Amiloidoza renala – de stat și sumar de urina

Amiloidoza este renală înfrângerea lor distrofice, a provocat o încălcare profundă (perversiune) metabolismul proteinelor.

Există primar, sau idiopatică, și amiloidoza secundara. Pentru primar amiloidoza se caracterizează prin leziuni ale pielii, mușchi, al sistemului circulator, parte a tubului digestiv. Cauza amiloidoza secundara considera diverse infectii cronice - tuberculoza, sifilis, malarie, procese purulente lungi în plămâni, osteomielită, mielom și alte boli. Pentru amiloidoza secundara de obicei pierderea de organe parenchimatoase - splina, rinichi, ficat, suprarenale. Există mai multe forme de amiloidoză familiei, moștenit și recesiv, și tipul dominant. În centrul amiloidoza familie, aparent, sunt boli genetice, Fermentopathy legate.

Amiloidoz, rezultând în țesuturile cu procesul patologic, Este o glicoproteină complexă, în care proteinele fibroase și globulare, strâns asociat cu polizaharide.

Cuprins în amiloid glicină, alanina, leucină, valina, tirozina, histidină și alți aminoacizi diferă de conținutul de colagen și hialin. Proteinele de amiloid găsite, similară în proprietățile sale de a α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, și albumină, fibrinogen, Acidul neuraminic.

Componenta carbohidrat constă din galactoză și glucoză, cantități mici de galactozamină, glikozaminov, manoză, fructoză și, uneori, de la Acidul hialuronic, sulfat de condroitina si heparina. Toate componentele proteine ​​si carbohidrati sunt ferm legat, amiloid și dând stabilitate la diverse influențe.

Un rol important în formarea unor mecanisme imunologice amiloid PLAY. Așa, găsite, că amiloidoza primară este marcată tendință de creștere conținutul IgD (în 50% cazuri), secundar - IgM (în amiloidoză ereditară aceste declarații, fără abatere de la norma). În special modificări distincte în toate formele de amiloidoza apar in imunitatea celulara, in primul rand in T-sistem. Nu limfopenie cu epuizarea limfocite organelor limfoide (ganglionii limfatici, splină, timusul, intestine). Toți pacienții cu amiloidoza, indiferent de stadiul bolii marcat scădere a numărului de limfocite T, uneori pronunțat, și limfocitele B.

Schimbări semnificative în T-afecta sistemul imunitar și efectul său de control asupra funcției de celule B, în special belkovoobrazuyuschuyu. Deoarece numărul de celule B, desfășurarea normală suprafață imunoglobuline sale, scade, nu este exclus, în care piscina total de celule B-limfocite creste cantitatea, sintetizarea unui ASA proteină (precursor amiloid seric), sau alte proteine, O să construcția de amiloid, sau fragmente de molecule de imunoglobulină (L- sau χ cu circuit). Apariția proteinelor precursoare din sânge, și apoi fibrile de amiloid în țesuturi contribuie la continuare suprimarea sistemului imunitar al celulelor T. Se creează un cerc vicios, progresia condiționarea procesului.

În stadiile incipiente ale bolii amiloid este depus în parenchimul renal este treptat, deoarece piramidele renale, apoi trece la cortex, navele, Bile Taurus pochechnыh. Tubilor epiteliale Umflarea nefronov, granulat, de multe ori descuamate. Cortexul și medulara sunt infiltrare mari limforeticular.

Depunerea de amiloid în glomeruli celulelor glomerulare renale contribuie la deteriorarea filtrului, Consecința este crescut proteina filtrare. Dezvoltă insuficienta renala relativ, manifestată clinic în apariția proteinuriei. Acesta proteinuric etapă amiloidoza, în timpul căreia, ca răspuns la pierderea de proteine ​​apar edeme, hipercolesterolemie, Aceasta scade tensiunea arterială - există un sindrom nefrotic tipic (etapă hipertensivă edematoasă). În această etapă de cele mai multe amiloidoza glomerulare observat cu capilare glomerulare off, deși există glomeruli, unde relativ puțin amiloid. Scleroza amiloidoza și piramide renale și zona interioară a maduva spinarii au adesea difuze. Multe amiloid se depune in peretii arterelor, Venele, vaselor limfatice. Observat picături hialin, hialin vacuolar, vakuolynaya și zhirovaya distrofie, necroză și descuamare a tubilor epiteliale de nefroni, acumularea de lipide în stroma rinichi. Infiltrarea a lipidelor rinichi sugerează îmbinare sindrom nefrotic.

Cu acumularea de amiloid, precum și dezvoltarea de fibroza si scleroza apar azotemie și uremie (etapă azotemicheskaya).

Când contractat-amiloid renal a arătat moartea majorității nefroni, ei atrofia și proliferarea țesutului interstițială.

Principalul simptom clinic al bolii este proteinuria, umflătură, hipoproteinemie, Hipertensiune renală și hipercolesterolemia. Proteinuria dezvoltă toate formele de amiloidoza, atingând înălțimea bolii 10-15 g / l. În timpul zilei iese din 2 20-40 grame de proteine. Cea mai mare parte a proteinei urinei constituie globulinele. Printre acestea sunt de multe ori identificate β- и c-глобулины, реже o₁– и o₂-globulinele și fibrinogenul. Nu este exclus excreția urinară, mai ales când sunt atașați la amiloidoza sindrom nefrotic, ASA proteine, masa moleculară relativă nu peste 100000. Poate, Aceasta explică nivelul scăzut de proteine ​​în serul pacienților cu primar și secundar, complicat cu sindrom nefrotic, amiloidozom. Pot fi detectate și facțiunea principal de glicoproteine. În special α excreție semnificativă₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya conduce treptat la o scădere a raportului urina albumina-globulina, ceea ce poate indica progresia amiloidoza, uneori credibil, decât creșterea proteinurie.

Severitatea si durata de proteinurie Aceasta conduce la dezvoltarea și apariția edemului gipoproteinemii, ca la pacientii cu amiloidoza apar destul de devreme si poate fi răspândită și persistentă, a rămas semnificativă, chiar și în perioada uremic terminale. Împreună cu hipoproteinemie observat disproteinemie, caracterizat printr-o schimbare în raportul de proteinele plasmatice. De obicei, există o creștere α₂– iar serul γ-globulina; Puteți detecta o creștere glicoproteine ​​α₁– și β-fracțiuni cu scăderea simultană a glicoproteine ​​albuminei. Împreună cu disproteinemie marcat de multe ori de accelerare a ratei de sedimentare a hematiilor și schimbări în probele de sedimente (timol, sublimeze și altele.).

Adesea un semn de amiloidoză este giperlipiduriya, combinate cu proteinurie masivă, hipoproteinemie, disproteinemie și umflarea caracteristice sindromului nefrotic clasic.

Când imunoelectroforeza relevat o creștere a IgA seric și IgM și IgD reducerea complement.

Dacă bănuiți amiloidoza renala ca un test de diagnostic utilizate test pentru amiloidoza cu albastru de metilen, care este după cum urmează. Pacientul este lăsat să înghită 0,01 g albastru de metilen într-o capsulă de gelatină. Urina este colectată înainte de a primi (porțiunea de control) și de 2, 3, 4 ore după ingestia capsulei. Proba este considerat pozitiv, dacă a doua și a treia porțiuni de urină după administrarea capsulelor au culoare usor verde. O probă pozitivă se observă la nefroscleroza și amiloidoza renala cu insuficiență renală. În absența unor leziuni renale după administrarea capsulei pătate de culoare verde-albastru de toate cele trei porțiuni de urină.

Cantitatea de urina in amiloidoza scade prima (oligurija), și densitatea sa relativă este crescută la 1,030 Și altele. Mai mult, numărul și densitatea relativă a urinei variază cu progresia.

Precipitatul este, de obicei urina sumare, dar "prost" sediment nu mai este considerat un semn patognomonic de amiloidoza. Examinarea microscopică a sedimentului gasite in amiloidoza izolat celule albe din sange si de celule rosii din sange, în general, neschimbate (mikrogematuriâ), hialin și mulaje uneori granulare. De la data aderării, sindromul nefrotic în sediment urinar observat multe dintre elementele celulare: leucocite - 20-40, eritrocite nemodificate - 3-10 sub microscop. Celulele epiteliale de rinichi acolo cu o granular, adipos, degenerarea picături hialin și vacuolizare. Cilindri hialin, epiteliale, granular, -grained grăsime, picaturi hialine, ceros, vacuolată. Sânge și buropigmentirovannye cilindri pentru aceasta boala nu sunt tipice. Urina poate dezvalui cristale de colesterol, Acizi grași ac si picaturi de lipide.