Amiloidoz

Descriere amiloidoza

Amiloidoza este un grup de boli rare. Aceasta implică depunerea de proteine ​​amiloid. Această proteină se acumulează în țesuturile și organele. Există trei forme de bază:

  • Primar amiloidoz, depozite sunt situate în inima, ușoară, piele, limbă, tiroidian, intestin, ficat, vasele de rinichi si de sange;
  • Amiloidoza secundara – proteine ​​este în splină, ficat, rinichi, glandele suprarenale, și ganglionii limfatici;
  • Depozite amiloidoza ereditare – în nervi, inimă, vasele de rinichi si de sange.

Acumularea de amiloid poate împiedica funcționarea organelor sau țesuturilor.

Amiloidoza Prichinы

Cauzele amiloidoza variază în diferitele ei forme.

  • Amiloidoza primara – cauzată de acumularea de fragmente de anticorpi, adesea apare ca urmare a bolilor măduvei osoase (mnozhestvennaya mielom);
  • Amiloidoza secundara – dezvoltă ca răspuns la infecții cronice sau boli inflamatorii;
  • Amiloidoza ereditară, cauzata de mutatii ale amiloid în sânge.

Amiloidoza risc Faktorы

Factori, care poate crește riscul de amiloidoza includ:

  • Amiloidoza primara:
    • Paul – Barbatii au un risc mai mare;
    • Vârstă – senior 40 an;
    • Mnozhestvennaya mielom;
  • Amiloidoza secundara:
    • Paul – Barbatii au un risc mai mare;
    • Vârstă – senior 40 an;
    • Bolile inflamatorii și infecțioase cronice, ca: tuberculoză, artrita reumatoida, osteomielită;
    • Febră mediteraneană;
    • Hemodializă – selecție de sânge din arterele, purificare, adăugând elemente nutritive, și returnarea în vena;
    • Anamneză;
  • Amiloidoza ereditară:
    • Naționalitate: Portugheză, Suedezii, Japoneză;
    • Prezența familiei mediteraneene pacienții febră.

Simptomы amiloidoza

Când aceste simptome ar trebui sa vedeti un medic:

Simptomele pentru toate formele de amiloidoza:

  • Oboseală;
  • Slăbire;
  • Ficat extinsă;
  • Iritabilitate;
  • Semne de insuficiență cardiacă.

Amploarea bolii și tipul organului afectat va contribui, de asemenea, identificarea simptomelor adiționale, dacă este cazul. Nivelul lor poate varia de la ușoară până la severă. Mai jos este o listă de simptome suplimentare, care se referă la sisteme specifice ale corpului:

  • Tractului urinar – insuficiență renală;
  • Piele – ridurile lumina, culoare violet (piele roșiatică din jurul ochilor, cauzate de scurgeri de sange din capilare);
  • Sistemul limfatic – hyperadenosis;
  • Sistemul endocrin – lărgirea glandei tiroide;
  • Sistem digestiv:
    • Dificultăți de înghițire;
    • Tumefierea limbii;
    • Ficat extinsă;
    • Diaree;
    • Ileus:
    • Malabsorbție (absorbția neadecvată a nutrienților din tractul intestinal);
    • Scaun maro deschis;
  • Sistemul neurologice:
    • Imbecilitate – pot dezvolta boala Alzheimer;
    • Insensibilitate, intepaturi, slăbiciune în brațe și picioare;
    • Umflarea în încheietura mâinii;
    • Slăbiciune în mâinile;
  • Sistemul cardiovascular:
    • Acumularea de fluid, provocând umflarea în țesuturile;
    • Ritm cardiac anormal (aritmie);
    • Inima extinsa;
    • Stop cardiac;
    • Moarte subita;
    • Sistemul respirator;
    • Dificultăți de respirație;
    • Dispnee.

Амилоидоз - отек в нижней части ног

Diagnosticul amiloidoza

Aceasta boala poate provoca dificultăți în diagnostic. În absența simptomelor inițiale, boala poate duce la deces. Doctorul nu un examen fizic și trimite pacientul la specialiști pentru analize suplimentare. Testele pot include următoarele:

  • Biopsie – selectarea unui eșantion mic de țesut sau organ, ac sau cut-off;
  • Electrocardiogramă (ECG) – măsurarea activității electrice a inimii pentru a diagnostica boli de inima;
  • Ecocardiografie – examinare detaliată a mișcărilor monitorului inimii, folosind undele de sunet de înaltă frecvență;
  • Evaluarea funcției renale – determină, dacă există exces de proteine ​​in urina;
  • Analiza urinei – Examinarea chimică și microscopic al urinei pentru prezența bolii;
  • Cercetare creatininei serice – test pentru studiul funcției renale și a masei musculare;
  • Analiza nivelurilor de azot ureic din sânge (AMK) – analize de sânge pentru evaluarea funcției rinichilor;
  • Ecografie abdominala – test, care foloseste undele sonore pentru a studia anomalii ale organelor interne si vasele de sange;
  • Vitezei de conducere nervoasă – evaluează starea nervilor.

Amiloidoza tratament

În momentul de față, nu există tratamente pentru amiloidoza. Scopul principal este de a trata boala de bază. Tratament pentru a reduce sau simptome de control si complicatii aduce doar un succes modest. Tratamentul include:

Chimioterapia

Chimioterapia poate fi sub formă de tablete, injecție, sau printr-un cateter. Este folosit, pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor si poate incetini progresia bolii în:

  • Amiloidoza primara;
  • Amiloidoza secundara – tratament agresiv al procesului subiacent boli inflamatorii sau;
  • Amiloidoza ereditară.

Transplantul de celule stem

Celulele stem sunt celule imature din organism. Acestea sunt transplantate pentru a inlocui celulele deteriorate sau bolnave. Acest procedeu este folosit pentru:

  • Amiloidoza primara – Ei au folosit propriile lor celule sanguine imature pentru transfuzie. Acest proces este numit transplant autolog de celule stem. În această metodă de tratament poate fi utilizat suplimentar ca medicamente, si chimioterapie;
  • Amiloidoza ereditară – Celulele transplantat de la un donator de organe.

Transplantul de organe

Transplant – îndepărtarea corpul pacientului și transplantul sănătos de la donator la primitor. De obicei, efectuat un transplant de ficat, rinichi sau. Poate fi efectuată pentru toate formele majore de amiloidoză.

Splenectomie

Operațiunea poate reduce productia de amiloid. Poate fi făcută pentru amiloidoză primară și secundară.

Prevenirea amiloidoza

Metode în prezent cunoscute de prevenire a amiloidoza.