Methemoglobinemie este o condiţie patologică, datorită nivelului crescut de methemoglobin în sânge de mai sus 1%, care duce la hipoxie ţesut din cauza imposibilitatii de a transporta oxigen. Forme congenitale de această boală cel mai frecvent in randul locuitorilor din Groenlanda, Alaska, Yakutia şi Navajo (Statele Unite). Forme dobândite apar adesea de intoxicaţii la locul de muncă.
Ereditar (congenitale) formă de această patologie datorate, obișnuit, sau m-gemoglobinopatijami, în care sunt sintetizate proteine anormale, conţin fier oxidat trjohvalentnoe (autosomal dominantă moştenire), sau fermentopatijami, în cazul în care metgemoglobin reductazei are o activitate scăzută sau inexistentă (Datele de patologie moşteni boala autosomal tip). Dobândite (secundar) natale origine exogenă să apară în caz de supradozaj, unele medicamente (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, clau, antimalarie de droguri, vikasolom) sau otrăvire de substanţe chimice (trinitrotoluolom, anilină coloranţi, chlorobenzene, Azotat de argint, Hrană şi apă, conţine cantităţi mari de nitraţi). Dobândite methemoglobinemie dezvolta adesea endogene la sugari cu metabolice azidoze, enterocolite virale si bacteriene, Sindromul diarejnom. În cazul în care o persoană sănătoasă, este geterozigotnym un transportator de gene de methemoglobinemie ereditar, bolnav aceasta patologie ca urmare a expunerii la factori exogeni, apoi vorbesc despre forma mixtă de methemoglobinemie.
Dacă nu există o formă de methemoglobinemie congenitala manifestarile clinice sunt determinate la naştere. Cianotichny pielea şi mucoasele intacte aceşti copii (mai ales în zona nasolabial triunghi, lustruire, conjunctivă, lobii urechilor), rămas în urmă în dezvoltarea fizică şi mentală. Reclamaţii ulterioare apar vertij, durere de cap, somnolență, taxikardiju, oboseală rapidă, precum şi apariţia de dispnee.
Dobândit methemoglobinemie methemoglobin concentraţii mai mici 3% nu pot avea manifestari clinice. Cu methemoglobin pentru a 15% apare piele gri, la 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, cianoza apare, cu methemoglobin pentru a 50% leşin poate apărea, dureri de cap şi ameţeli, slăbiciune, dificultăţi de respiraţie şi tahicardie, Odată cu creşterea conţinutului de methemoglobin în sânge mai multe 50% acidoza metabolica se dezvoltă, Crampele pot aparea, Aritmie, confuzie si chiar coma. Concentrația de methemoglobin în sânge mai multe 70% este considerat mortale.
În diagnosticul de methemoglobinemie sunt utilizate următoarele metode de studii de laborator şi instrumentale:
Methemoglobinemie congenitala următoarele: insuficienţa congenitale negru-metgemoglobinreduktazy, methemoglobinemie ereditare, gemoglobinoz m. Methemoglobinemie dobândite se împart în toxice exogene şi endogene. Potrivit unor surse există o formă mixtă de methemoglobinemie.
Când întâlneşte o gazdă sau copil simptome, similar mai sus, Este recomandabil să se consulte un specialist pentru ajutor calificat.
În scopul de a restabili hemoglobinei normale în cazurile severe prescris oxigen, repaus la pat, acid ascorbic (500-1000 mg / zi), medicamente kardiotonicheskie, 1% soluție de albastru de metilen (hromosmon) rata de 1-2 mg/zi 40% toleranţei la glucoză, Lobelia sau cititon. În Natal, însoţită de sul'fgemoglobinemiej, efectua transfuzia de schimb.
Natale complicaţie este ţesut de hipoxie, în cazuri severe, moartea (Atunci când nivelul de methemoglobin mai multe 70%).
Prevenirea dezvoltării a dobândit forme metgemoglobinemij este evitarea expunerii la substante metgemoglobinobrazujushhih. Prevenirea unor forme congenitale de consiliere genetică este considerată atunci când planificarea sarcinii.
Acest site folosește cookie-uri și servicii pentru a colecta date tehnice de la vizitatori pentru a asigura performanța și îmbunătățirea calității serviciilor.. Continuând să utilizați site-ul nostru, sunteți automat de acord cu utilizarea acestor tehnologii.
Read More