Boala hemolitica a nou-nascutului

Sub boala hemolitica a nou-născutului și a fătului înțelege anemie hemolitica, care apare ca urmare a diferențelor antigenice de eritrocite fetale și materne (nou-născuți), generație de imunocompetenti Anticorpii materni sistem împotriva antigenului, penetrare de anticorpi prin placenta si distrugerea celulelor rosii din sange ale fatului sau nou-născutului afectate de aceste anticorpi. Cele mai frecvente anticorpi sunt îndreptate împotriva antigenelor de rhesus, împotriva antigenului D au copii rezuspolozhitelnogo; Ei au produs femei rezusotritsatelnoy. Anticorpi îndreptați împotriva antigenelor mai puțin din grupa A sau B ale fătului (nou-născuți); produsă de către mamă a grupului O. Anticorpii chiar mai rare împotriva antigenelor C, c, IS.

Etiologia și patogeneza boala hemolitica a nou-nascutului

Dezvoltarea de boala hemolitica a nou-nascutului este cel mai adesea asociat cu incompatibilitatea de sange intre mama si fat antigen D, cel puțin - pentru antigenele de ABO, C и др.

Boala hemolitica Rhesus, rezusnesovmestimostyu datorită, Se dezvoltă ca rezultat al penetrării a anticorpilor mamei prin placenta. Acești anticorpi sunt fixate pe suprafața celulelor roșii din sânge ale fătului, prin care celulele rosii din sange sunt distruse de macrofage. Dezvoltarea anemie hemolitica cu apariția de zone de hematopoiezei extra-medular și o creștere a numărului de bilirubina indirecta, extrem de toxice pentru făt sau nou-născutului.

Imunizarea mama Rh-pozitive celulele rosii din sange ale fatului in timpul travaliului se efectuează. Mult mai puțin o femeie imunizat inainte de sarcina. Motivul pentru acest antigen eritrocite adesea este transfuzat, Lipsa de femei. Șanse de imunizare a femeilor este mult mai mare în cazul, în cazul în care soțul și soția au același grup sistem ABO sange.

Potrivit unor rapoarte, probabilitatea de Rh-imunizarea cu același grup de sange de soția sa și soțul la penetrarea placentei 0,1 ml de sânge fetal nu este mai 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, Mai mult 5 ml - 65 %. Aceste date au fost obținute prin metoda Kleyhauera, ceea ce face posibil să se distingă în sângele circulant al femeilor globule roșii fetale în conținutul lor de hemoglobinei fetale. Potrivit rezultatelor sondajelor, majoritatea femeilor care dau naștere (75 %) nu mai pătrunde 0,1 ml de sânge fetal, care nu este suficient pentru a imuniza. În 3 % Femeile se ridică 15 ml de sânge fetal.

Total de risc Rh imunizare in cazul, în cazul în care copilul este Rh pozitiv, Sistemul Rh-negativ mama si grupa sanguina ABO, ele nu sunt la fel, 2-3 %, și coincidența grupe de sânge - 15%. Acest lucru se datorează faptului, copilul eritrocite, intra sângele mamei în același grup, rămân neschimbate și nu este imunizat, în timp ce celulele fetale rosii din sange aglutinate un grup de ABO aglutinine mama naturală înainte, modul în care acestea reușesc să imuniza o femeie.

Boala hemolitica a nou-nascutului - Termen, Acesta este adesea folosit ca un sinonim al anemiei, asociate cu Rh incompatibilitate, cu toate acestea, ea include și alte forme de anemie hemolitică, în special anemie hemolitica, incompatibilitate de sistem ABO. Sistemul de incompatibilitate ABO se observă aproximativ 20 % toate sarcinile. Numai o 10 % femeile gravide din grupurile de incompatibilitate ABO anticorpii materni influență asupra fătului.

Boala hemolitica Rhesus ABO la copii, ale caror mame sunt O sânge grup. Idioagglutinin Normal aparțin ABO clasei IgM. Ei nu au traversează placenta. Cu toate acestea, 10 % persoanele sanatoase cu grupa de sange O au anticorpi împotriva antigenelor A și B, aparținând IgG clasa. Astfel de anticorpi se găsesc la femei, și bărbați. Ei traversează placenta și poate provoca fătului sau nou-născutului anemie hemolitica. ABO anemie hemolitica apare în rândul copiilor născuți la fel de des, precum și în rândul copiilor, născută din doua și a treia nașteri. Frecvența de boala hemolitica a nou-nascutului crește cu fiecare naștere succesive.

Manifestările clinice ale bolii hemolitice

Manifestările clinice ale bolii hemolitice variază în funcție de cantitatea de anticorpi, pătruns prin placenta. În cazurile cele mai grave, fatul dezvoltat edem extensiv, ascita, Apare în transudat cavitatea pleurala. Un copil poate fi născut mort sau în stare critică. În formele mai puțin severe ale bolii în paloarea pielii nou-născut, marirea ficatului și a splinei.

Una dintre cele mai periculoase simptome ale bolii hemolitice a nou-născutului este icter nuclear, la care semne de sistem nervos, ceea ce duce în cele din urmă la schimbări ireversibile - pierderea auzului, spasticitate asimetric. Nivelul critic de bilirubina indirecta, în care dezvoltarea icter nuclear, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Când sistemul ABO incompatibilitate semnele clinice ale bolii este mult mai puțin pronunțată, decât cu Rh incompatibilitate. Ocazional există o creștere semnificativă a ficatului și splinei. Grad mai putin severe de anemie, giperʙiliruʙinemii. Icter nuclear nu este caracteristic boala hemolitica ABO, Cu toate acestea, cazuri izolate ei descrise la acest anemie.

Rezultatelor de laborator boala hemolitica

Imaginea Blood depinde de severitatea bolii.

În forme severe de boala hemoglobinei la naștere este redusă la 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Creștere caracteristic de reticulocite 10-15 %, de leucocite în sângele periferic, un număr mare de erythrokaryocytes, schimbare neutrofilica la stânga.

Există trei grade de severitate a bolii hemolitice a nou-nascutului, în funcție de nivelurile sanguine de hemoglobină și bilirubinei și severitatea edem:

• Pentru am severitate caracterizată printr-o hemoglobinei 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubina mai puțin 90 mmol / l și pastoznost tesutului subcutanat;
• Pentru gradul II - conținutul hemoglobinei 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, umflarea țesutului subcutanat și ascită;
• pentru gradul III - cantitatea de hemoglobina mai puțin 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubinei mai 150 mmol / l, Disponibilitatea universal de edem.

Treptat, scăderea hemoglobinei, uneori până la 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), eritrokariotsitoz exprimat, uneori apar megaloblasts. În cazuri rare, celulele au identificat, foarte amintește de explozii. S-au găsit anizocitoză marcat, polihromaziya. Pentru Rh incompatibilitate se caracterizează prin spherocytes. În cazurile cele mai grave, numărul de trombocite redus.

Când sistemul ABO incompatibilitate Anemia este mult mai puțin pronunțată, decât cu Rh incompatibilitate. Nivelul de reticulocite, de asemenea, modernizate. În erythrokaryocytes periferice găsit sânge, dar o cantitate mică de (5-10 La 100leykotsitov). Pentru această formă de anemie caracterizată de spherocytes aspectul, care sunt imposibil de distins de spherocytes în microspherocytosis ereditar.

Diagnosticul de boala hemolitica a nou-nascutului

Boala hemolitica a nou-nascutului este de așteptat în cazul unei nașteri în nașteri repetate au copii Rh-pozitiv mama Rh negativ de.

Conținutul de hemoglobină la copiii sub norma, icter cu un conținut ridicat de bilirubina indirecta. Globule rosii contin anticorpi copil, detectate de Coombs direct. Ser matern conține anticorpi incompleți, care apar în timpul test indirect Coombs cu un bazin de celule rosii din sange donator Rh pozitiv ale aceluiași grup sau grupul O.

În cazurile, Dacă Rhesus afiliere și mama a aceluiași copil sau copilul este Rh-negativ, grupa de sânge matern O, și copilului o, B sau AB și există semne de anemie hemolitica, există o presupunere cu privire la posibilitatea de a sistemului ABO incompatibilitate. Aceasta este susținută de detectarea unei anticorpilor serici materni împotriva antigenelor A sau B (în funcție de grupa de sânge a copilului), aparținând IgG clasa.

Testul folosit pentru a detecta prezența așa-numitul idioagglutinin imun, da hemoliza la 37 ° C complement prisutstvii, nu caracteriza anticorpi, cauzând boala hemolitica a nou-nascutului, incompatibilitate de sistem ABO. Distrugerea celulelor rosii din sange ale copilului nu se datorează hemoliza lor complementdependent, ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge de macrofage, acoperite cu anticorpi IgG. De aceea, metodele moderne de cercetare se bazează pe distrugerea anticorpilor IgM mercaptoetanol sau 2,3-Dimercaprol (unithiol) urmată de determinarea anticorpilor serici sau prin indirect Coombs, sau în timpul incubării cu soluție de gelatină. Cu toate acestea, această metodă trebuie să fie testate, pentru că nu se poate exclude complet posibilitatea de a stabili fragmente de IgM la celule rosii din sange si de a identifica testul lor indirect Coombs sau prin incubare cu o soluție de gelatină. Prin urmare, dezvoltarea de noi metode pentru detectarea anticorpilor, cauzând anemie hemolitica, în cazul în care incompatibilitatea sistemului ABO.

Diagnosticul prenatal de boala hemolitica a nou-nascutului, asociate cu Rh incompatibilitate, Se realizează, în principal prin studii dinamice ale anticorpilor împotriva antigenului Rh în serul mamei. Creșterea titrului de anticorpi în timpul sarcinii sugerează posibilitatea de Rh incompatibilitate la făt.

Pentru diagnosticul prenatal este de asemenea utilizat transabdominal'nyj amniocenteza. Potrivit cercetătorilor, ar trebui să fie efectuate numai după examinarea cu ultrasunete pentru a determina locația a placentei. Deși în cele mai multe cazuri, amniocenteză transabdominala - proceduri de securitate, descris în literatură ca o complicație a mamei (embolie lichidul amniotic), și de la făt (tamponadă cardiacă datorită hemopericardium). Studiul dinamic de lichid amniotic permite 93,3 % cazuri prenatale diagnostic corect de boala hemolitica, pentru a determina gravitatea și prognoza pentru făt.

Pentru diagnosticul prenatal este setat la studii dinamice ale bilirubinei, care, astfel, crește.