Boala Hirschsprung

Descrierea boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung – o boală congenitală rară. Aceasta afecteaza aproape fiecare nou-născut 5000th. Capete boli obstructie intestinala si previne tranzit intestinal normal. Boala Hirschsprung apare cel mai adesea separat, dar poate fi, de asemenea, parte a unui sindrom.

Cauzele bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este cauzata de lipsa anumitor celule nervoase. Aceste celule, numit ganglionilor, Acestea se găsesc în peretele intestinal. Ele ajuta la relaxarea peretelui intestinului, permițând fecale pentru a vă deplasa prin colon. La copiii cu această boală a colonului este nerasslablennoy, obstrucție provocând. Boala afecteaza de obicei trecut 30-50 centimetri de colon, care se termină cu rectul.

Absența ganglionii se datorează unui defect genetic. In unele cazuri, Boala Hirschsprung este ereditar. Inseamna, ca parintii pot transmite copiilor lor. Aceasta se poate întâmpla, chiar dacă părinții nu au boala.

Factorii de risc pentru boala Hirschsprung

Factori, care creste riscul de boala Hirschsprung:

• Prezența membrilor de familie cu boala Hirschsprung;
• Este mai frecventa la barbati;
• Apariția boala Hirschsprung poate fi asociată cu alte defecte congenitale.

Simptomele bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este de obicei diagnosticat in copilarie, dar poate fi, de asemenea, detectate ulterior. Simptomele pot varia cu vârsta.

Nou-nascutii

• Imposibilitatea de a trece meconiu în primul 48 ore de viață (Meconiu – substanta lipicioasa dark, care este prima mișcare intestinului);
• Vărsături după consumul;
• Distensie abdominală.

La copiii mici,

• Constipație severă;
• Diaree;
• Anemie;
• Stunting.

Adolescenți

• Constipație severă pentru cele mai multe din viata.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

În cele mai multe cazuri, boala Hirschsprung sunt diagnosticate in copilarie, deși au fost descoperite unele cazuri in timpul adolescentei sau la maturitate tineri.

Testele de diagnostic pot include:

• Bariu clismă – soluție de sare de bariu injectabilă în rect. În același timp, intestinele devin vizibile pe raze X, care ne permite să ia în considerare posibilele defecte;
• Biopsie – îndepărtarea unei probe de țesut intestinal, pentru a verifica ganglionilor (sau lipsa acestora);
• Anorectala manometry – măsurarea presiunii sfincterului interne și externe cu un balon rectal sau un senzor special.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Principala metodă de tratament pentru boala Hirschsprung – chirurgie, care îndepărtează partea deteriorată a colonului. Există trei faze de chirurgie, dar, uneori, nu au nevoie de.

Chirurgie faza de boala Hirschsprung:

• Colostomie – Această fază presupune crearea de deschideri chirurgicale la nivelul colonului, care este adus la suprafața abdominală. Fecale și conținutul intestinal sunt alocate prin gaura.
• Îndepărtare – zona afectată de colon este îndepărtat și partea sănătoasă alătură rect.
• Închiderea colostomie – colostomie suturate, si functia intestinului revine treptat la normal.

Rezultate

Simptomele sunt eliminate în 90% copii dupa operatie. Cel mai bun rezultat este legat de începerea tratamentului precoce.

Complicațiile

Complicatiile pot include:

• Enterobrosia;
• Enterocolită;
• Sindromul intestinului scurt.

Prevenirea bolii Hirschsprung

Metode de prevenire a acestei boli nu există.