Limfogranulematoz (Boala Hodgkin)

Limfogranulematoz - Boli tumorale de leucemie Grupa. Dezvolta la orice varsta (Bărbați suferă 2,5-3 ori mai des). Principalul simptom este o ganglionilor limfatici, deseori în orice zonă unul.

La începutul bolii sunt determinate printr-o simplă, mobil, nu lipit de jur Țesuturi ganglionii limfatici, în viitor, ele devin dense, sudat împreună și formează adesea conglomerate. Înfrângerea a ganglionilor limfatici mediastinale sunt adesea determinate prin metode radiografice de investigare, mediastinoscopy cu o biopsie sau o toracotomie diagnostic. Pentru a identifica ganglionii limfatici, situat sub diafragmă, Acesta poate fi folosit laparotomie.

În timpul laparotomie efectuat o biopsie a ganglionilor limfatici disponibile, splenectomie margine și biopsie hepatică. Examinarea histologică a biopsiei tisulare a determina gradul de afectare al testului și să clarifice stadiul clinic al bolii, este de o importanță capitală pentru alegerea tratamentului.

Ca progresia procesului cu chlamydia, cu excepția ganglionilor limfatici, splinei și ficatului, pot fi afectate practic toate organele și țesuturile: Nervos, os, plămâni, rinichi, intestin, glande endocrine, etc..

Din Hodgkin locații extraganglionare este boala pulmonară mai frecvente. Conform diferiți cercetători, frecvența este de la 20 la 45-54 % cazuri. Adesea, se remarcă și pleurale specifică. In lichidul pleural dezvăluit limfoide, Celulele reticulare și Berezovsky-Sternberg.

Conform clasificării clinice ale bolii Hodgkin, în funcție de gradul de boala este împărțit în patru etape.

Primul stadiu al bolii Hodgkin

Ganglioni limfatici o zonă (Eu) sau înfrângerea de orice organ sau țesut (IE).

Doua etapă a bolii Hodgkin

Ganglionii noduri ale celor două sau mai multe zone pe o parte a membranei (II) sau aceeași și localizate leziunea oricărui organ sau țesut (IIE) pe aceeași parte a diafragmei.

A treia etapă a bolii Hodgkin

Ganglionii limfatici toate zonele de pe ambele laturi ale diafragmei (III), sau însoțit de o leziune localizata de orice organ sau țesut (IIIE), sau leziune a splinei (IIIS), sau înfrângerea de ambele (IIIES).

A patra etapă a bolii Hodgkin

Pierderea difuză unuia sau mai multor organe cu o leziune sau fără afectare a ganglionilor limfatici.

Localizarea leziunilor în stadiul IV, histologic dovedit, notat cu simbolul: L - LIGHT, H - ficat, M creier -kostny, O - os, P - плевра, D - кожа, țesutului subcutanat.

Simptomele comune ale bolii (B):

• Sudoare de noapte.
• Temperatura corpului peste 38 ° C.
• 3. Pierdere în Greutate pe 10 % și mai mult pentru 6 luni.

În funcție de prezența sau absența unuia sau mai multor simptome comune, t. este. semne de intoxicație, Fiecare etapă este împărțită în două:

• A - în absența simptomelor;
• D - dacă este prezent.

Modificări specifice ale aspectului sângelui cu Chlamydia nu este marcat. Numărul de leucocite poate fi diferit. Jumatate dintre pacientii la inceputul bolii observat leucocitoză. Deseori, în special cu implicarea organelor interne, dezvolta leucopenie cu neutrofilie relativă și trecerea la stânga. Conta posibil și normal de celule albe din sange.

Neutrofilie se observă indiferent de numărul de leucocite și stadiul bolii la 50 % cazuri. Initial, poate exista o schimbare lovitură de cuțit în leukogram, și apoi apar în sângele periferic și mielocite toksogennaya granularității în granulocitelor neutrofile, care a crescut de lipide conținut, fosfataza alcalină, și o etapă IV procesului - și peroxidază.

Eozinofilie semnificativ (la 50 % Și altele) se observă foarte rar (la 3 % cazuri). În jumătate din scăderea observată în numărul de granulocite eozinofile, până aneozinofiliya. În etapele II și III ale bolii pot apărea monocitare, care este în ultima etapă se înlocuiește monocytopenia.

Cu progresia procesului, ca urmare a toxicității și supresia măduvei osoase sub influența normei citostatice anemie- hipercrom sau caracter, trombocitopenie și leykopeniya.

Boala Hodgkin este o trăsătură caracteristică creșterea VSH (30-40 mm / h, și III și stadiul IV boala special - la 70-80 mm / h).

In studiul punctiformă măduvă osoasă la începutul bolii este hiperplazia marcată a granular hematopoiezei germeni. Numărul de granulocite eozinofile crescut, mai multe numărul de celule megacariocitice neschimbat, și numărul de numărul de celule roșii cu creșterea de intoxicație și reducerea supresia măduvei osoase. În cazul în care afectează tumora punctiformă maduva osoasa in celule limfatici pot fi detectate- granuloame.

În prezent, există clasificări diferite ale bolii Hodgkin, încercând să lege tabloul clinic al bolii, cu modificări morfologice în ganglionii limfatici si alte organe. Remarcat Lux clasificare morfologică, Butler și Hyksos (1966), potrivit căreia există patru tipuri histologice de boala Hodgkin.

Versiunea Lymphohistiocytic bolii Hodgkin

Lymphohistiocytic variantă este caracterizat de o predominanță a limfocitelor în ganglionii limfatici și histiocite. Când vizualizați multe medicamente pot fi detectate mici două pale celule Berezovski-Sternberg izolate cu o citoplasma bazofilică de culoare la nivel, precum și unic granulocite eozinofile si plasmocite.

Scleroză nodulară

Când nodular, sau nodular, proliferarea nodulilor limfatici sclerozei apar ca benzi de tesut fibros. S-au găsit celule Berezovski-Sternberg, stadii preliminare (Celulele Hodgkin) și celule reticulare. Celulele Berezovsky-Sternberg sunt de dimensiuni mari, Ei au o mulțime de nuclee mici sau miez unul multiblade cu nucleoli mari. Citoplasmatic larg, spumos, ușoară.

Variantă mixtă cu celule de boala Hodgkin

Variantă mixtă de celule este caracterizată de diversitate a compoziției celulare a ganglionilor limfatici. De asemenea, limfocite, găsite în preparatele de eozinofile și granulocitelor neutrofile, plasmacytes, Celulele reticulare, Celule Hodgkin și celule tipice Sternberg Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis cu depleție limfoidă

Pentru opțiunea de epuizare limfoidă caracteristici fibre grosier sau o extindere masivă a țesutului conjunctiv (opțiune fibrotic), prezența unor zone de necroză și un număr mic de celule de limfom, celule atipice Berezovskogo- Sternberg, sau predominanța celulelor reticulare si Berezovsky-Sternberg cu scleroză moderată (opțiune reticular).

Mulți cred morfologie variante histologice ale etapelor succesive ale dezvoltării predominare limfoid bolii Hodgkin la începutul procesului, până la sfârșitul anului depleție limfoidă a bolii, când numărul de limfocite a scăzut semnificativ.

Una dintre metodele de diagnosticare a bolii Hodgkin este un studiu histologic și citologic al medicamentelor. Diagnosticul poate fi considerată valabilă doar în cazul în care detectează un preparate de celule Berezovskogo- Sternberg. Aceste celule sunt elemente cu specificitate multiplă limfogranulomul. Ei rotunjite formă, mărime de la 40 la 80 m, rotund, fasole sau de prindere miezuri, este o centrală sau excentric. În nuclee de mai vizibil 1-2 nucleoli foarte mare, mai bine 5-8. Celulele Classic Berezovsky-Sternberg dublă, în care nucleul aceeași formă și mărime, Ele sunt ca imagini reciproce în oglindă.

În mai multe celule mature Berezovsky-Sternberg au de obicei mai multe nuclee. Citoplasma bazofilă, vopsite în ton albastru pal albastru sau de culoare închisă.

Predstadii, sau tineri celule Berezovski-Sternberg, mononucleare, Mai mici. Nuclee de rotund, situat central și au două sau trei mari albastru deschis nucleoli, citoplasma este mai intens colorat, bazofile.

Când studiu citochimică în celulele Berezovsky-Sternberg sunt găsite glicogen, nespecific și-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfataza, ARN-ase si ADN-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Peste si peste, diaphorase, -glucoză 6-fosfatdegidrogenaza, citocromoxidază.

Disponibil în eozinofilică punctiformă ganglionilor limfatici și granulocitelor neutrofile, celulele plasmatice și reticular, limfocite, Celulele Berezovsky-Sternberg, raportul dintre acestea putând varia, Se creează o imagine mixtă și vă permite de a pune în siguranță diagnosticul citologic al bolii Hodgkin. Absența patognomonice pentru celulele boala Berezovsky-Sternberg Hodgkin exclude diagnosticul bolii, deoarece o tendință similară poate fi observată în procesele patologice inflamatorii și alte.

De instituire a unui variantă morfologică a bolii Hodgkin pentru a determina prognoza aproximativă. Așa, când versiunea lymphohistiocytic (începutul procesului patologic) Putem presupune un flux constant de boală. În scleroza nodular posibil de lungă durată a procesului in ganglionii limfatici si organe, situat deasupra diafragmei, metastaze osoase. Simptomele de intoxicație dezvolta mai tarziu. Variantă mixtă de celule - cele mai frecvente (în 60 % pacienți), cu o speranță de viață medie de 3-5 ani, Acesta este caracterizat prin mai severă decât în ​​versiunile anterioare. Când depleție limfoidă boala poate fi rapidă și maligne.

Criteriile includ creșterea procesului malign astfel de indicatori, ca ESR, cantitatea fibrinogenului în sânge, A₂-globulina, haptoglobina și ceruloplasminei. Activ în timpul procesului menționat în cazurile, Dacă toate aceste constatări de laborator, sau cel puțin unele dintre ele depășesc anumite valori critice (ESR mai sus 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, A₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Putere. ekstiaktsii).

În funcție de disponibilitate (B) sau lipsa (A) simptome comune și prezența (la) sau lipsa (și) indicatori ai activității biologice există trei grupuri de pacienți:

• Aa - cu simptome locale (simptome comune sunt absente, Parametrii de laborator sunt normale);
• Bb - o generalizare a procesului de (simptome comune sunt);
• Ab - cu o creștere a valorilor de laborator, precedată de apariția simptomelor de intoxicație.

După tratament la pacienții cu indicatorii Ab de activitate biologică normalizate, în absența tratamentului, acești pacienți merg la un grup de Bb, în care plină normalizarea testelor de laborator după tratament nu se produce.