Descriere, diagnosticare, Tratamentul bolilor

Policitemia vera: care este problema, Cauze, Simptomele, diagnosticare, tratament, profilaxie

Published by
Vladimir Andreevici Didenko

Policitemie primară; Policitemia rubra vera; P. Vera; Tulburare mieloproliferativă; Eritremie; Policitemie splenomegalică; boala lui Vaquez; boala Osler; Policitemie cu cianoză cronică; Eritrocitoza megalosplenica; Policitemie criptogenă

Ce este policitemia vera

Policitemia vera este o boală cronică a sângelui, în care organismul produce prea multe globule roșii (globule rosii). Uneori crește și numărul de globule albe și trombocite. Această afecțiune aparține unui grup de așa-numite boli mieloproliferative., adică boli, asociat cu disfuncția măduvei osoase.

Măduva osoasă este țesutul din interiorul oaselor, care este responsabil pentru producerea de celule sanguine. În mod normal, produce exact același număr de celule, de cât are nevoie organismul. Cu toate acestea, cu policitemia vera, acest proces scapă de sub control.. Ca urmare, sângele devine mai gros, decât de obicei, care îi încetinește mișcarea prin vase.

Creșterea vâscozității sângelui este o problemă cheie în această boală. Poate duce la cheaguri de sânge (cheaguri de sânge), care sunt capabile să blocheze vasele de sânge. Aceasta, in schimb, crește riscul de complicații grave, cum ar fi accident vascular cerebral, atac de cord sau tromboză venoasă profundă.

Boala se dezvoltă lent. Pentru mulți oameni, poate trece aproape neobservată pentru o lungă perioadă de timp.. Uneori, diagnosticul se pune întâmplător – de exemplu, cu un test de sânge de rutină, când se detectează un nivel crescut al hemoglobinei sau al hematocritului.

Policitemia vera este mai frecventă la adulți, mai ales peste 50-60 de ani, deși în cazuri rare se poate dezvolta la pacienții mai tineri. Bărbații se îmbolnăvesc puțin mai des, decat femeile.

Este important să înțelegem, că aceasta este o boală cronică, adică este greu de vindecat complet, dar cu un tratament adecvat, simptomele pot fi controlate și riscul de complicații poate fi redus semnificativ. Mulți oameni cu acest diagnostic trăiesc o viață lungă și activă., daca urmati recomandarile medicului.

De asemenea, merită remarcat, că policitemia vera poate evolua la afecțiuni mai grave în timp, de exemplu,, mielofibroză sau leucemie acută. Cu toate acestea, acest lucru nu se întâmplă la toți pacienții și, de obicei, cu un curs lung al bolii..

Astfel, Policitemia vera nu este doar „sânge gros”, și o boală complexă, necesitând monitorizare atentă și monitorizare medicală regulată.

Cauze

Cauza principală a policitemiei vera este o mutație genetică. În cele mai multe cazuri, vorbim despre o mutație a genei JAK2. Această genă este responsabilă pentru transmiterea semnalelor în interiorul celulelor măduvei osoase, care reglează creșterea și diviziunea celulelor sanguine.

Când apare mutația?, celulele încep să primească un „semnal să crească” chiar și atunci, când nu este necesar. Ca urmare, măduva osoasă începe să producă prea multe globule roșii, și uneori alte celule sanguine.

Este important să rețineți, că această mutație nu este de obicei moștenită. Apare deja în timpul vieții unei persoane, adică este dobândit. Prin urmare, majoritatea pacienților nu au rude cu aceeași boală.

De ce apare exact această mutație nu este complet cunoscut.. Cu toate acestea, există factori, ceea ce poate crește riscul de dezvoltare a bolii:

  • mai vechi de 50 an;
  • masculin;
  • expunerea la radiații sau substanțe toxice (rareori);
  • prezența altor boli ale sângelui.

Policitemia este uneori confundată cu afecțiunile, în care numărul de globule roșii crește din alte motive – de exemplu, din cauza deshidratării sau a lipsei cronice de oxigen (pentru boli pulmonare sau care trăiesc la mare altitudine). Cu toate acestea, în aceste cazuri nu vorbim despre policitemia vera, si despre secundar.

Policitemia vera diferă prin aceea că, că problema este în măduva osoasă. Aceasta este o boală independentă, și nu reacția organismului la condițiile externe.

Înțelegerea cauzei bolii este importantă pentru alegerea tratamentului potrivit. De Exemplu, medicamentele moderne pot acționa în mod specific asupra căilor de semnalizare perturbate din interiorul celulelor, încetinind reproducerea lor excesivă.

Deși este imposibil să se prevină apariția mutației, diagnosticul precoce vă permite să începeți tratamentul la timp și să evitați complicațiile grave.

Simptomele

Simptomele policitemiei vera pot varia și adesea se dezvoltă treptat. În stadiile incipiente, este posibil ca o persoană să nu observe deloc nicio schimbare.

Unul dintre cele mai caracteristice semne este senzația de oboseală. Poate fi permanent și să nu dispară chiar și după odihnă.. Pacienții se plâng adesea de dureri de cap și amețeli..

Sângele gros poate provoca probleme circulatorii. Acest lucru se manifestă prin următoarele simptome:

  • înroșirea feței;
  • senzație de arsură în palme și picioare;
  • amorțeală sau furnicături la nivelul extremităților;
  • vedere încețoșată;
  • zgomot în urechi.

Un simptom foarte caracteristic este mâncărimea pielii., mai ales după un duș sau o baie fierbinte. Acest lucru se datorează modificărilor compoziției sângelui și reacției pielii.

Poate fi de asemenea observat:

  • crescut transpirație;
  • pierdere în greutate fără motiv;
  • dureri articulare;
  • senzație de greutate în abdomen din cauza splinei mărite.

Cele mai periculoase manifestări sunt asociate cu formarea cheagurilor de sânge. Ele pot duce la complicații grave:

  • cursă;
  • infarct;
  • tromboza venoasa;
  • tromboembolism.

Uneori, invers, există tendința de a sângera – de exemplu, nazale sau gingivale.

Este important să ne amintim, că simptomele pot varia de la o persoană la alta. Unii oameni au o boală aproape asimptomatică, iar pentru unii se manifestă clar în stadiile incipiente.

Dacă apar simptome neobișnuite, legate mai ales de circulația sângelui, Este important să nu întârziați vizita la medic.

Când să vezi un medic

Ar trebui să consultați un medic dacă apar simptome suspecte, mai ales dacă persistă mult timp sau se intensifică.

Motivele consultării pot fi:

  • oboseală constantă;
  • dureri de cap frecvente;
  • mâncărimi ale pielii fără niciun motiv aparent;
  • înroșirea feței;
  • senzație de arsură la brațe sau picioare.

Este deosebit de important să solicitați imediat asistență medicală dacă există semne de tromboză.:

  • durere toracică ascuțită;
  • dificultăți de respirație;
  • slăbiciune pe o parte a corpului;
  • tulburări de vorbire;
  • pierderea bruscă a vederii.

Aceste simptome pot indica un accident vascular cerebral sau un atac de cord și necesită o atenție imediată.

Chiar dacă simptomele par minore, mai bine verifica-ti sanatatea. Uneori boala este descoperită întâmplător în timpul unui test de sânge, iar acest lucru face posibilă începerea tratamentului într-un stadiu incipient.

Examinările preventive regulate sunt deosebit de importante pentru persoanele în vârstă.

Intrebari, pe care medicul îl poate întreba

La programare, medicul va încerca să colecteze cât mai multe informații despre starea pacientului..

El poate pune următoarele întrebări:

  • Ce simptome ai avut și de cât timp??
  • Ai boli cronice?
  • Luați vreun medicament?
  • Au existat cazuri de tromboză în trecut??
  • Au vreo rudă boli similare??

De asemenea, medicul poate clarifica stilul de viață al pacientului:

  • fumat;
  • nivelul de activitate fizică;
  • nutriţie;
  • conditiile de munca.

Aceste întrebări ajută la evaluarea factorilor de risc și la alegerea celei mai bune strategii de diagnostic și tratament..

Diagnostics

Diagnosticul începe cu un test general de sânge. Medicul acordă atenție nivelului hemoglobinei, hematocritul și numărul de celule sanguine.

Dacă indicatorii sunt mari, se comandă studii suplimentare:

  • Test de mutație JAK2;
  • analize biochimice sange;
  • examinarea cu ultrasunete a organelor;
  • biopsie de măduvă osoasă.

O biopsie vă permite să evaluați starea măduvei osoase și să confirmați diagnosticul.

De asemenea, pot fi efectuate studii pentru a evalua riscul de tromboză.

Diagnosticul necesită o abordare integrată și se efectuează sub supravegherea unui hematolog..

Tratament

Tratamentul are ca scop reducerea densității sângelui și prevenirea complicațiilor.

Metode de bază:

  • sângerare (îndepărtarea unei părți din sânge);
  • preparate, reducerea numărului de celule sanguine;
  • antykoahulyantы (pentru prevenirea cheagurilor de sânge).

Alegerea tratamentului depinde de vârsta pacientului, simptome și risc de complicații.

Terapia este de obicei pe termen lung și necesită monitorizare regulată.

Tratamentul acasă

Măsurile la domiciliu ajută la îmbunătățirea stării și la reducerea riscului de complicații:

  • bea suficientă apă;
  • evita supraincalzirea;
  • menține activitatea fizică;
  • renunţe la fumat;
  • urmăriți-vă dieta.

Este important să urmați recomandările medicului și să nu vă automedicați.

Profilaxie

Nu există o prevenire specifică, întrucât boala este asociată cu o mutație.

Cu toate acestea, puteți reduce riscul de complicații:

  • se supune examinărilor regulate;
  • monitorizați hemoleucograma;
  • un stil de viaţă sănătos;
  • timp pentru a trata co-morbidități.

Diagnosticul precoce și tratamentul adecvat sunt cheia pentru a rămâne sănătoși.

Lista surselor

  1. Organizația Mondială a Sănătății. Clasificarea OMS a tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfoide. — Lyon: Presa IARC, 2017. - 586 p.
  2. Clinica Mayo. Policitemia vera [Resursa electronica]. — Mod de acces: https://www.mayoclinic.org
  3. Clinica Cleveland. Policitemia Vera [Resursa electronica]. — Mod de acces: https://my.clevelandclinic.org.
  4. Societatea Americană de Hematologie. Policitemia vera [Resursa electronica]. — Mod de acces: https://www.hematology.org.
  5. Inima Națională, Plămân, și Institutul de Sânge. Policitemia vera [Resursa electronica]. — Mod de acces: https://www.nhlbi.nih.gov.
  6. Organizația Națională pentru Afecțiuni Rare. Policitemia Vera [Resursa electronica]. — Mod de acces: https://rarediseases.org
  7. MedlinePlus. Policitemia vera [Resursa electronica]. — Mod de acces: https://medlineplus.gov
  8. Hoffbrand A. V., Moss P. O. H. Hematologie esențială. — Ed. a VII-a. — Hoboken: Wiley-Blackwell, 2016. - 400 p.
  9. Kaushansky K., Lichtman M. O., Prchal J. T. et al. Hematologie Williams. — Ed. a 9-a. - New York: Educația McGraw-Hill, 2016. - 2390 p.
  10. Barbui T., Thiele J., Gisslinger H. et al. Neoplasme mieloproliferative clasice Philadelphia-negative: Recomandări ELN // Sânge. - 2018. — Vol. 132, 10. — P. 1059–1070.
  11. McMullin M. F., Mead A. J., Ali S. et al. Un ghid pentru diagnosticul și managementul policitemiei vera // Jurnalul Britanic de Hematologie. - 2019. — Vol. 184, 2. — P. 176–191.
Published by
Vladimir Andreevici Didenko

Acest site folosește cookie-uri și servicii pentru a colecta date tehnice de la vizitatori pentru a asigura performanța și îmbunătățirea calității serviciilor.. Continuând să utilizați site-ul nostru, sunteți automat de acord cu utilizarea acestor tehnologii.

Read More