Amiloidoz

Descriere amiloidoza

Amiloidoza este un grup de boli rare. Aceasta implică depunerea de proteine ​​amiloid. Această proteină se acumulează în țesuturile și organele. Există trei forme de bază:

• Primar amiloidoz, depozite sunt situate în inima, ușoară, piele, limbă, tiroidian, intestin, ficat, vasele de rinichi si de sange;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, ficat, rinichi, glandele suprarenale, și ganglionii limfatici;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, inimă, vasele de rinichi si de sange.

Acumularea de amiloid poate împiedica funcționarea organelor sau țesuturilor.

Amiloidoza Prichinы

Cauzele amiloidoza variază în diferitele ei forme.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, adesea apare ca urmare a bolilor măduvei osoase (mnozhestvennaya mielom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Amiloidoza ereditară, cauzata de mutatii ale amiloid în sânge.

Amiloidoza risc Faktorы

Factori, care poate crește riscul de amiloidoza includ:

• Amiloidoza primara:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 an;
  • Mnozhestvennaya mielom;
• Amiloidoza secundara:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 an;
  • Bolile inflamatorii și infecțioase cronice, ca: tuberculoză, artrita reumatoida, osteomielită;
  • Febră mediteraneană;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, purificare, adăugând elemente nutritive, și returnarea în vena;
  • Anamneză;
• Amiloidoza ereditară:
  • Naționalitate: Portugheză, Suedezii, Japoneză;
  • Prezența familiei mediteraneene pacienții febră.

Simptomы amiloidoza

Când aceste simptome ar trebui sa vedeti un medic:

Simptomele pentru toate formele de amiloidoza:

• Oboseală;
• Slăbire;
• Ficat extinsă;
• Iritabilitate;
• Semne de insuficiență cardiacă.

Amploarea bolii și tipul organului afectat va contribui, de asemenea, identificarea simptomelor adiționale, dacă este cazul. Nivelul lor poate varia de la ușoară până la severă. Mai jos este o listă de simptome suplimentare, care se referă la sisteme specifice ale corpului:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, culoare violet (piele roșiatică din jurul ochilor, cauzate de scurgeri de sange din capilare);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Sistem digestiv:
  • Dificultăți de înghițire;
  • Tumefierea limbii;
  • Ficat extinsă;
  • Diaree;
  • Ileus:
  • Malabsorbție (absorbția neadecvată a nutrienților din tractul intestinal);
  • Scaun maro deschis;
• Sistemul neurologice:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Insensibilitate, intepaturi, slăbiciune în brațe și picioare;
  • Umflarea în încheietura mâinii;
  • Slăbiciune în mâinile;
• Sistemul cardiovascular:
  • Acumularea de fluid, provocând umflarea în țesuturile;
  • Ritm cardiac anormal (aritmie);
  • Inima extinsa;
  • Stop cardiac;
  • Moarte subita;
  • Sistemul respirator;
  • Dificultăți de respirație;
  • Dispnee.

Diagnosticul amiloidoza

Aceasta boala poate provoca dificultăți în diagnostic. În absența simptomelor inițiale, boala poate duce la deces. Doctorul nu un examen fizic și trimite pacientul la specialiști pentru analize suplimentare. Testele pot include următoarele:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, ac sau cut-off;
• Electrocardiogramă (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, folosind undele de sunet de înaltă frecvență;
• Оценка почечной функции – определяет, dacă există exces de proteine ​​in urina;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analiza nivelurilor de azot ureic din sânge (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, care foloseste undele sonore pentru a studia anomalii ale organelor interne si vasele de sange;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Amiloidoza tratament

În momentul de față, nu există tratamente pentru amiloidoza. Scopul principal este de a trata boala de bază. Tratament pentru a reduce sau simptome de control si complicatii aduce doar un succes modest. Tratamentul include:

Chimioterapia

Chimioterapia poate fi sub formă de tablete, injecție, sau printr-un cateter. Este folosit, pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor si poate incetini progresia bolii în:

• Amiloidoza primara;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Amiloidoza ereditară.

Transplantul de celule stem

Celulele stem sunt celule imature din organism. Acestea sunt transplantate pentru a inlocui celulele deteriorate sau bolnave. Acest procedeu este folosit pentru:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Acest proces este numit transplant autolog de celule stem. În această metodă de tratament poate fi utilizat suplimentar ca medicamente, si chimioterapie;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Transplantul de organe

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. De obicei, efectuat un transplant de ficat, rinichi sau. Poate fi efectuată pentru toate formele majore de amiloidoză.

Splenectomie

Operațiunea poate reduce productia de amiloid. Poate fi făcută pentru amiloidoză primară și secundară.

Prevenirea amiloidoza

Metode în prezent cunoscute de prevenire a amiloidoza.