Clasificarea de leucemie

Clasificările existente ale leucemiei acute se bazează pe proprietățile individuale stabile ale celulelor, care sunt caracteristice uneia sau altei forme de boală: este fie celule, din care a apărut leucemia, sau urmaşii lor mai diferenţiaţi.

Grupul leucemiilor acute este unit printr-o caracteristică comună: substratul tumoral este tânăr, așa-numitele explozii, celulă. Numele diferitelor forme de leucemie acută se bazează pe numele precursorilor de celule tumorale normale: mieloblaste, eritroblaști, limfoblaste etc.. Leucemia acută din celule blastice neidentificabile morfologic se numește nediferențiată.

Grupul leucemiilor cronice include tumorile diferențiate ale sistemului sanguin, al cărui substrat principal sunt celulele mature morfologic (de exemplu,, limfocite - pentru leucemia limfocitara, celule roșii din sânge - pentru eritremie).

Apariția caracteristicilor morfologice ale leucemiei mieloide acute este asociată cu descrierea în 1900 g. mieloblast. Dar în același an, cercetătorii, folosind testul de guaiac, afișate, că celulele mieloide, spre deosebire de celulele limfoide, conțin oxidază în citoplasmă. IN 1909 g. Shultz în lucrarea sa „Către diagnosticul diferențial al leucemiei” a subliniat necesitatea utilizării metodelor chimice pentru a determina natura mieloblastică sau limfoblastică a leucemiei acute., în special, diverse teste pentru oxidază. În același timp, au fost utilizate criterii morfologice și citochimice pentru a demonstra că cazurile individuale de leucemie acută aparțin variantei mieloblastice.. De Exemplu, A fost demonstrat, că cloromul apare în leucemia mieloidă, că numai celule de tip mieloid, conținând, așa cum a devenit cunoscut mai târziu, mieloperoxidaza, da culoarea verde caracteristică cloromului.

IN 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau a descris caracteristicile morfologice ale celui de-al treilea, monoblastic, forme de leucemie acută. Mult mai târziu, au fost cunoscute unele proprietăți citochimice ale monocitelor și celulelor blastice în leucemia monoblastică..

IN 1957 g. Hillestad a descris pentru prima dată leucemia promielocitară acută, caracterizat printr-o triadă de trăsături principale: abundența granularității în celulele blastice, dându-le o vagă asemănare cu promielocitele, severitatea sindromului hemoragic și rapiditatea progresiei, terapie incorectabilă. Un test citochimic specific pentru leucemia promielocitară acută a fost găsit în 1966 g.

IN 1964 g. la Cambridge, au fost determinate caracteristicile citochimice ale fiecărei forme de leucemie acută (Tabel).

Necesitatea creării unei clasificări obiective unificate a devenit deosebit de evidentă în legătură cu dezvoltarea terapiei citostatice pentru leucemia acută.

Și morfologic, iar abordările citochimice ale clasificării se bazează pe compararea celulelor patologice cu precursorii lor normali. Ambele abordări sunt legitime. Cu toate acestea, în stabilirea conexiunii dintre celulele tumorale patologice și elementele parentale normale, nu se poate baza pe caracteristicile variabile ale celulelor.: forma miezului, dimensiunea acestuia, dimensiunea citoplasmei etc.. d.

Utilizarea de noi complexe de agenți citostatici, cu apariţia unor remisiuni pe termen lung, înlocuite cu recăderi, cu refractarie la medicamentele citostatice eficiente anterior, variabilitatea a devenit evidentă, în primul rând în forma și dimensiunea nucleelor ​​și citoplasmei celulelor leucemice.. Prin urmare, atunci când se clasifică leucemia acută, este necesar să se bazeze pe semne relativ stabile ale bolii. Dintre toate semnele cunoscute, această cerință este până acum cel mai satisfăcută de caracteristicile citochimice ale celulelor patologice. (tabelul de mai sus).

IN 1976 g. a fost dezvoltat de FAB- clasificarea formelor de leucemie acută, pe baza caracteristicilor morfologice, la care mai târziu (1980) au fost adăugate caracteristicile citochimice ale celulelor. Conform acestei clasificări există mieloidă, mielomonoblastice, promielocitara, monoblastic, leucemie acută limfoblastică, eritromieloză şi leucemie nediferenţiată (Utilizarea reacțiilor imunocitochimice marker face în prezent posibilă clarificarea naturii celulelor blastice în leucemia acută nediferențiată., în legătură cu care acestea pot fi clasificate ca leucemie limfoblastică acută de „tip general” sau leucemie limfoblastică acută pre-B-celule.

Myeloblastnыy leucemie acuta conform clasificării FAB se împarte în două forme independente: cu diferenţiere şi fără diferenţiere.

Leucemie acută monoblastică de asemenea împărţit în forme cu şi fără diferenţiere.

Și cu mieloblastic, iar în leucemia acută monoblastică criteriul de diferenţiere este depistarea a mai mult de 3 % celule din seria granulocitară sau monocitelor, în mod corespunzător mai diferenţiat, decât mieloblast sau monoblast.

Există șase forme leucemie mieloidă:

• M1 - mieloblastic fără diferențiere;
• M2—mieloblastică cu diferențiere;
• MZ - promielocitic;
• M4 - mielomonocitară fără diferențiere;
• M5 - monoblastic (a și b, în funcţie de prezenţa diferenţierii);
• M6 — eritromieloză;
• MO - leucemie acută nediferențiată.

Leucemie Lymfoblastnыy în funcţie de uniformitatea dimensiunilor celulelor, forma corectă a nucleelor ​​lor este împărțită în trei forme: L1, L2, L3.

Identificarea citochimică a formelor corespunde cu cea a clasificării Cambridge. Ceea ce este nou este alocarea în clasificarea FAB a așa-numitelor displazie mielopoietică, căruia îi aparțin, o parte, proces, încă nedefinită ca leucemie acută – așa-numita anemie refractară fără blastoză, la care ar trebui să existe mai puține explozii în punctat 10%, pe cealalta parte - Maloprotsentnыy leucemie acută cu mai puține explozii 30 %, inclusiv o serie de forme, printre care pe primul loc este anemia refractară cu blastoză.

Astfel, Clasificarea FAB a leucemiei acute se bazează și pe histochimic, și pe caracteristicile morfologice (gradul de maturitate celulară, modificări ale formei nucleului și citoplasmei). După cum am menționat mai sus, forma nucleului și a citoplasmei aparține categoriei de caracteristici care se schimbă în mod regulat ale celulelor blastice ale leucemiei acute.

Clasificarea leucemiei cronice, precum și picant, subordonate scopurilor practice. Toate formele de leucemie cronică se disting printr-o singură caracteristică: durează mult timp (cu rare excepții) rămân în stadiul tumorii benigne monoclonale. Ele sunt desemnate în funcție de numele acelor celule mature și în curs de maturizare, care constituie substratul tumoral.

Toate leucemiile pot fi însoțite de dezvoltarea țesutului conjunctiv în măduva osoasă, care lasă o amprentă de originalitate asupra tabloului morfologic şi parţial clinic al bolii. Dezvoltarea fibrozei nu este o caracteristică numai a leucemiei, se observă şi în cancer, si in sarcom (non-hemoblastoze). Țesutul conjunctiv se dezvoltă secundar ca răspuns la inducția specifică din celulele tumorale. Din punct de vedere morfologic, celulele țesutului fibros nu prezintă nicio caracteristică de atipie și se caracterizează prin policlonalitate., t. este. nu sunt tumorale. Odată cu remiterea leucemiei acute și a leucemiei mieloide cronice, mielofibroza dispare.

În ultimii ani, informațiile despre întregul grup de leucemii limfatice - acute și cronice - s-au schimbat semnificativ..

Au fost identificate mai multe variante de leucemie limfoblastică acută care diferă în markeri imunologici și răspuns la terapie:

• nici T- B-leucemie;
• T-leucemie; B-leucemie;
• pre-B-leucemie;
• pre-T-leucemie;
• nici T-, nici leucemia B cu cromozom Ph'.

Au fost identificate și mai multe forme noi în grupul leucemiei limfocitare cronice, ca urmare, a devenit evidentă necesitatea reizolării formelor puțin menționate în legătură cu noi posibilități de tratare a acestora..

În prezent, se încearcă determinarea atât folosind antiseruri monoclonale, cât și policlonale, iar cu ajutorul anticorpilor monoclonali, obtinut prin metoda hibrida, markeri de celule mieloide (similar cu stabilirea markerilor celulelor de natură limfatică) și folosindu-le pentru a identifica formele individuale de leucemie.

Așa, dacă în trecut clasificarea leucemiei se baza doar pe anumite principii morfologice, acum, pe lângă diferențele morfologice, se ia în considerare capacitatea celulelor de a secreta o anumită imunoglobulină., loc de proliferare predominantă, varsta pacientilor, markeri imunologici ai suprafeței elementelor tumorale și comportamentul acestora în cultură, natura tulburărilor cromozomiale. Astfel, Clasificarea acceptată în prezent a leucemiei este o listă de diferite tumori, unde este adesea dificil să se determine granița dintre leucemia însăși și hematosarcom.

Baza morfologică pentru împărțirea leucemiei în acută și cronică rămâne de neclintit și nu necesită discuții suplimentare.

Leucemie acută

Mieloblastic (spontan, indus – secundar)

Mielomonoblastic (formă de bază și pseudopromielocitară)

Monoblastic

Promielocitară (Macro- și forme microgranulare)

Eritromieloza (eritroleucemia, eritromieloza, eritromegacarioblastic)

Megacarioblastic (forma principală și varianta ei cu mielofibroză)

Procent scăzut

Limfoblastic la copii (nici T-, sau forma B; în formă de T; pre-forma T; Formularul B; pre-forma B, nici T-, nici forma B cu cromozomul Ph’)

Limfoblastic la adulți (formele sunt aceleasi, ca la copii)

Plasmablastic

Macrofagic

Nediferențiabil

Leucemie cronică

Leucemia mieloidă (variante cu cromozom Ph' la adulţi, pentru bătrâni există și o variantă fără Ph’-chromo- Mozomii)

Leucemie mieloidă juvenilă fără cromozom Ph'

Leucemie mieloidă cu cromozom Ph’ la copii

Mieloza subleucemica (mieloza subleucemica reala, mielofibroză, osteomieloscleroza)

Eritremie

Megacariocitar

Mieloza subleucemica neclasificata (varianta cu un procent mare de bazofile)

Eritromieloza

Monocitară (de fapt monocitară și mielomonocitară)

Macrofagic

Mastocit

Lnmpholeucoza (formă: măduva osoasă, progresivă principală, Benign, tumora, T-, prolimfocitarnaâ, cu secretie de paraproteine)

Leucemie Volosatokletochnыy

boala lui Sezary

Boala Waldenstrom (Macroglobulinemia Waldenstrom)

Mielom multiplu

Hemoblastoses Paraproteinemic

Boli cu lanț greu

Boala lanțului ușor