Gistiocitozы

Pentru acest grup de boli caracterizate prin prezența în țesuturile histiocytes proliferative.

Boala Henda Shyullera-Christian

Boala Henda Shyullera-Christian diferă de alte histiocitoză principal chimice compoziția depozitelor în celulele sistemului fagocitar mononuclear. Ca urmare a încălcare a metabolismului lipidic in sange colesterol circulant, esteri ai colesterolului, grăsimi neutre, fosfatide și. Ele sunt depozitate in celulele sistemului fagocitar mononuclear, care în această boală dramatic hiperplastică.

Cu retikuloksantomatoze răspândită apar celule ksantomatoznye, celule identice Niemann-Pick. Unele dintre ele sunt uriașe și multicore. În jurul cluster de celule se dezvolta tesut granulomatoasă ksantomatoznyh cu focare de fibroza. Astfel forma specifică a acestui granuloame boală, care pot fi complet absorbită, iar apoi reface structura țesuturilor.

Boala este foarte rară. Forma sa este caracterizată de maduva osoasa hepatosplenomegalie, diabet insipid, exophthalmos progresive și distrugerea focală a oaselor plate. Există și alte variante clinice și morfologice ale bolii Henda Shyullera-creștin.

Nervos Letterer-Gray

Mecanismul bolii sunt proliferarea celulară a fagocitelor mononucleare din piele, ficat, splină, ganglionii limfatici, măduvă, ușoară, oase si alte organe. Acest atipice histiocite cu o rundă de dimensiuni medii sau nucleu oval, conține adesea nucleoli bazofile.

Citoplasma celulei este pictata in culori vii, bazofnlnaya, Omogen. Există, de asemenea, multe histiocite nucleare, precum și grupuri de celule ksantomnyh, conțin depozite citoplasmatice de colesterol și grăsimi neutre, celulele plasmatice și eozinofile. Boala incepe cu leziuni ale pielii acute, debutul febrei. Apoi a crescut splină, ganglionilor limfatici și ficat, care formează adesea conglomerate. Există inflamarea membranelor mucoase (stomatită, vulvovaginita colab.), nu raspund la terapia cu antibiotice. Adesea, există o pierdere de oase plate (Craniu, și alte lame.).

Modificări specifice speciale din sânge nu este respectat. Poate include rata de sedimentare a eritrocitelor crescuta, neutrocytosis, eozinofilija, monocitare, trombocite în cazurile severe pot dezvolta pancitopenie.

Diagnosticul bolii Acesta este plasat pe studiul de puncție biopsie și a siturilor de mai sus proliferarea celulelor.

Granulom eozinofilic

Granulom eozinofilic proliferarea intraosoasă caracterizat de histiocite și granulocite eozinofile.