Boala vacii nebune – Boala Creutzfeldt-Jakob – Psevdoskleroz spastică

Creutzfeldt-Jakob (Subacută encefalopatie spongiformă; CJD)

Descrierea de boala Creutzfeldt-Jakob

Psevdoskleroz spastică (BKJa) – rar, mortal, o boală degenerativă a creierului, caracterizată prin demență rapid progresivă.

Boala Creutzfeldt-Jakob pot fi clasificate în diferite subtipuri:

  • Sporadică boala Creutzfeldt-Jakob - de asemenea, cunoscut sub numele de boala clasic Creutzfeldt-Jakob; mai frecvent tip; în general, afectează persoane cu varsta 50 ani sau mai mult;
  • Boala familiala Creutzfeldt-Jakob - o boala ereditara;
  • Boala Creutzfeldt-Jakob iatrogena - infectia apare prin proceduri medicale, cum ar fi injecții de hormon de creștere (hormon de creștere) sau transplanturi de cornee sau dura mater donatorilor pacientului;
  • O nouă variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob) - Apare atunci când consumul de produse de carne de vită contaminate, care poate determina encefalopatie spongiformă bovină;
    • Encefalopatia spongiformă bovină, cunoscut sub numele de boala vacii nebune. Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob este diferit de alte forme de boala Creutzfeldt-Jakob, deoarece afectează tinerii și are o perioadă lungă de dezvoltare.

Cauzele bolii Creutzfeldt-Jakob

Cercetare cauzele bolii Creutzfeldt-Jakob găsite, ca de cazuri non-ereditare provoca proteine ​​infectioase, numite prioni. Prioni pot transforma moleculele normale de proteine ​​în anormală, molecula patogene.

Factorii de risc pentru boala Creutzfeldt-Jakob

Factori, care cresc riscul de boala Creutzfeldt-Jakob:

  • Vârstă: 50-75 an;
  • Utilizarea hormonului de creștere cadaveric;
  • Transplantul de cornee;
  • Transplantul de dura mater;
  • Membrii de familie cu CJD – despre 10% -15% din cazuri sunt mostenite;
  • Consumul de carne de vită, produse în țări cu epidemii de boala vacii nebune;
  • Profesiei medicale, că munca cu țesuturile creierului;
  • Transfuzie de sânge de la BCJ pacient.

Simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob

La etapa inițială a simptomelor CJD nu sunt respectate. Ca progreseaza CJD, Simptomele, care ar putea fi, include:

  • Probleme de memorie;
  • Dificultăți de concentrare;
  • Dificultati de vorbire;
  • Pierderea de coordonare;
  • Vedere încețoșată;
  • Schimbari in comportamentul si starea de spirit;
  • Spasme musculare;
  • Convulsii;
  • Pierderea funcțiilor mentale și fizice.

În funcție de tipul de CJD, boala poate dura de la 3-36 luni sau mai mult. CJD este aproape intotdeauna fatal.

Diagnosticul bolii Creutzfeldt-Jakob

Medicul va intreba despre simptome si istoricul medical, și de a efectua un examen fizic.

BCJ este o boala dificil de diagnosticat. Nu exista teste, permițând detecta. Teste, care pot fi utilizate, pentru a ajuta la diagnosticarea:

  • Poate, doriți să înregistrați activitatea creierului. Aceasta se poate face prin electroencefalograma (EEG);
  • Am nevoie de poze ale creierului, care sunt utilizate pentru a efectua următoarele proceduri:
    • Tomografia computerizată a capului;
    • Imagistică prin rezonanță magnetică (MRT);
  • Poate, Veți avea nevoie pentru a identifica,modul in care creierul foloseste glucoza. Acest lucru poate fi realizat prin utilizarea tomografie cu emisie de pozitroni (PET);
  • Ar trebui să existe o analiză a fluidelor din organism. În acest scop:
    • Scoaterea o mostra de tesut cerebral de testare, Biopsie creier ce se efectuează;
    • Teste de sange;
    • Poyasnichnaya puncție.

Tratamentul bolii Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob, nu este curabile. Scopul tratamentului este de a calma durerea și simptome de CJD.

Terapia de droguri pot include:

  • Opiacee pentru a trata durerea;
  • Anticonvulsivante, pentru a reduce problemele neuromusculare.

Prevenirea bolii Creutzfeldt-Jakob

Pentru a evita o nouă formă de BCJ, este recomandat să nu mănânce carne de vită, producție în, care poate fi encefalopatia spongiformă bovină. Moduri de a preveni alte forme de boala Creutzfeldt-Jakob nu există.