Zhelezodefitsitnaya niedokrwistość
Niedokrwistość, związane z niedoborem żelaza - Jeden z najczęstszych chorób. Najczęściej występuje u kobiet.
Gdy tego typu niedokrwistości obniżonej zawartości żelaza w surowicy krwi, kość Basen mózgu i krwi. W rezultacie tworzenie hemoglobiny jest podzielona, i dalsze - erytrocyty, nie ma anemii hypochromic, rozwoju zaburzeń troficznych w tkankach. Przed rozwoju niedokrwistości u pacjentów wykazujących objawy niedoboru żelaza tkanki utajony niedobór żelaza -.
Wymiana żelaza
Żelazo - jeden z najbardziej istotnych składników podstawowych z organizmu, Pomimo faktu, że jej masa wynosi zwykle tylko 0,0065 % masy ciała. Według doniesień, u dorosłego ważącego 70 kg zawiera 4,5 g żelaza.
Prawie całe żelazo, który jest częścią korpusu, Jest to część różnych białek. Najważniejsze z nich - hemoglobina, którego funkcją - transportowanie tlenu z płuc do tkanek. W cząsteczce żelazo jest związany z protoporfiryną. Oprócz hemu w hemoglobinie jest częścią mioglobiny, cytochrom, katalaza, laktoperoksydaza.
Głównym białkiem, zawierające żelazo i nie mając grupę hemu, To jest ferrytyny. Żelazo jest częścią pochodzi ferrytyny - hemosiderin. Białko transferyny, transportu żelaza, Zawiera grupę hemową. Niehemowego żelaza jest częścią serii enzymów - akonitazy, ksantinoksidazы, NAD-N-degidrogenazy.
Główną część żelaza w organizmie (57,6 %) część hemoglobiny zawarte w czerwonych krwinkach.
Znaczna ilość żelaza zawarta w mięśniach (27,9%), a większość z nich jest żelazo, zawarte w ferrytyny (69,1 %), a reszta jest wliczone w mioglobiny (21,9 %). W wątrobie opóźnione 7,8 % prasować ciało, składający się głównie z ferrytyny i hemosiderin.
Białko plazmowe - transferyny - Wiąże żelaza w surowicy i przenosi go do szpiku kości i innych tkanek. Transferyna dotyczy β-globulin. Jego ciężar cząsteczkowy około 80000. Białko składa się z pojedynczego łańcucha polipeptydowego, o dwa miejsca aktywne, z których każdy może wiązać jeden atom żelaza w postaci trójwartościowej. Cząsteczka transferyny zawiera cztery grupy kwasów sjalowych.
Wchłanianie żelaza
Podstawowa ilość żelaza wchłaniane w dwunastnicy, i w początkowej części jelita czczego. Obecnie wiadomo,, że wchłanianie żelaza zależy od poziomu jej w organizmie. Większy niedobór żelaza, dalej jelito cienkie rozszerza strefę wchłanianie żelaza i większa jego wchłaniany.
Mechanizm wchłaniania żelaza, o ile nie może być uważane za rozwiązanie. Istnieje wiele hipotez, wyjaśnić mechanizm regulacji wchłaniania żelaza, ale żaden z nich w pełni wyjaśnić wszystkie znane fakty.
- Proces wchłaniania żelaza w organizmie człowieka obejmuje trzy składniki:
- i) Przenikanie żelaza w śluzówce światła jelita;
- do) Penetracja żelaza z błony śluzowej jelit w osoczu krwi;
- w) uzupełniania zapasów żelaza w błonie śluzowej i ich wpływ na wchłanianie.
Przenikanie żelaza dośluzówkowo od światła jelita zawsze jest wielka, od prędkości dostarczania żelaza z błony śluzowej jelit w osoczu krwi. Mimo, że obie wartości w zależności od potrzeb organizmu w żelazo, Przenikanie żelaza w śluzówce jelitowej mniej zależna od jego zawartości w organizmie, żelaza od penetracji błony śluzowej do osocza krwi.
Ze wzrostem popytu na szybkość żelaza wprowadza się osocze krwi przez błonę śluzową zbliżoną do prędkości penetracji w błonie śluzowej jelit. Żelaza, praktycznie bez opóźnionego błony śluzowej. Czas przejścia przez błonę śluzową jelita żelaza Jest to kilka godzin. W tym czasie, że oporne na dalsze wchłanianie żelaza. Po pewnym czasie, proces ssania jest wznowione z tą samą intensywnością.
Poprzez zmniejszenie zapotrzebowanie organizmu na żelazo w penetracja jego błony śluzowej jelita jest zmniejszona, jeszcze bardziej zmniejszone przyjmowanie żelaza z błony śluzowej w osoczu krwi. Duża część nieabsorbowalnego żelaza osadza się w postaci ferrytyny.
Teraz zostanie udowodnione,, że wchłanianie żelaza, członek hemu, bardzo różni się od wchłaniania zjonizowanego żelaza. Cząsteczka hemu nie rozkłada się w świetle jelita, i jej błona śluzowa absorpcji hemu występuje znacznie bardziej intensywnie, niż żywność absorpcji żelaza nieorganicznego.
W normalnym żelaza w organizmie Tylko pewna część przechodzi przez błonę śluzową jelita do krwiobiegu, a reszta pozostaje w śluzówce. Z braku żelaza w błonie śluzowej ciała opóźnia znacząco mniejszy udział, Głównym wpada w osoczu krwi. Z nadmiarem żelaza w organizmie części głównej, penetruje błonę śluzową, opóźnione go. W przyszłości, komórki nabłonka błony śluzowej, wypełnione żelaza, złuszczony i wydalane z kałem z żelaza nevsosavsheysya.
Fizjologicznego Mechanizm efektu ssania w tych przypadkach, gdy w świetle jelita są z masy jadalne zwykle, Prawidłowe stężenie żelaza. Jeśli stężenie żelaza w diecie przekracza kilkadziesiąt fizjologicznych i setki razy, wchłanianie jonów żelaza jest wielokrotnie wzrasta. Należy wziąć to pod uwagę przy leczeniu pacjentów z solami dwuwartościowego żelaza. Trójwartościowego żelaza nie jest praktycznie wchłaniany niemal żadnych fizjologicznych stężeniach, tym bardziej w nadmiarze.
Wchłanianie żelaza, zawarty w produkcie, jest ściśle ograniczona. W ciągu dnia, w zasadzie nie wchłonięty 2 mg.
Żelazo występuje w wielu produktach spożywczych, takich jak warzywa, i zwierząt. Wysokie stężenie w mięsie, wątroba, nerka, oraz z produktów roślinnych - w soi, Pietruszka, groszek, spinel, Suszone morele, suszone śliwki, rodzynki. Istotne dla ilość żelaza zawarta w ryżu, chleb.
Jednak zawartość żelaza produktu nie określa możliwości absorpcji. Nie jest to ilość żelaza w produkcie, i jego absorpcja produktu. Więc, produktów pochodzenia roślinnego żelazo wchłania się bardzo ograniczone, i produkty pochodzenia zwierzęcego, zwłaszcza wołowiny i cielęciny, znacznie większa ilość. Żelazko, zawarte w kompozycji białka, zawierające hem, To znacznie lepiej wchłaniane, żelaza, ferrytyny, niż i hemosiderin. W związku z tym wchłanianie żelaza z wątroby ryb i znacznie mniej, niż mięso.
Na absorpcji żelaza pod wpływem wielu czynników,. Niektóre z nich przywiązuje wielką wagę, niż na to zasługują, niektóre - mniej. Więc, Wiele badań poświęcono badaniu wpływu na wchłanianie żelaza wydzielania żołądkowego.
Kwas solny To ma niezaprzeczalny wpływ na wchłanianie żelaza, w postaci trójwartościowej. Odnosi się to zarówno do soli gruczołów, i prasować, zawarte w żywności. Jednakże absorpcji radioaktywnego żelaza w postaci dwuwartościowej, który został dodany do chleba, niezależne wydzielania żołądkowego. Nie ma on wpływ na wchłanianie żelaza, członek hemu.
Niewątpliwie wpływ na wchłanianie żelaza ma liczbę substancji. Więc, szczawiany, fosforany tworzą kompleks z żelazem, co zmniejsza jego wchłanianie.
Substancje, zwiększając wchłanianie żelaza – askorbinowy, kwas bursztynowy i kwas pirogronowy, fruktoza, sorʙit.
Absorpcji żelaza jest również zwiększenie pod wpływem alkoholu.
Transportu żelaza do komórek krwi
Postępując w krwi, Żelazo wiąże się transferyny, który przenosi go do erythrokaryocytes szpiku kostnego. Jedna cząsteczka transferyny dodaje dwa atomy żelaza. Oprócz, Transferyna transportuje żelaza z komórek, gdzie jego zapasy, do szpiku kości nucleated komórek czerwony, jak również makrofagi fagocytarnych, gdzie przerwy żelaza, komórki szpiku kostnego i strony, gdzie przechowywane zapasy żelaza. Jedna cząsteczka transferyny dodaje dwa atomy żelaza.
Na błony erythrokaryocytes i retykulocyty są specjalne strony dla odwracalnego przyłączenia transferyny.
Po transferyny dostarcza żelaza do erythrokaryocytes powierzchniowych, Wnika komórkę. W większości przypadków, zwrócone do osoczu transferyny, ale niektóre cząsteczce erythrokaryocytes penetracji i wiążą się z cząsteczką nośnika - białko o masie cząsteczkowej 20000. Opisane białka sideroxilin, który wiąże żelazo w komórce i przekazuje je do syntezy hemoglobiny i ferrytyny.
Żelazko, ewentualnie w postaci kompleksu z transferyną lub siderohilinom, Sięga do mitochondriów, tam, gdzie jest do syntezy hemu żelaza i protoporfiryny. Dalsze zmiany transferyny nieznane. Edukacja odbywa się w ferrytyny z apoferritin eritrokariotsite, syntetyzowana w komórce, i Fe, przeniknął do komórki.
Najprawdopodobniej, co eritrokariotsite synteza ferrytyny jest zobowiązany do usuwania nadmiaru żelaza z komórki, nie zalogowany hemoglobiny. To będzie ferrytyny w lizosomach, a następnie usuwa się z komórek szpiku kostnego, i krwi obwodowej. Podczas usuwania bryłek żelaza z komórek krążących, widocznie, uczestniczy śledziony, od ludzkich erytrocytów, z którego została usunięta na uszkodzenia w przypadku braku chorób krwi, znaleziono samorodki żelaza, podczas gdy normalnie określić ich dojrzałe erytrocyty nie.
Rezerwy metalowe
Głównym białkiem, wykorzystywane do przechowywania nadmiaru żelaza w organizmie, To jest ferrytyny. Jest rozpuszczalny w wodzie, kompleks wodorotlenku żelazowego i apoferritin białka. Wodorotlenek żelaza przyłączony do reszty kwasu fosforowego.
Kształt ferrytyny orzech: orzech muszle - apoferritin białka, wewnątrz którego są różne ilości atomów żelaza, prawie płasko na siebie. Ferrytyny może pomieścić 4500 atomy żelaza, zasadniczo jedna cząsteczka zawiera około 3000 Atomy. Ciężar cząsteczkowy zależy od liczby atomów żelaza, ferrytyny, a liczba ta może się różnić. Średnia masa cząsteczkowa wynosi w pobliżu ferrytyny 460 000. Zwykle stężenie ferrytyny w osoczu i nie jest praktycznie prawie wszystkie komórki organizmu, ale podstawowe tkaniny, w których jest włączone - jest wątroba i mięśnie.
Hemosiderin - Białko, żelazisty, wykryto w fagocytowych makrofagów i ich pochodne, makrofagi szpiku kostnego, śledziona i wątroba retikuloendoteliotsitah gwiaździstego.
Hemosiderin - Czy częściowo skażone i odbiałczano ferrytyny. Immunologicznie jest identyczne z ferrytyną. Ferrytyny cząsteczka zawiera 20 % gruczoł, hemosiderin w treści jego wyższa - 25 30 %. W przeciwieństwie do ferrytyny, hemosiderin nierozpuszczalny w wodzie.
Jak hemosiderin, i ferrytyny białka wykorzystywane jako magazynie, Jednak ferrytyny jest zużywany znacznie szybciej, niż hemosiderin.
Zwykle większość żelaza, zobowiązany do transferyny, organizm wykorzystuje do erytropoezy. Fagotsitiruyushtie makrofagi, otrzymane żelazo zniszczenia krwinek czerwonych nimi, po prostu przekazać ją żelaza transferyny, która używa go ponownie na erytropoezy.
Komórki miąższu zawierają również żelazo, korzystnie jednak w postaci magazynie, tylko niewielka jego część jest przenoszona do transferyny, i służy do erytropoezy. Komórki miąższu, z kolei, uzyskać żelaza z transferyny, ale, W przeciwieństwie do makrofagów żelaza, jest ona wykorzystywana powoli.
Witamina C zwiększa uwalnianie makrofagów osadu żelaza, ale to nie ma wpływu na osvobo. Tłumić go z komórek miąższowych. Gdy krwawienie uwalnianie żelaza z komórek miąższu podwyżek, i kiedy masywne przetoczenia jest zmniejszona. Jednakże, jeśli krwawienie jest zmniejszona erytrocytów przechwytywania i makrofagi, Więc, uwalnianie żelaza przez makrofagi w tej sytuacji jest mniej ważna.
Utrata żelaza w organizmie
U mężczyzn, w ciągu kilku dni straty żelaza w moczu, kał, następnie, złuszczony nabłonek skóry się 0.6-1 mg. Pokoje dla miesiączkujących kobiet ma taką samą wydajność, i u mężczyzn. Utrata żelaza miesiączkujących kobiet w znacznie wyższe z powodu krwawienia miesiączkowego, spożycie żelaza w okresie ciąży, dostawa, Laktacja. Według różnych badaczy, wahają się od 2 do 79 mg w ciągu jednego menstruacyjny, średnio 15 mg. Przy obliczaniu jeden dzień w miesiącu w normalnych miesiączkowego utraty żelaza z organizmu kobiety stanowią 0,5 do 1,2 mg.
W czasie ciąży utraty żelaza osiągnąć 700-800 mg, z wyższym popytem na nią - 800 1200 mg. Na pokrycie strat z żelaza przez organizm kobiet w okresie ciąży wymaga 3-3,5 roku.
Etiologia i patogeneza niedokrwistości z niedoboru żelaza
Najczęstszą przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza jest utrata krwi, zwłaszcza długoterminowy, stały, choć drobne. W ten sposób ilość żelaza, utracone przez organizm, przekracza kwotę, że człowiek może uzyskać od żywności.
Możliwości fizjologicznych absorpcji żelaza z pożywienia ogranicza. Zawartość żelaza w normalnej codziennej diecie o średnio 15-18 mg, z nich może być wchłaniany 1-1,5 mg, oraz zwiększonego zapotrzebowania na żelazo - 2 mg. Stąd, Niedobór żelaza rozwija się w warunkach, towarzyszy utrata więcej niż jeden dzień 2 Żelazo mg.
Mężczyźni fizjologiczna utrata żelaza mocz, kał, następnie, sluschivayushimsya nabłonka skóry nie przekracza 1 mg, Dlatego też, gdy dostateczna ilość żelaza w diecie, normalne i nie ma wchłaniania jelitowego utrata krwi (z żołądka i jelit, narządów moczowych i inne.) niedobór żelaza nie rozwinęli.
Kobiety fizjologiczna utrata żelaza Ciało więcej, niż mężczyźni ze względu na utratę żelaza w czasie miesiączki, ciąż, poród i karmienie piersią. W związku z tym często kobiecych wymagań żelaza przekracza możliwości jego spożycia żywności, która jest najczęstszą przyczyną anemii z niedoboru żelaza mają.
Dobowe zapotrzebowanie na żelazo u kobiet, utracone w czasie miesiączki 30-40 ml krwi, 1,5-1,7 Mg. Jeśli ciężkie i długotrwałe menstruacyjny u kobiet wymóg żelaza zwiększa się dziennie 2,5-3 mg, Jednak ta ilość żelaza nie mogą być wchłaniane nawet o znacznej zawartości żywności. W rzeczywistości kwota ta jest kompensowana 1,8-2 mg tylko w ciągu dnia, a na miesiąc, tak więc, niedobór żelaza w organizmie wynosi 15-20 mg. W ciągu roku, deficyt wzrósł do 180- 240 mg, i dla 10 roku - do 1,8 2,4 g. Nawet przy mniejszej utraty krwi może wystąpić brak równowagi między wymaganiami żelaza i dostanie się do organizmu. Jest to główną przyczyną niedoboru żelaza u kobiet.
Duże znaczenie w patogenezie niedokrwistości z niedoboru żelaza u kobiet w ciąży ma. Zwykle, Ciąża i laktacja bez uprzedniego niedoboru żelaza nie prowadzi do znacznej redukcji żelaza w organizmie kobiet. Jednakże, gdy druga ciąża, przyszedł w krótkim czasie po raz pierwszy, lub podczas pierwszej ciąży, pojawiły się na tle niedoboru poprzedniego utajonego żelaza, istnieje znaczny niedobór żelaza w organizmie. Z każdej ciąży, poród, karmiące kobiety traci nie mniej niż 700-800 mg żelaza.
Ważną rolę w etiologii niedokrwistości z niedoboru żelaza na skutek utraty krwi odgrywa krwawienia z żołądka i jelit. Są one najczęstszą przyczyną niedoboru żelaza u mężczyzn i drugą najczęstszą przyczyną wśród kobiet. Takie krwawienie może być spowodowane chorobą wrzodową żołądka lub dwunastnicy, wrzód, nowotwory żołądka lub jelit, Choroba uchyłkowa różnych lokalizacji, inwazje robaków, nadżerek błony śluzowej żołądka w obecności przepukliny rozworu. Od helminthisms, spowodować utratę krwi z żołądka lub jelit, Należy najpierw zauważyć, tęgoryjce i dawki.
Utrata krwi z dróg moczowych Rzadko przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza, ale o przedłużonym uwalnianiu krwinek czerwonych w moczu może prowadzić do niedoboru żelaza. Tak samo odnosi się do utraty żelaza w moczu nie składa się krwinek hemoglobiny, a gdy hemoglobinuria, a zwłaszcza u pacjentów gemosiderinurii napadowa nocna hemoglobinuria (Choroba Marchiafava Michele) lub formę hemolizyna z autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.
W tych przypadkach, niedokrwistości z niedoboru żelaza, przewlekła utrata krwi z powodu krwotocznego do zewnętrznej.
O wiele mniej Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest znaleźć, z powodu utraty krwi w zamkniętej formie z kolejnym naruszenia ponowne wykorzystanie żelaza. Takie postacie obejmują niedokrwistości z niedoboru żelaza w izolowanym pylicę płuc. W tej choroby, nie są stałe, krwawienie tkanki płucnej. Krwinki czerwone za diapedesin wnikają do przestrzeni pomiędzy błony podstawnej nabłonka pęcherzyków i śródbłonka naczyń włosowatych płuc. W wyniku rozpadu czerwonych krwinek i hemoglobiny uwolnionej żelaza w makrofagach, który leżał w postaci hemosiderin, od normalnie bez mechanizm ponownego wykorzystania żelaza, zawarte w makrofagi płuc. Ściśle związane z tym mechanizmem w patogenezie nowotworów Glomus niedoboru żelaza, do której wlewa się krew bez dalszego przetwarzania żelaza.
Ten sam mechanizm niedoboru żelaza można zaobserwować w endometriozie, Nie związany z jamy macicy. W tych przypadkach, krwawienie podczas menstruacji występuje u kobiet w zamkniętej formie, najczęściej znajduje ektopowo. Po przerwaniu krwi torbiel leje do macicy, w jelitach, Airways, t. to jest. utrata krwi odbywa się poza. Jeśli taka wnęka jest zamknięta, gromadzi się w niej żelaza i nie stosuje się do dalszego erytropoezy.
Wcześniej znaczenie w patogenezie niedokrwistości z niedoboru żelaza został dołączony do naruszenia wydzielania żołądkowego, myśl, że zanikowe zapalenie żołądka z Achille jest najczęstszą przyczyną anemii z niedoboru żelaza. Jednak dalsze badania wykazały, Akhil, które może przyczynić się do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza w obecności znaczących potrzeb żelaza w organizmie. To samo w sobie nie jest łamanie wydzieliny żołądka prowadzi do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza. Jak już wskazano, kwasu solnego w znacznym stopniu zwiększa wchłanianie żelazowy, nieznacznie zwiększa wchłanianie żelaza i praktycznie nie ma wpływu na wchłanianie żelaza, członek hemu.
Jedzenie, składający się z produktów pochodzenia zwierzęcego i roślinnego, Zawiera ona żelazo w postaci hemu, w postaci Fe2+ и Fe3+, więc wchłaniany głównie żelaza, który jest częścią hemu i jest obecny jako Fe2+.
Ilość żelaza, która może być absorbowana lie normalne wydzielanie i ahilii, Wystarczy, na pokrycie kosztów jego normalne. Ze zwiększonymi kosztami wchłanianie żelaza z pożywienia zwiększa znacząco. Wzrost ten jest bardziej widoczny przy normalnym wydzielania, niż przy ahilii. Tak więc, zmniejszone wydzielanie soku żołądkowego może być dodatkowym czynnikiem, przyczyniając się do rozwoju niedoboru żelaza w podwyższonej organizm potrzebuje go.
Niedobór żelaza u dorosłych mogą być związane z naruszeniem jelitowej absorpcji w przewlekłe zapalenie jelit, i po rozległych resekcji jelit małych.
Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest często u dzieci, zwłaszcza w młodym wieku. Może on rozwijać się w wyniku niewystarczającego spożycia żelaza w ciele dziecka od matki wcześniaków, ciąża mnoga, odmowa dziecka od jedzenia. Prawdopodobnie, W patogenezie niedobór żelaza w dzieciństwie, w niektórych przypadkach sprawy wyraźny niedobór żelaza u matki. Newborn niedokrwistość z niedoboru żelaza może być spowodowane przez penetrację krwi płodu w krwiobiegu matki, a w krwioobiegu innego płodu (w ciąż mnogich). Anemia może występować u dzieci, urodzony przez cesarskie cięcie, tak jak w tym przypadku dzieci często częścią łożyska i jego krwi w czasie opatrunku pępowiny pozostaje w łożysku.
Dzieci 2-3 lat pochodzi względną odszkodowania, hemoglobiny często zwiększa do normy, Niedobór żelaza utajone, choć może wciąż być. W okresie dojrzewania, nowo utworzone warunki dla rozwoju niedoboru żelaza, szczególnie wśród dziewcząt. Wzrosła w tym okresie wzrost i wygląd miesiączki powoduje wzrost zapotrzebowania na żelazo. Często dołączyć takie czynniki,, jak utrata apetytu i złej diety, czasem związane z pragnieniem, aby schudnąć. Wszystko co się liczy, najprawdopodobniej, i czynniki hormonalne. Więc, udowodniony, że androgeny przyczyni się do większego i bardziej aktywnego wchłaniania żelaza erytropoezę, podczas gdy estrogeny nie mają podobne działanie. Rola wrodzonym niedoborem żelaza w patogenezie niedokrwistości z niedoboru żelaza u młodzieży pozostaje kontrowersyjny.
ESSENTIAL, lub idiopatyczne, Niedokrwistość z niedoboru żelaza wcześniej głównie związane z zaburzeniami wchłaniania żelaza z powodu zmniejszonej aktywności wydzielniczej żołądka, Teraz jednak okazało, że u większości pacjentów z wchłaniania żelaza nie jest zmniejszona, i wzrósł. Obecnie istnieje tendencja do integracji grupy zasadniczej niedokrwistości z niedoboru żelaza Wszystkie formy choroby, w którym nie można znaleźć jej oczywistej przyczyny.
Rozpoznanie zasadniczej niedokrwistości z niedoboru żelaza ponieważ pozwala lekarzowi zaniedbują konieczność dalszego badania pacjenta. Jednakże, u pacjentów z tej grupy jest często nierozpoznane krwawienie z żołądka i jelit, czasami związane z guzem.
Z drugiej strony, pod pozorem zasadniczej niedokrwistości z niedoboru żelaza często występują, znacznie bardziej rzadkie formy niedokrwistości z niedoboru żelaza:
- Izolowane pylicę płuc;
- angioneuroma;
- naruszenie ponowne wykorzystanie żelaza.
Czasami Rozpoznanie zasadniczej niedokrwistości z niedoboru żelaza To naraża pacjentów z anemią, jeśli hypochromia erytrocytów o wysokiej zawartości żelaza (Talasemia, naruszenie syntezy porfiryn, ołowica).
Kliniczne objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza
Kliniczne objawy niedoboru żelaza zróżnicowana i zależy od wielu czynników,. Z braku żelaza w organizmie, nie jest od razu anemia. Jest poprzedzony przez długi okres utajonego niedoboru żelaza, gdy istnieje wyraźny dowód utraty wartości swoich rezerw w organizmie.
Ze znacznym zmniejszeniem stężenia hemoglobiny objawów przednich, spowodowane niewystarczającą tlenu do tkanek: słabość, zawroty głowy, bicie serca, duszność, omdlenie. Częstość tych objawów zależy. Często pacjenci skarżą się na ból głowy, najczęściej pojawiają się w źle wietrzonym pomieszczeniu. Objawy te nie są specyficzne dla niedokrwistości z niedoboru żelaza, lecz w różnym stopniu, z różną częstotliwością i innych form niedokrwistości.
Niedobór żelaza charakteryzuje się Objawy sideropenic:
- xerosis;
- popękana skóra na dłoniach i stopach;
- bridou, lub Zayed.
Pęknięcia w kącikach ust obserwuje się w 10-15 niedoboru żelaza % dorosłych. Często wywarły ogromny przerzedzenie paznokci, Wyrazili kruchość. W najcięższych form żelaza Niedokrwistość z niedoboru paznokcie wypukłości zastąpione ich spłaszczenie, a nawet wklęsła. Jak objawem niedoboru żelaza jest często opisywany koilonychia (paznokcie w kształcie łyżki-).
Dość często nie zapalenie języka, objawia się bólem i zaczerwienieniem języka, zanik jego pąki. Czasami dysfagia, które źle postrzegane jako nowotwór przełyku.
Charakterystyczną cechą niedoboru żelaza - osłabienie mięśni. Ten objaw występuje w zdecydowanej większości pacjentów z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Teraz zostanie udowodnione,, że osłabienie mięśni - jest konsekwencją nie tylko niedokrwistości, jednak aktywności α-deficytu glitserofosfatoksidazy, która zawiera żelazo.
Prawdopodobnie, osłabienie mięśni związane z mikcji, obserwowane w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Są to na pilną potrzebę oddania moczu, moczenie, Często obserwuje się u dziewcząt, i niezdolność do utrzymywania moczu podczas śmiechu, kaszel. Nieobecność skurcze podczas oddawania moczu, zmiany w moczu. Niedobór żelaza charakteryzuje się tym,, że pacjenci często nie do zatrzymania na początku oddawania moczu "
Istnieje również szybkiego wzrostu moczu po urazie, pobranie krwi z żyły, bolesne zastrzyki, co, prawdopodobnie, ze względu na zmniejszenie liczby ferrytyny, mających wpływ antydiuretyczne.
Klęska żołądka i jelit w czasie anemii z niedoboru żelaza oczywistym naruszeniem wydzielania żołądkowego, czasem ahilii gistaminoupornoy rozwój. Prawie połowa pacjentów wykazały, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka. Dzieci wykazują oznaki naruszenia jelitowej absorpcji tłuszczu, ksilozы, gruczoł.
Jak dla dorosłych, i młodzież charakteryzuje zaburzenia smaku, który jest nazywany Cock chlorotica. Tak więc pacjenci często jeść niejadalne substancje (kreda, środek do czyszczenia zębów, węgiel, glina, piasek, surowe zboża, ciasto, surowego mielonego). Zazwyczaj pragną jeść lody (palofalija), uzależniony od zapachu nafty, olej, benzyna, aceton, Gutalin, Ciężarowe wydechowe, kalosze, a nawet zapach moczu.
Przyczyną takich objawów nie jest do końca jasne,. To jest tylko zauważyć wyraźną zależność tych niezwykłych smaków niedoboru żelaza, ponieważ są one całkowicie podczas przyjmowania suplementów żelaza i często powtarza się w przypadku ponownego zaostrzenia niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Testy laboratoryjne dla niedokrwistości z niedoboru żelaza
Znaki charakterystyczne Najwięcej laboratoryjne niedokrwistości z niedoboru żelaza jest gipohromnaya niedokrwistość. Chociaż anemia hypochromic obserwowane nie tylko w niedoboru żelaza, ale liczba państw, towarzyszy wysoka zawartość żelaza w organizmie, Najczęściej występuje w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Dlatego identyfikacja niskim indeksie kolorów należy najpierw dostać się do lekarza, aby podejrzewać, niedokrwistość z niedoboru żelaza.
Zawartość hemoglobiny w niedokrwistości z niedoboru żelaza To może się różnić od 20-30 do 110 g / l, w zależności od stopnia niedoboru żelaza. Liczba czerwonych krwinek może być normalne lub zmniejszone do 1,5-2,0, T 1 l. Postać, jednak zmniejszenie wskaźnika koloru lub średniego stężenia hemoglobiny.
Często laboratorium daje zły wartość danych indeksu kolorów, ze względu na nieprawidłowe określenie zarówno zawartości hemoglobiny, i liczbę erytrocytów. Do tej pory w wielu laboratoriach liczyć krwinek czerwonych używane metody fotometryczne. Jednakże, metoda ta daje dużą liczbę błędów czerwonych krwinek w przypadku zmniejszenia wskaźnika koloru, od opóźnienia hypochromia dwa erytrocytów tyle światła, jak zwykle trzyma jeden erytrocytów. W związku z tym zastosowanie tej metody do zliczania krwinek czerwonych nie jest zalecane. Drugim powodem jest to błędna definicja wskaźnika kolorów - wykorzystanie starych metod obliczania zawartości hemoglobiny. Najbardziej błędu w ustalaniu hemoglobiny daje wizualny globinometer (gemometr Sali). W związku z tym, w praktyce jego zastosowanie niepraktyczne.
Nie nadaje się jako metod oznaczania hemoglobiny w roztworze amoniaku lub sody. Malarstwo roztworu zmienia się cały czas, Gęstość optyczna jest zmniejszona, i błąd w określeniu stężenia hemoglobiny staje się bardzo duża.
W celu określenia stężenia hemoglobiny, w szczególności u pacjentów z anemią, stosuje się Metoda gemiglobintsianidny, oraz określania erytrocytów - metoda liczenia w komorze do liczenia, lub oznaczania urządzeń krwinek czerwonych, nagrywanie przejście przez liczby punktów erytrocytów (tseloskop lub podobne urządzenie), choć czasem małe czerwone krwinki poślizgu przez ten punkt złego.
W niewłaściwym określeniem hemoglobiny lub czerwonych krwinek u pacjentów z ciężką niedokrwistości z niedoboru żelaza często, Według laboratorium, Wskaźnik koloru jest błędem, aby zamknąć 1,0. Jednak podczas oglądania wysokiej jakości rozmaz krwi wykazały erytrocytów hypochromia. To wymaga ustalenia rozmazu z alkoholem metylowym. Lekarze laboratoryjne nie powinny oddać krew dla niezgodności oraz ilości morfologii erytrocytów Kolor wskaźnika.
Również hypochromia erytrocytów do niedokrwistości z niedoboru żelaza charakteryzuje ich anizocytoza, t. to jest. różnej wielkości z zamiłowaniem do mikrocytozy. Jeśli niedobór żelaza jest wyrażona poikilocytoza, kształt czerwonych krwinek jest bardzo różna.
W przypadku niedoboru żelaza, nie tylko w celu zmniejszenia zawartości hemoglobiny, i erytrocytów. To zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, jak wyjaśniono zmniejszenie tempa proliferacji jądrowych elementów erytroidalnych w porównaniu z normą, i obecność znacznej bezskutecznego erytropoezy.
Oprócz, istnieją dowody niektórych skrócenie żywotności czerwonych krwinek w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Niemniej jednak, głównie w jego rozwoju jest nadal naruszenie tworzenia hemoglobiny, a więc wskaźnik koloru w niedokrwistości z niedoboru żelaza niskie.
Zawartość retikulocytów w niedokrwistości z niedoboru żelaza Może to być normalne (do 2 %), a czasem nieco podwyższone. Zwiększenie liczby retikulocytów u tych pacjentów jest to możliwe w przypadku retikulocytów studiowania uzupełnienie żelaza. Wzrost retikulocytów może wskazywać także znaczne krwawienia u pacjentów.
Zawartość leukocytów Ma tendencję do zmniejszania, często kosztem zmniejszenia liczby neutrofili.
Liczba płytek W większości przypadków niedokrwistości z niedoboru żelaza na normalnym poziomie, a (rzadziej) wzrosła, zwłaszcza w obecności jakiegokolwiek krwawienia.
W szpiku kostnym w niedokrwistości z niedoboru żelaza znaczących objawów patologicznych nie można określić. Liczba komórek, zwykle, normalny. Histologicznego preparatu Stosunek pomiędzy czerwonym i żółtym krwiotwórczej szpiku kostnego nie jest zmieniana. Od czasu do czasu zauważyć umiarkowany przerost. Gdy badanie cytologiczne szpiku kostnego jest czasem umiarkowane występowania czerwonej kiełkować.
Dla niedokrwistości z niedoboru żelaza, jak również dla innych postaci niedokrwistości hypochromic, charakterystycznie gemoglobinizatsii naruszenie erythrokaryocytes. To zwiększenie liczby zasadochłonnych i wielobarwne erythrokaryocytes przez zmniejszenie zawartości formy oxyphilic. Liczby megakariocytów w normalnym zakresie lub zwiększona (w przypadku poważnych krwawień).
Niedokrwistość z niedoboru żelaza, gdy zmniejsza się liczba syderoblastów - erythrokaryocytes, Pelety zawierające żelazo. Zwykle 20-40 % erythrokaryocytes pojedyncze szpik kostny zawiera granulki. Niedokrwistość z niedoboru żelaza, gdy w przypadku kolorów ujawnienia niebieskie granulki żelaza jest praktycznie niemożliwe. Badanie szpiku kostnego syderoblastów pomoc w prowadzeniu diagnozy w przypadku braku pewności w diagnostyce.
Sposób oznaczania żelaza w surowicy
Wśród biochemicznych sposobów diagnozowania niedokrwistości z niedoboru żelaza jest najczęściej stosowany Sposób oznaczania żelaza w surowicy. W tym celu, sposób jest powszechnie stosowany Henry, i ich modyfikacje
Stosując wcześniej używany do oznaczania odczynniki żelaza (orgofenantrolin, a-, a1-dipiridil) niepożądany, ponieważ dają one bardzo niestabilne kompleksy (rodanity), lub malowanie kompleks jest bardzo słaby i praktycznie prawie nie ma różnicy między normalnym i nieprawidłowe.
W oznaczania żelaza w surowicy krwi Należy jedynie dwukrotnie wodą destylowaną, destylowana w gorzelni szkła, umyć wszystkie szk? a laboratoryjnego, niezbędne do badań, tylko w podwójną ilością wody destylowanej, nie używać go do suszenia suszarce.
Należy wspomnieć o dwóch bardzo ważnych okoliczności. Najpierw, Krew należy zbierać w specjalnej tubie, sterylizowane na parze i dokładnie przemyto dwukrotnie wodą destylowaną, przy czym druga destylacja wody musi być przeprowadzona przez urządzenie szklanej. Zwykła woda destylowana, destylowanej przez metalowy gorzelnika, Zawiera śladowe ilości metalu, że w czasie ogrzewania w środowisku kwaśnym, mogą przejść w postaci zjonizowanej i nadmuchiwania ustalenia. Zwykle, Siostry otrzymać pomoc ze specjalnych probówek laboratorium biochemiczne krwi w celu określenia dla żelaza w surowicy krwi. Po drugie, chory, który badał zawartość żelaza w surowicy krwi, Nie powinno to zająć suplementów żelaza co najmniej pięć dni.
Średnia zawartość żelaza w surowicy krwi - 12,5-30,4 mmol / l. W przypadku ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza jest redukowany do poziomu 1,8-5,4 mmol / l, vыrazhennoy- z łagodną 7,2-10,8 mmol / l.
Zdolność wiązania żelaza w surowicy
Ponadto badania określona w surowicy żelaza zdolność wiązania żelaza w surowicy. Zwykle, w przybliżeniu 1/3 transferyna jest nasycona żelazem, i 2/3 Jego wolny, mogę dołączyć znaczną ilość żelaza. Pod pojemność wiązania żelaza w surowicy nie jest pomyślane bezwzględnej liczby transferyny, i żelaza (mikromole), która może wiązać się z transferyną (w 1 l surowicy). Normalnie całkowita pojemność wiązania żelaza w surowicy krwi w zakresie od 50 do 85 mmol / l.
Aby ustalić, nienasycone, lub ukryty, zdolność wiązania żelaza odejmowanie ilości żelaza w zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi całkowite. Innym wskaźnikiem pochodną - współczynnik nasycenia - procent żelaza w surowicy i całkowitej zdolności wiązania żelaza jego. Zwykle waha się od 20 do 50 %.
Niedokrwistość z niedoboru żelaza charakteryzuje zwiększenie całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi, znaczący zwiększenie zdolności wiązania żelaza utajonej i Gwałtowny spadek odsetka wysycenie transferyny. Należy zauważyć, co, Mimo, że średnio większość pacjentów jest zwiększenie zdolności wiązania żelaza całkowitego, W niektórych przypadkach może być normalne. Uważa się, że określenie całkowitej pojemności wiązania żelaza w pewnym stopniu umożliwia oszacowanie zapasów żelaza w organizmie. Jednak badanie żelaza w surowicy i zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi nie zawsze odzwierciedlają zapasów żelaza w organizmie. Więc, np, z niedokrwistością, związane z infekcją i zapaleniem, Zredukowana zawartość żelaza w surowicy krwi w normalnych złóż w organizmie.
Test Desferalovy
Oszacowanie żelazo może być również stosowany desferalovy Test. Desferal (desferoksamin) - Złożony, selektywnie wyprowadzenie ciała z jonami żelaza- Jest metabolitem promieniowców Streptomyces pilisus; 100 części wagowe Desferal może wiązać 8,5 części żelazowy.
Obecnie wiadomo,, źródło żelaza, w kompleksie z desferalom, nie może być hemoglobiny, Nasza transferyny. Istnieje pewne podobieństwo między treścią rezerw żelaza w postaci ferrytyny i hemosiderin, a ilość żelaza, wydalane z moczem po podaniu Desferal.
Aby określić zasoby żelaza podaje się pacjentowi 500 mg Desferal, po czym zawartość żelaza określa się codziennie moczem. Normalne wyjście na dzień 0,8-1,3 mg żelaza. U pacjentów z niedoborem żelaza niedokrwistości zawartości żelaza w moczu po podaniu Desferal jest znacznie mniejsza, niż normalnie. U niektórych pacjentów, to obniża się do 0,2 mg na dzień, a bardziej.
Dokładna zgodność pomiędzy zapasów żelaza i jego zawartości w moczu po podaniu nie może być Desferal. Przeprowadzając badanie należy uznać desferalovogo, że wydalanie żelaza w moczu odzwierciedla nie tylko rezerw w organizmie, ale stopień aktywności erytropoezy i upadek czerwonych krwinek.
Sposób oznaczania stężenia ferrytyny w surowicy
Jednym z obecnie stosowanych metod oceny zapasów żelaza w organizmie Sposób oznaczania stężenia ferrytyny w surowicy.
Chociaż Ferrytyny - białka, zawarte w tkankach, wcześniej sądzono, pojawia się w surowicy martwicy wątroby. Wraz z rozwojem w ostatnich latach metod ustalania radioimmunnologicheskih ferrytyny Wykazano, że posiada pewną ilość w surowicy zdrowych ludzi. Przy ustalaniu stężenie ferrytyny metody te stosowane są do ferrytyny oznaczone przeciwciał lub oznaczonego ferrytyny. Zgodnie z literaturą, normalne ferrytyny zazwyczaj waha się od 12-300 mg / l (ng / ml); u zdrowych kobiet średnio o IT 34 ug / l, i mężczyźni - o 94 ug / l.
Metoda oznaczania stężenia ferrytyny w surowicy jest obecnie uważana za jedną z najlepszych praktyk badania zapasów żelaza w organizmie. Należy zauważyć, że zawartość ferrytyny w surowicy nie zawsze odzwierciedlają zapasów żelaza. To także zależy od szybkości uwalniania z ferrytyny w surowicy krwi i tkankach.
Gdy niedokrwistość z niedoboru żelaza zwiększa zawartość erytrocytów protoporfiryną. Przy niskiej żelaza w surowicy protoporfiryny nic do wiązania się i gromadzi w erytrocytach. Oprócz, Niedokrwistość z niedoboru żelaza, gdy zwiększa syntezę kilku protoporfiryną.
Normalnie zawartości erytrocytów wynosi od protoporfiryna 0,26 do 0,88 mmol / l. Wzrastająca można zaobserwować w jego różnych postaciach niedokrwistości hemolitycznej, ze względu na fakt, że wzrost syntezy retikulocytów porfiryn. Znacznie poprawiła treść protoporfiryną z chorób dziedzicznych - protoporfiria erytropoetyczna.
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości z niedoboru żelaza
Rozpoznanie różnicowe niedokrwistości z niedoboru żelaza powinna być przeprowadzona z innymi niedokrwistości hypochromic, przebiega z wysoką zawartością żelaza: talasemia i niedokrwistość, związane z naruszeniem syntezy porfiryn, hemu.
Po potwierdzeniu rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza istnieje potrzeba wyjaśnienia jego genezy.
Jak wiadomo, Występowanie anemii z niedoboru żelaza u kobiet Może to być spowodowane fizjologicznej utraty krwi. Ocenić stopień utraty krwi podczas menstruacji z różnicy zawartości hemoglobiny przed i po, nie może być, dlatego, Najpierw, nawet znaczna utrata krwi nie bezpośrednio prowadzić do zmniejszenia poziomu hemoglobiny, Po drugie, W takich przypadkach zwykle nie chodzi o masywnego krwawienia, i powtarzając mały krwotok, możliwość przekroczenia wchłanianie żelaza na pokrycie wydatków na rok.
Stopień utraty krwi z żołądka i jelit Można to stwierdzić na podstawie badań radionuklidów. Czerwone krwinki pacjenta oznaczono in vitro 51Kr, przemywa się i podaje się pacjentowi, następnie gromadzone odchody i liczy jego radioaktywność. Normalnie kał przydzielona ilość chromu, strata nie więcej niż wystarczająca 2 ml krwi. Od radioaktywnego chromu praktycznie wydalane w kale tylko część czerwonych krwinek, Radioaktywność kał można oceniać utratę krwi. Ziemia Obserwuje się wyłącznie w tych przypadkach, gdy objętość krwi z kałem niż 100 ml dziennie. Reakcja jest pozytywna Webera w alokacji tylko na jeden dzień, co najmniej 30 ml krwi, i bardziej wrażliwe często daje reakcja niespecyficznych benzydyna wyniki (koszt klejnotów, zawarte w jedzenie mięsa) i wykrywa utratę krwi, przekraczając 15 ml dziennie.
Badanie żołądka i jelit Należy przeprowadzić u wszystkich pacjentów, u których występują niedokrwistość z niedoboru żelaza. Nawet ciężkie miesiączki, kontynuując aż 6-7 dni, Badanie za pomocą 51Kr mogą przynieść dodatkowe źródło krwawienia - nowotwór żołądka, dwukropek, dyvertykulы, wrzody jelita.
Gdzie, Kiedy stało się jasne przyczyny niedoboru żelaza nie może, Należy za pomocą radioaktywnego żelaza uniknąć uszkodzenia wchłanianie żelaza u pacjentów z ciężką przewlekłą jelit, oraz u osób, nie poddane wycięciu znacznej części jelita cienkiego.
Najbardziej trudne do rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza, związane z utratą krwi w zamkniętej formie (Endometrioza, angioneuroma, isolated pylicę płuc lub zespół Goodpasture'a - połączenie pojedyncze pylicę płuc, zapalenie kłębuszków nerkowych z ciężką), Gdy zmniejsza się stężenie hemoglobiny, ale żeby potwierdzić to założenie nie.
Izolowane pylicę płuc - Relatywnie rzadkich autoimmunologicznych lub chorobę kompleksów immunologicznych charakteryzuje niedokrwistości z niedoboru żelaza, związane z krwawieniem do pęcherzyków płucnych błony podstawnej w wyniku obecności przeciwciał wobec antygenu osadzania lub błony podstawnej kompleksów immunologicznych. W tym żelaza jest zwolniony, który nie nadaje się do recyklingu i ponownie zdeponowany jako hemosiderin.
Gdy dane wydzielonej płuc pylicę badań laboratoryjnych wskazują, że niedokrwistość z różnym nasileniu, Zaznaczony hypochromia, anizo-, poykilo- i mikrocytoza. Kolor wskaźnika - 0,5-0,7. Liczba białych krwinek jest prawidłowe lub zwiększone. Nie neutrocytosis, czasem przejścia na mielocytów lub metamyelocytes. U niektórych pacjentów określona eoziiofiliya. Zazwyczaj zwiększenie liczby płytek krwi. Zmniejszona zawartość żelaza w surowicy krwi, zdolność wiązania żelaza ogółem wzrosła, gwałtowny wzrost ESR. W niektórych pacjentów podwyższone poziomy γ-globuliny w surowicy, a dla niektórych nie osiągnie 40 %. Czasami określa białkomoczu, łagodne krwiomocz.
Poza izolowanym pylicę płuc bez uszkodzenia nerek, zespół Goodpasture'a i z ciężkim uszkodzeniem nerek progradiently Oczywiście istnieje pośrednie postacie chorób, w której przeważa wzór pojedyncze pylicę płuc, ale są małe oznaki uszkodzenia nerek (umerennaya białkomocz, mikrogematuriâ, pojedyncze butle bezbarwne w normalnej gęstości względnej moczu, Normalne poziomy kreatyniny i mocznika).
Kolor plwociny może być normalne, może zawierać smugi krwi. Makrofagi plwociny określona hemosiderin. W przypadku braku plwociny zbadane przemycia oskrzeli na obecność makrofagów, zawierający hemosiderin.