Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibroză

Fibroză Chistică (CF)

Ce este fibroza chistica?

Mukovystsydoz (MV) Este o boală ereditară. Apariția lui este defect, in anumite celule ale plămânilor și tractului digestiv. Astfel, celulele produc gros, mucus lipicios, care poate provoca:

• Blocarea plămânilor și căilor respiratorii;
• Probleme de digestie si asimilare a substanțelor nutritive din alimente.

Fibroza chistica este o boala grava, care dureaza o viata, dar severitatea diferite persoane poate diferi semnificativ. Speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică este de aproximativ 35 an. Unii pacienți cu forme ușoare de CF poate trăi până la 60 ani sau mai mult.

Prichinы CF.

Fibroza chistica este o boala genetica. Copii, Pacientii cu fibroza chistica moșteni gena defecta de la părinții lor. Părinți, care au gena, Fibroză Chistică, dar ele nu suferă de ele, numite transportatorilor.

CF. risc Faktorы

Factori, ceea ce poate crește riscul de fibroză chistică includ:

• Prezența genei pentru părinți fibroza chistica;
• Frați și surori, cu fibroză chistică;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, ca oameni, bolnav cu fibroza chistica de multe ori sterile.

Simptomы CF.

Mucusul anormal de groase, generate în fibroza chistica, blochează funcționarea unor organe, care provoaca simptome.

Simptomele de fibroza chistica la copii poate include :

• Dificultăți de primul scaun;
• Ileus, necesita uneori o intervenție chirurgicală;
• Sudoare Salty.

Noroi, lumină conectarea, poate provoca următoarele simptome:

• Tusea și wheezing;
• Dispnee;
• Cele neregulate degetelor formă;
• Forma distorsionată a pieptului.

Mucusul poate bloca, de asemenea, pancreasului, care în blocuri rândul său producerea de enzime, folosit pentru digestie. Acest lucru poate cauza:

• Creștere în greutate;
• Creștere redusă;
• Întârziere;
• Subnutriție;
• Deshidratare;
• Bad miros, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Diaree.

Alte simptome pot include fibroza chistica :

• Fertilitate redusă la femei;
• Archoptosis;
• Productia de sperma săraci la bărbați;
• Polipi nazali;
• Obstructie nazala cronica de sinuzită cronică;
• Icter sau alte simptome de boala hepatica;
• Sete excesiva si urinare crescut, ceea ce poate indica diabet 2 tip;
• Dureri de stomac și umflarea blocaj intestinal.

Fetele suferă de fibroza chistica mai, decat baietii.

Diagnosticul Fibroza chistica

Medicul va intreba despre simptome si istoricul medical, și de a efectua un examen fizic. Fibroza chistica suspectat apare la un copil, în cazul în care observă simptomele clasice ale bolii, fibroza chistica special frate bolnav sau sora.

Fibroza chistica este adesea diagnosticat de prezenta simptomelor, istoric familial de fibroza chistica sau un screening pozitiv la nou-nascuti. Diagnosticul poate fi confirmat după trecerea testelor genetice. Alte teste de laborator, care pot fi utilizate pentru a confirma fibroza chistica:

• Sudoare de testare clorură;
• Măsurarea nazale transepitelială diferență de potențial electric (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Medicul poate efectua un bec de testare, pentru a găsi simptomele de fibroza chistica, sau pentru a determina tipul de tratament. Testele pot include:

• X-ray și / sau sinusurilor piept;
• Testarea funcției pulmonare;
• Izolarea culturilor spută.

Testele pot fi, de asemenea, necesară pentru a verifica funcționarea pancreasului, evaluarea simptomelor sau pentru a determina tipul de tratament.

Fibroza chistica Tratamentul

Fibroza chistica nu poate fi vindecat. Tratamentul de susținere are ca scop:

• Îmbunătățirea asimilarea de produse alimentare de către organismul;
• Prevenirea si tratamentul bolilor de plămâni și sinusurilor;
• Sprijin pentru funcționarea tractului respirator și plămâni.

Tratamentul fibrozei chistice includ:

Putere în fibroza chistica

Nutriție adecvată poate ajuta la îmbunătățirea starea generala de sanatate, precum dezvoltarea copilului. Copii, care a marcat o greutate normala termen de doi ani de la diagnosticare au mai putine episoade de tuse si au functiei pulmonare mai bine. Unele măsuri, care poate ajuta să includă:

• Dieta bogata in calorii, elaborat de un dietetician;
• Suplimente nutritive, inclusiv recepție vitamine solubile (D, E, K și);
• Acceptarea enzime pancreatice cu mese pentru a îmbunătăți digestia și absorbția substanțelor nutritive;
• Bea multe lichide și completarea săruri derivate din apoi, mai ales pe vreme caldă sau în timpul bolii.

Tratarea infectiilor pulmonare în fibroza chistică

Acumularea de mucus gros in caile respiratorii creste riscul de infectii respiratorii. Infectia poate provoca, de asemenea complicatii grave de respirație, datorită acumulării de mucus. Tratamentul de infecții recurente necesită adesea antibiotice. Pentru a preveni noi infectii folosite:

• Vaccinare;
• Antibiotice (de obicei prin inhalare).

Menține căilor respiratorii si plamanii in fibroza chistica

Medicamente ajuta pentru a menține căile respiratorii deschise. Cele mai multe medicamente luate printr-un inhalator sau nebulizator. Medicamente necesare pot include:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (numai atunci când este necesar);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Alte măsuri, care poate ajuta la mucusul de la plamani:

• Saline hipertonice este un tip special de apă sărată. Aparate speciale pulverizează soluția ca o ceață, care este apoi inhalata de. Ceață poate ajuta la reducerea producției de mucus în plămâni;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Procedura poate ajuta sa mucusul din tractul respirator.

Când boala progresează, pot necesita terapie cu oxigen sau ventilatie mecanica.

Alte tratamente pentru fibroza chistica

Pentru tratamentul blocajelor in intestin poate necesita intervenție chirurgicală. Acesta poate fi considerat un transplant pulmonar opțiune și transplantul de ficat.

Sprijin este foarte important pentru pacientii cu fibroza chistica si familiile lor. Discutați cu medicul dumneavoastră despre grupuri de suport sau consiliere psiholog.

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră cu fibroza chistica, Urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră.

Prevenirea fibroza chistica

Nu există nici o modalitate de a preveni fibroza chistica, dacă aveți gene defecte.

Înainte de planificare concepția copiilor, adulții pot fi testate pentru prezența genei, provoacă fibroza chistica. Testarea prenatala poate determina, daca un copil este bolnav cu fibroza chistica.