Sindrom nefrotic – de stat și sumar de urina

Sindromul nefrotic este un complex de simptome clinice și de laborator, caracterizată prin proteinurie masivă și tulburări ale metabolismului proteinelor-lipide și sării.

Distinge lipoidă nefroza, în care sunt detectate doar modificări ale filtrului glomerular, și nefropatie membranara, în care sunt detectate modificări în membranele bazale ale anselor capilare ale glomerulilor.

Conform statisticilor, boala afectează în principal copiii, mai ales sub vârsta de 5 an. Vârsta medie a adulților cu această boală este de 17-35 de ani., deși au fost descrise cazuri de dezvoltare a acestuia la indivizi 85 și chiar 95 an.

Sindromul nefrotic complică evoluția unei varietăți de boli renale în aproximativ 20 % pacienți.

Cel mai adesea apare pe fondul glomerulonefritei și amiloidozei.

Mecanismul sindromului nefrotic încă nu este clarificat complet. O mare importanță este acordată tulburărilor imunologice și metabolice. Cel mai recunoscut este conceptul imunologic al debutului sindromului nefrotic. Se bazează pe faptul de a detecta anticorpi pe membranele bazale ale capilarelor glomerulare.

Patomorfologic sindromul nefrotic se caracterizează printr-o creștere, rinichi flasc. Substanța corticală este gălbuie în secțiune (rinichi alb mare). Distrofia și necrobioza epiteliului tubulilor nefronici sunt detectate histologic: tubulii sunt dilatați, epiteliul parțial atrofiat, parțial umflat, cu distrofie picurată hialină granulară și vacuolizare. Depozitele lipidice sunt vizibile în secțiunile bazale ale celulelor epiteliale; lumeni largi ai tubulilor nefronici sunt umpluți cu celule epiteliale exfoliate, masa proteică cu granulație fină și picătură hialină. O mulțime de hialină, granulat, picătură hialină și cilindri ceroși. Conținut ridicat de lipide în țesutul interstițial, în special colesterolul, lipofage, elemente limfoide.

Modificări ale glomerulilor corpusculilor renali cu sindrom nefrotic, privesc podocitele și membranele bazale. Citopodii dispar în podocite (anexe), corpul hipertrofiază și se umflă, citoplasma este vacuolată, structura trabeculară a celulelor este perturbată. Toate aceste modificări contribuie la scurgerea proteinelor transepiteliale, trecut prin membrana bazală. În perioada de remisie, structura normală a podocitelor este restabilită. Modificările din membranele bazale ale capilarelor glomerulare constau în îngroșarea și slăbirea lor.

Clinic, sindromul nefrotic se caracterizează prin edem, proteinurie, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, gipotenzieй. La majoritatea pacienților se formează un transudat în cavitățile seroase.. Edem nefrotic slăbit, ușor de mișcat, poate crește rapid, când apăsați pe ele cu un deget, rămâne o depresiune.

Proteinuria severă este principalul simptom al sindromului nefrotic.. Adesea ajunge la 20-50 g pe zi.

Mecanismul proteinuriei nu este pe deplin înțeles.. Nici motivul creșterii permeabilității membranei bazale a capilarelor glomerulare nu a fost stabilit.. Factorii suplimentari în patogeneza proteinuriei sunt considerați încălcări ale reabsorbției proteice tubulare din cauza suprasolicitării acestui proces.. Proteina din urină este identică cu zerul. Majoritatea urinei conține albumină. Număr crescut de α₁– și β-globuline și scăderea conținutului de α₂– и c-глобулинов. Electroforeza proteinelor în gelul de amidon (potrivit lui Smithis) poate fi obținut de la unii pacienți înainte 11 facțiuni (două fracții de prealbumină, albumină, transferină, ceruloplasmină, trei fracțiuni de haptoglobină, A₂-macroglobulină și γ-globulină, inclusiv lgA, lgM, lgD). Selectivitatea este judecată după raportul dintre fracțiunile individuale de proteine ​​din serul sanguin și urină. (eliberarea proteinelor cu greutate moleculară mică) sau neselectivitate (izolarea proteinelor cu greutate moleculară mare) proteinurie. Un semn al neselectivității proteinuriei este prezența α₂-macroglobulină, care la majoritatea pacienților corespunde unei leziuni severe nefronilor și poate fi un indicator de refractare la terapia cu steroizi. Neselectivitatea proteinuriei poate fi reversibilă.

În cazul sindromului nefrotic, se observă fermenturia pronunțată, t. este. excreția unor cantități mari de transamidinază în urină, leucina aminopeptidaza, fosfataza acidă ALAT, ASAT, LDH și aldolaze, ce, aparent, reflectă gravitatea deteriorării tubulilor nefronici, în special departamentele lor complicate, și permeabilitate ridicată a membranelor subsolului. Sindromul nefrotic se caracterizează printr-un conținut ridicat de glicoproteine ​​în α₁ și. mai ales în α₂-fracțiuni de globulină. Din lipoproteinele din urină la pacienții cu sindrom nefrotic, se găsesc două sau trei fracții, α corespunzătoare₁, b- и c-глобулинам.

Hipoproteinemie - un simptom persistent al sindromului nefrotic. Proteinele totale din sânge pot scădea până la 30 g / l și mai mult. În acest sens, presiunea oncotică scade de la 29,4-39,8 kPa (220-290 mm Hg. Art.) până la 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), se dezvoltă hipovolemie și edem. Conținut crescut de aldosteron (hiperaldosteronism) favorizează reabsorbția de sodiu îmbunătățită (și apă cu el) și creșterea excreției de potasiu. Acest lucru duce la întreruperea metabolismului electroliților și la dezvoltarea alcalozei în cazuri avansate..

Hipercolesterolemia poate ajunge în mare măsură (la 25,9 mmol / l și mai mult). Cu toate acestea, deși este frecventă, dar nu un semn permanent al sindromului nefrotic.

Astfel, cu sindrom nefrotic, există o încălcare a tuturor tipurilor de metabolism: proteină, lipidelor, glucide, mineral, Apă.

Cel mai persistent simptom al sindromului nefrotic în sângele periferic este o VSH crescută brusc. (până la 70-80 mm / h), ce este asociat cu disproteinemia. Se poate dezvolta anemie hipocromă. Nu există nicio modificare a numărului de leucocite. Numărul de trombocite poate crește și ajunge la 500-600 G la un număr de pacienți 1 L. Se observă o creștere a numărului de mielocariocite în măduva osoasă.

Urina este adesea tulbure, ce, evident, asociat cu un amestec de lipide. Odată cu aceasta, se observă oliguria cu o densitate relativă mare (1,03—1,05). Reacție urinară alcalină, din cauza dezechilibrului electrolitic, ducând la alcaloza din sânge și eliberarea crescută de amoniac. Conținutul de proteine ​​este ridicat, poate ajunge la 50 g / l. Leucocitele și eritrocitele din sedimentele de urină sunt de obicei puține.

Eritrocite puțin modificate Celulele epiteliale renale sunt predominant în stadiul de degenerescență grasă - sunt complet umplute cu picături mici și mai mari de lipide pot ajunge la dimensiuni mari! Nu hialin, epitelial granular, -grained grăsime, ceros, picături de hialină și cilindri vacuolați în număr mare.

Sânge și buropigmentirovannye cilindri pentru aceasta boala nu sunt tipice. Bilele de hialină și aglomerările de picături hialine pot fi găsite în sedimentul de urină. Se pot găsi cristale de colesterol și acizi grași, picături de lipide.