Mukovystsydoz – Simptomele, diagnosticare, Tratamentul CF

Mukovystsydoz – boala ereditara, cauzată de mutația unei gene specifice - transportul clorură regulatorului trans, caracterizată prin leziuni ale glandelor exocrine organe vitale și, de obicei, are, desigur severă și prognosticul. Cu acest proces patologic este mostenita defect enzimatic, implicată în sinteza de mucopolizaharide, care fac parte din mucus, format în glandele pancreatice exocrine, în mucoasa intestinală și tractului respirator. Ca urmare a acestei schimbări a proprietăților fizico-chimice ale secreției, devine vâscos, Conductele clog formează glande sale, ceea ce conduce la modificări în structura lor, modificări distrofice în glandele epiteliale și afectarea activității funcționale a autorităților competente.

Simptomы CF.

Tabloul clinic al bolii sunt cele mai frecvente tulburări bronhopulmonare, schimbări în activitatea funcțională a pancreasului, Aceasta duce la o încălcare a proceselor digestive în legătură cu încetarea producției de enzime, implicat în defalcarea de produse alimentare. Ocazional, în timpul dezvoltării bolii secreției vâscos al pancreasului provoacă blocarea conductelor pancreatice, rezultând într-un proces de auto-digestie (Autoliză) Autoritate.

Tulburări bronhopulmonare manifestate prin recidive frecvente de obstrucție bronșică, pentru a forma un hard-descărcare în secreții bronșice vâscoase, provocând obturație periferică a căilor respiratorii. Ca urmare, mecanismul de autocurățare a tuburilor bronșice este rupt, care promovează dezvoltarea microorganismelor patogene și dezvoltarea inflamației în formă de bronșită, bronhiolitov.

Sindromul intestinal poate manifesta ca obstrucție intestinală, până dezvoltarea obstrucție intestinală, insotita de dureri abdominale de diferite intensitate și durată.

Diagnosticul Fibroza chistica

Diagnosticul se bazeaza pe istoricul genealogic (identificarea pacientului fibroza chistica la rudele apropiate), tablou clinic caracteristic, sondaje fecalith bazate, (o cantitate mare de grăsime neutră în scaun), crescut (3-5 ori) conținutul de clorură în oală.

Fibroza chistica Tratamentul

Tratamentul în prezența obstrucției bronșice - tratament adecvat, concepute pentru a reduce inflamatia si eliberarea de mucus din bronhiilor; cu o scădere de funcții numit pancreatice exocrine preparatele enzimatice (pancreatină în formă de mini-microsfere), regim alimentar adecvat, grăsime epuizate, dar echilibrată de o proteina (în detrimentul carne conținut scăzut de grăsime, produse lactate fermentate).

Prevenirea fibroza chistica

Prevenirea include diagnosticul precoce si tratamentul, dietă, regimul zilei, eliminarea de obiceiurile proaste și expuneri profesionale. Asigurați-vă că pentru a avea o monitorizare regulată a geneticii pacientului, gastroenterolog, pulmonologist.