsky-Sternberg Hodgkin exclude diagnosticul bolii, deoarece o tendință similară poate fi observată în procesele patologice inflamatorii și alte.
De instituire a unui variantă morfologică a bolii Hodgkin pentru a determina prognoza aproximativă. Așa, când versiunea lymphohistiocytic (începutul procesului patologic) Putem presupune un flux constant de boală. În scleroza nodular posibil de lungă durată a procesului in ganglionii limfatici si organe, situat deasupra diafragmei, metastaze osoase. Simptomele de intoxicație dezvolta mai tarziu. Variantă mixtă de celule - cele mai frecvente (în 60 % pacienți), cu o speranță de viață medie de 3-5 ani, Acesta este caracterizat prin mai severă decât în versiunile anterioare. Când depleție limfoidă boala poate fi rapidă și maligne.
Criteriile includ creșterea procesului malign astfel de indicatori, ca ESR, cantitatea fibrinogenului în sânge, A2-globulina, haptoglobina și ceruloplasminei. Activ în timpul procesului menționat în cazurile, Dacă toate aceste constatări de laborator, sau cel puțin unele dintre ele depășesc anumite valori critice (ESR mai sus 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, A2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Putere. ekstiaktsii).
În funcție de disponibilitate (B) sau lipsa (A) simptome comune și prezența (la) sau lipsa (și) indicatori ai activității biologice există trei grupuri de pacienți:
- Aa - cu simptome locale (simptome comune sunt absente, Parametrii de laborator sunt normale);
- Bb - o generalizare a procesului de (simptome comune sunt);
- Ab - cu o creștere a valorilor de laborator, precedată de apariția simptomelor de intoxicație.
După tratament la pacienții cu indicatorii Ab de activitate biologică normalizate, în absența tratamentului, acești pacienți merg la un grup de Bb, în care plină normalizarea testelor de laborator după tratament nu se produce.