Deferasirox

Când ATH:
V03AC03

Acțiune farmacologică

Complexing triplu ligand, dotat cu o afinitate mare pentru Fe3 + şi se leagă-l la raportul 2:1. ПРЕПАРАТ УСИЛИВАЕТ ЭКСКРЕЦИЮ ЖЕЛЕЗА ПРЕИМУЩЕСТВЕННО cu fecale. Are afinitate scăzută pentru Zn2 + și Cu2 + și nu scade concentrația lor în sânge.

Farmacocinetica.

Bine absorbit după administrarea orală. Biodisponibilitate absolută - cca 70%. Biodisponibilitatea crește cu 13-25% atunci când este luat pentru 30 minute înainte de mese, cu normal sau ridicat de grăsimi. Biodisponibilitate la adolescenți (12-17 ani) si copii (2-în vârstă de 12 ani) după doze unice și multiple mai jos, decât la adulți (la copiii sub 6 ani în urmă 50%). TCmax 1,5–4 h. Volumul de distribuție la adulți este de cca 14 L. Proteine ​​Contact - 99%. Metabolizat prin glucuronidare prin UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (despre 8%). Deconjugarea și reabsorbția ulterioară are loc în intestin (circulația enterohepatică). T1 / 2 - 8–16 ore. Scrie în principal în materiile fecale (84%) și într-o măsură mai mică - cu urină (8%).

Mărturie.

Suprasarcină cronică de fier post-transfuzie la adulți și copii mai mari 2 ani după transfuzie aproximativ 20 unități (100 ml / kg) masă de eritrocite și mai mult sau în prezența datelor clinice, indicând dezvoltarea supraîncărcării cronice cu fier (incl. cu o creștere a feritinei serice mai mult 1000 ug / l).

Dozare regim

Interior, post (pentru 30 minute înainte de a mânca), 1 o dată pe zi la aproximativ aceeași oră. Doza iniţială este de 20 mg / kg / zi. Doza inițială recomandată pentru pacienți, primind mai mult 14 ml / kg / lună masă de eritrocite (aproximativ mai mult de 4 transfuzii pe lună pentru adulti) - 30 mg / kg, primesc mai putin 7 ml / kg / lună masă de eritrocite (mai puțin de aproximativ 2 transfuzii de sânge pe lună pentru adulți) - 10 mg / kg.

La pacienții cu efect clinic bun în timpul tratamentului cu deferoxamină, doza inițială de medicament trebuie să fie 1/2 dintr-o doză utilizată anterior de deferoxamină. Reglarea dozei se efectuează la fiecare 3-6 luni (a monitorizat nivelurile serice de feritină) in trepte, 5-10 mg / kg. Dacă concentrația serică a feritinei rămâne semnificativ mai mică 500 ug / l, se recomandă oprirea tratamentului cu medicamentul.

Tabletele au fost plasate într-un pahar cu apă sau suc de portocale sau de mere (100–200 ml) și se agită până se obține o suspensie omogenă. Suspensia este luată pe cale orală, după care reziduurile sale în paharul se adaugă cantități mici de apă sau suc, amestecă și bea. Nu se recomandă diluarea comprimatelor în băuturi carbogazoase sau lapte, mestecați sau înghițiți comprimate întregi.

Contraindicații.

Hipersensibilitate, Intoleranţă la galactoză, deficiență severă de lactază, glucoză-galaktoznaya malyabsorbtsiya, sarcină, lactație.

Atent. Insuficiență renală / hepatică, hipercreatininemie peste norma de vârstă, activitate crescută a transaminazelor "hepatice" în mai mult de 5 timp.

Efect secundar.

Incidența efectelor secundare: Deseori (1/10 Și altele), deseori (Mai mult 1/100 Mai puțin 1/10), uneori (Mai mult 1/1000 Mai puțin 1/100).

Din sistemul nervos: frecvent dureri de cap; uneori amețeli, alarmă, tulburari de somn.

Din simțurile: uneori cataractă timpurie, makulopatija, pierderea auzului.

Sistemul respirator: uneori - dureri de gât.

Din sistemul digestiv: adesea diaree sau constipație, dispepsie, vărsături, greață, gastralgie, meteorism, ALT crescut, IS; uneori gastrită, hepatită, colelitiază.

Pentru pielea: adesea erupții, mâncărime; uneori - tulburări de pigmentare.

Din sistemul urinar: foarte des - hipercreatininemia, adesea - proteinurie.

Alte: uneori - hipertermie, umflătură, senzație de oboseală.

Supradozaj

Simptomele: durere de cap, greață, vărsături, diaree.

Tratament: inducerea vărsăturilor sau lavajul gastric, Terapia simptomaticheskaya.

Interacțiuni de droguri

Nu trebuie combinat cu antiacide care conțin Al3 +, PM, complecși formează cu ionii de fier.

Precauții.

Terapia trebuie efectuată de medici, cu experiență în tratamentul supraincarcarii cronice cu fier posttransfusion.

Se recomandă determinarea creatininei serice 2 ori înainte de tratament și lunar în timpul terapiei.

Pentru pacienții adulți, doza zilnică de medicament poate fi redusă cu 10 mg / kg, dacă în timpul a două vizite la rând hipercreatininemia non-progresivă a fost mai mare decât 50% în comparație cu media de pre-tratare, și nu a putut fi asociat cu dr. Cauze. La copii, doza poate fi redusă cu 10 mg / kg, dacă, pentru două vizite consecutive, creatinina plasmatică depășește limita superioară a vârstei. Dacă există o creștere progresivă a creatininei peste limita superioară a normei, terapia medicamentoasă trebuie întreruptă. Decizia de a relua tratamentul se ia pe baza situației clinice specifice..

Se recomandă monitorizarea activității transaminazelor "hepatice" lunar. Cu o creștere progresivă a activității transaminazelor „hepatice”, nu are legătură cu niciun altul. Cauze, terapia trebuie întreruptă. După stabilirea cauzei modificărilor sau după normalizarea indicatorilor, poate lua în considerare reluarea terapiei.

Dacă apare erupții cutanate ușoare până la moderate, tratamentul este continuat fără ajustarea dozei. Dacă apar erupții cutanate mai severe, tratamentul trebuie întrerupt.

Înainte și în timpul tratamentului cu medicamentul, se recomandă determinarea regulată a acuității auzului și efectuarea unui examen oftalmologic (ophthalmoscopy inclusiv fundului). Dacă apar tulburări de auz sau de vedere, este recomandat să se ia în considerare reducerea dozei sau întreruperea tratamentului.

Nivelurile serice de feritină trebuie măsurate lunar. Tratamentul trebuie întrerupt, dacă concentrația serică a feritinei este mai mică 500 ug / l.

La copii, fiecare 12 luni se recomandă controlul greutății și înălțimii corpului.