Agranulocitoză

Agranulocitoză Immunnыy

Boala este caracterizată printr-o scădere bruscă sau absența în leucocite din sângele periferic bob.

În prezent, agranulocitoză considerate în mod convențional ca fiind o scădere granulocite up 0,75 T în 1 L sau leucocitelor la 1 T în 1 L.

Femeile sufera mai agranulocitoză, decât bărbații, Copiii mai puțin, decât adulții.

Privind mecanismul de eliberare a celor două forme de agranulocitoză imunitar:

• Gaptenovыy agranulocitoză;
• Autoimmunnyi agranulocitoză.

Gaptenovыy agranulocitoză

Boala este cauzată de apariția anticorpilor împotriva granulocitelor. Reacție antigen-anticorp are loc în prezența haptenei, al cărui rol este de multe ori efectuează medicamente.

Anticorpii Antigranulotsitarnye exercita efectul lor în sângele periferic de la începutul, ducând la moartea a neutrofilelor mature, și apoi un tânăr de granulocite, până număr de celule precursoare granulocitară în măduva osoasă.

În centrul de dezvoltare a acestei forme de agranulocitoza este reacția hyperergic a organismului ca răspuns la primirea unui medicament.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitoză poate contribui la diferite medicamente: aminazin (clorpromazină), amidopirin, sulfamide antidiabetice, antipirina, acid acetilsalicilic, barbiturice, ʙutadion, Indometacin, Izoniazida, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetină, pipolfen, Diacarbum etc..

Dezvoltarea agranulocitozei clinica de droguri poate varia în funcție de medicamentul apel. Agranulocitoză medicament este caracterizata prin debut acut cu febra de pana la 38-39 ° C, apariția anginei, stomatită, în unele cazuri dezvoltarea candidozei ale mucoasei bucale, gât, esofag. In cazurile severe,, uneori în timpul recidiva, agranulocitoză oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Modificări ale compoziției sângelui periferic și viteza de dezvoltare a acestora sunt direct dependente de severitatea bolii. Tipic narastayuschaya repede leucopenie (1-2 F în 1 L) prin reducerea numărului de neutrofile în sângele periferic, până la dispariția lor completă. Pot exista monotsitopeniya. Numărul de granulocite eozinofile poate fi normal. In citoplasma a granulocitelor neutrofile singure rămase se găsește toksogennaya cereale. Activitatea fagocitară a neutrofilelor se reduce, cinetica i vedem afectarea.

Studiile citochimice poate detecta o scădere a conținutului de glicogen în granulocitelor neutrofile. Frotiul un număr foarte mic de celule, acestea sunt reprezentate în principal de limfocite (limfocitoza relativă). Uneori, detectate în celulele sanguine periferice si plasmocite reticulare unice. Sunt observate anemie si trombocitopenie. În unele cazuri, aceasta poate fi o ușoară reducere a numărului de trombocite; Sindromul hemoragic în agranulocitoză haptenă nu se întâmplă. În boala severa pot dezvolta anemie.

La ieșirea dintr-o granulocitoză apare de multe ori reacția leukemoid cu numărul de leucocite în sângele periferic înainte 30 T în 1 l și mai mult, apariția celulelor blastice, promielocite etc.. Acest model este pe termen scurt, acesta poate fi observat în decurs de câteva ore. Apoi, ca recuperarea pacientului, hemogramei normalizate.

Modificări în măduva osoasă sunt la epuizarea compoziției sale celulare din cauza o scădere bruscă a numărului de granulocite. În primul rând stab decolorare și forma segmentate, și metamielocite și mielocite rezervate, și numărul de creșterile recente semnificativ, Celulele care apar în mitoză. O astfel de promielocitică măduvă myelocytic curând înlocuit; Numărul de celule granulocitara, în aceste cazuri sunt prezentate în primul rând promielocite. În aceeași perioadă, în sângele periferic a relevat leucopenie pronunțată.

Odată cu creșterea severității bolii măduva osoasă este epuizat nu numai granulocite (dispar și promielocite), dar erythrokaryocytes și celulele germinale de megacariocitice. Punctiformă sternului găsit într-un număr mic de celule plasmatice și reticular, macrofage, lipofagi, granulocite izolate, eritro- kariotsity și megacariocite. Aceasta maduva osoasa este capabil chiar recuperarea integrala, dar progresia ulterioară a bolii poate dezvolta panmieloftiz.

Pentru Pathomorphology agranulocitoză se caracterizează prin lipsa de demarcare a arborelui de la periferia zonelor necrotizanta. Nu există semne de inflamație, în ciuda prezenței florei bacteriene abundente, Nici o reacție leucocitară și supurau. La granița cu zone necrotice ale unui număr mic de monocite, limfocite și celule plasmatice.

Durata de droguri agranulocitoză imun 1.5-2 săptămâni, uneori mai mult.

Autoimmunnyi agranulocitoză

Agranulocitoză autoimuna, in boli sistemice ale tesutului conjunctiv, leucemie și alte boli se dezvoltă lent și se caracterizează printr-un curs prelungit.

Citostaticheskaя boleznь

Boala a fost descrisă pentru prima dată de A. ȘI. Vorobiev în 1965 g. Ea apare ca urmare a efectelor asupra organismului de droguri sau de radiații factori puternici citotoxice ale naturii, provocând moartea a divizarea celulelor de maduva osoasa, epiteliului tubului digestiv, piele. Ea poate afecta ficatul.

Stabilit, care deteriorarea celulelor normale din măduva osoasă necesită doze mari de medicamente citotoxice, Daune decat celulele leucemice, în special în perioada de terminale. Medicamente citotoxice (merkaptopurin, ciclofosfamida, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin și colab.), precum expunerea pacienților, în special totale, Ele sunt adesea cauza bolii cu agranulocitoză citotoxic.

Chiar inainte de debutul semnelor clinice ale bolii la pacientii cu reducerea numărului de celule albe din sânge, Trombocite și reticulocite. Leucopenie poate dezvolta severe - până la 0,5-1,0 G 1 L. Numărul de neutrofile scade brusc, până la dispariția lor completă. S-ar putea să fie, și anemie. Deși trombocitopenie, sângerare este rară.

În punctiformă de măduvă osoasă redus drastic numărul de nu numai granulocite, și celule megacariocitic și germeni eritrokariotsitarnogo. Rezervat limfoid, retikulyarnыe și plazmaticheskie celule.

Pe fondul schimbărilor pronunțate în sângele periferic și măduva osoasă apar febră, Durere de gât, stomatită, uneori sangerarea gingiilor, sângerări nazale, sângerare în piele. În alte cazuri, aceasta a afectat doar cavitatea bucală mucoasa faringelui și.

Motivul pentru înfrângerea membranelor mucoase din agranulocitoză mielotoxică slăbește de apărare al organismului, în legătură cu care este posibil să se efectueze patogeni. În afară de, medicamente citotoxice afecta toate celulele proliferative, inclusiv mucoasa tubului digestiv. Aceste modificări mucoasa poate dura de la una până la două săptămâni la o lună sau mai mult. Sub influența citostaticelor, și mai ales după radioterapie, pot dezvolta enteropatie necrotic, că, cum și agranulocitoză, complică cursul de leucemie si tratamentul acesteia.

Îmbunătăți starea pacientului este precedată de apariția unui număr mare de celule blastice din măduva osoasă și promielocite. În metamielocite periferice găsit sânge, mielocite, monotsitы și plazmaticheskie celule.