Boala Hirschsprung

Descrierea boala Hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. Aceasta afecteaza aproape fiecare nou-născut 5000th. Capete boli obstructie intestinala si previne tranzit intestinal normal. Boala Hirschsprung apare cel mai adesea separat, dar poate fi, de asemenea, parte a unui sindrom.

Cauzele bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este cauzata de lipsa anumitor celule nervoase. Aceste celule, numit ganglionilor, Acestea se găsesc în peretele intestinal. Ele ajuta la relaxarea peretelui intestinului, permițând fecale pentru a vă deplasa prin colon. La copiii cu această boală a colonului este nerasslablennoy, obstrucție provocând. Boala afecteaza de obicei trecut 30-50 centimetri de colon, care se termină cu rectul.

Absența ganglionii se datorează unui defect genetic. In unele cazuri, Boala Hirschsprung este ereditar. Inseamna, ca parintii pot transmite copiilor lor. Aceasta se poate întâmpla, chiar dacă părinții nu au boala.

Factorii de risc pentru boala Hirschsprung

Factori, care creste riscul de boala Hirschsprung:

• Prezența membrilor de familie cu boala Hirschsprung;
• Este mai frecventa la barbati;
• Apariția boala Hirschsprung poate fi asociată cu alte defecte congenitale.

Simptomele bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este de obicei diagnosticat in copilarie, dar poate fi, de asemenea, detectate ulterior. Simptomele pot varia cu vârsta.

Nou-nascutii

• Imposibilitatea de a trece meconiu în primul 48 ore de viață (Меконий – темное липкое вещество, care este prima mișcare intestinului);
• Vărsături după consumul;
• Distensie abdominală.

La copiii mici,

• Constipație severă;
• Diaree;
• Anemie;
• Stunting.

Adolescenți

• Constipație severă pentru cele mai multe din viata.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

În cele mai multe cazuri, boala Hirschsprung sunt diagnosticate in copilarie, deși au fost descoperite unele cazuri in timpul adolescentei sau la maturitate tineri.

Testele de diagnostic pot include:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. În același timp, intestinele devin vizibile pe raze X, care ne permite să ia în considerare posibilele defecte;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, pentru a verifica ganglionilor (sau lipsa acestora);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, care îndepărtează partea deteriorată a colonului. Există trei faze de chirurgie, dar, uneori, nu au nevoie de.

Chirurgie faza de boala Hirschsprung:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, care este adus la suprafața abdominală. Fecale și conținutul intestinal sunt alocate prin gaura.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, si functia intestinului revine treptat la normal.

Rezultate

Simptomele sunt eliminate în 90% copii dupa operatie. Cel mai bun rezultat este legat de începerea tratamentului precoce.

Complicațiile

Complicatiile pot include:

• Enterobrosia;
• Enterocolită;
• Sindromul intestinului scurt.

Prevenirea bolii Hirschsprung

Metode de prevenire a acestei boli nu există.